Cataplexia

A cataplexia é o desaparecimento súbito do tônus muscular causado pelo estresse emocional ou por um estado de afeição, de um debilitamento sutil da musculatura do rosto e pescoço a uma atonia total de curto prazo e desabilitando a capacidade de segurar o corpo em uma determinada posição. Na neurologia clínica, a cataplexia é considerada um dos sintomas de uma doença do sistema nervoso como a rkolepsia (doença de Gelino).

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Causas cataplexia

Antes de considerarmos as causas mais importantes de cataplexia, deve-se ter em mente que, de acordo com a Federação Europeia das Sociedades Neurológicas (EFNS), narcolepsia e cataplexia, ou melhor, síndrome de cataplexia, há uma média de 70-80% dos pacientes diagnosticados com narcolepsia - sonolência excessiva durante o dia tempo. E esta síndrome não está relacionada à patologia do sistema músculo-esquelético, mas está diretamente relacionada ao cérebro e ao sistema nervoso central. Esta é a cataplexia primária (ou a síndrome de Levenfeld-Genneberg).

Estudos científicos dos últimos 15 anos mostraram que a inibição periódica da transmissão de impulsos nervosos ea diminuição instantânea do tônus muscular nesta patologia são decorrentes de problemas com o hipotálamo. A versão atualmente aceita da etiologia da narcolepsia e cataplexia é a falta ou destruição de células do hipotálamo que produzem hipocretina (orexina), um neurotransmissor que regula os processos de excitação e vigília. O que exatamente leva à perda de células cerebrais que produzem esse neuropéptido ainda não foi estabelecido, mas os cientistas concordam que esta é uma patologia pituitária geneticamente transmitida (modificada do gene DQB1 0602) de natureza autoimune.

De acordo com a segunda versão, a cataplexia não causa uma deficiência de hipocretina, mas um defeito de receptores percebendo. Em geral, o mecanismo neurofisiológico do desenvolvimento da cataplexia permanece obscuro, embora seja encontrada uma certa correlação entre a falta desse mediador do sistema nervoso e a diminuição do nível de hormônios neurotransmissores tão importantes como a histamina, a dopamina e a adrenalina. Nesta base, esta condição pode ser classificada como síndromes diencefálicos de natureza desordenada.

Cataplexia secundária pode ocorrer devido à região hipotalâmica das lesões cerebrais de formação do tumor ou do cancro da mama metastático, da tiróide ou pulmões, devido a anomalias congénitas do sistema vascular cerebral, esclerose múltipla, lesões cerebrais traumáticas ou infecções.

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Sintomas cataplexia

Sintomas de cataplexia típicos são expressos como ataques atônicas musculares que duram de alguns segundos a vários minutos, durante os quais a pessoa - por causa do desaparecimento da tensão muscular fisiológico normal - há flacidez mandíbula gotas ou joga a cabeça para trás, pernas dobradas na altura dos joelhos ( "dar lugar "), As mãos penduram ao longo do corpo. Na maioria dos casos, quando uma convulsão catapética é pega em uma posição parada, uma pessoa não pode conter-se e cai.

Ao mesmo tempo, a pessoa não perde a consciência, a respiração não pára, mas o batimento cardíaco pode diminuir a velocidade; O rosto fica vermelho, joga no suor; discurso inarticulado (devido ao relaxamento dos músculos mímicos e de mastigação do rosto). A visão também piora: visão dupla (diplopia) e problemas com foco. Mas a audição e a compreensão não são violadas.

Como especialistas observam, a atonia pode ser parcial, afetando apenas os músculos do rosto e pescoço. Os sintomas geralmente ocorrem na adolescência ou 20-30 anos, em crianças, narcolepsia e cataplexia é diagnosticada em menos de 5% dos casos, a maioria dos pacientes é do sexo masculino.

Além disso, uma história de pacientes com uma síndrome de cataplexia apresentar breve perda do tônus muscular logo após uma noite de sono - o chamado cataplexia despertar, e há violações dos padrões normais de sono, na forma de ansiedade, alucinações ao cair coloração emocional dormindo e negativo do sonho (muitas vezes o sonho de todos os tipos de pesadelos).

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Diagnósticos cataplexia

O diagnóstico de cataplexia é realizado por um neurologista e consiste em:

• exame do paciente, corrigindo suas queixas e coletando anamnese;
• descobrindo todas as doenças do paciente e os medicamentos que recebeu;
• estudando as características do sono noturno com polissonografia;
• estabelecendo o nível de necessidade biológica do sono através da realização de testes MSLT - um teste de latência múltipla para o sono (o mais tardar duas horas após o despertar da noite de sono);
• detecção de sonolência patológica (hipersomnia) por questionamento de acordo com a escala Euphord Sleepiness Scale;
• eletroencefalografia (EEG);
• CT ou MRI do cérebro.

Quando o diagnóstico é necessário cumprir rigorosamente a aceitação de critérios de diagnóstico de neurologia como cataplexia requer diferenciação com relação a desmaios, convulsões, ataques cair (ataques de gota), ataques isquémicos transitórios, síndrome vertebral arterial, paralisia hipercalêmica periódica, porfiria aguda intermitente, a doença Thomsen, síndromes Lambert-Eaton e Guillain-Barre, bem como intoxicações iatrogênicas do corpo.

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Tratamento cataplexia

Até à data, o tratamento da cataplexia - levando em consideração a abordagem clínica da etiologia da doença - é realizado com drogas que controlam a manifestação dos sintomas. Mas se a cataplexia não cria problemas significativos para o paciente, então não é necessário tratamento medicamentoso.

Apesar da falta de evidência médica da eficácia dos antidepressivos no tratamento desta patologia, as recomendações europeias da EFNS atribuem aos antidepressivos a posição principal nas táticas de terapia da cataplexia. De acordo com a consulta de neurologistas, você deve tomar Clomipramine - 10-20 mg por dia. Além disso, podem ser utilizados inibidores seletivos de serotonina e norepinefrina e medicamentos que inibem a recaptação da serotonina nas terminações nervosas (ISRS). No entanto, todos eles, especialmente antidepressivos, têm muitos efeitos colaterais negativos.

Especialistas da American Academy of Sleep Medicine recomendam com cataplexia uma droga baseada no sal de sódio do ácido gamma-hidroxibutírico - oxibrato de sódio ou oxibutirato de sódio (xarope ou solução para ingestão). O uso principal desta droga é anestesiologia (para anestesia não anormal), oftalmologia (para melhorar a visão no glaucoma) e na neurologia - como sedativo para melhorar a qualidade do sono noturno. Dosagem padrão: uma colher de sopa de xarope ou solução a 5% antes da hora de dormir. A droga sofre uma transformação bioquímica completa com metabolitos na forma de água e dióxido de carbono, no entanto, uma ingestão prolongada pode causar um aumento do nível de potássio no organismo.

Desde oxibato de sódio pode levar à sonolência diurna, simultaneamente com drogas estimulantes nomeados - em particular Modafinil (outros nomes comerciais - Modalert Alertek, Provigil) com base na substância activa 2- (difenilmetil) sulfinil acetamida. A droga é tomada uma vez por dia (na manhã) com narcolepsia diagnosticada com ataques frequentes de cataplexia. Este remédio está contra-indicado para pacientes menores de 18 anos, na presença de psicose, depressão, pensamentos suicidas ou mania; deve monitorar a pressão arterial e a freqüência cardíaca.

Prevenção

A prevenção da cataplexia é, em vez disso, um caracter geral de melhoria da saúde, uma vez que a doença é incurável. Os médicos aconselham a desistir de café, álcool e bebidas contendo álcool, parar de fumar, além de se envolver em educação física, comer bem e não ter um excesso de trabalho.

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Previsão

Previsão de cataplexia: com sono inferior à noite, memória e concentração de atenção podem ser significativamente prejudicadas; Pode haver dificuldades (e situações perigosas) ao dirigir ou gerenciar mecanismos complexos. Além disso, com uma queda inesperada durante ataques musculares atômicos, uma pessoa pode sofrer uma lesão grave, em primeiro lugar, craniocerebral.

Em regra, os sintomas da narcolepsia e da cataplexia são manifestados por toda a vida. No entanto, às vezes - com a passagem do tempo ou como resultado da terapia - a cataplexia desaparece.