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Síndromes clínicas do timo (timo)
Última revisão: 23.04.2024
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O equivalente clínico da síndrome de desperdício pode ser considerado manifestação de aplasia congênita do timo. Esta é uma doença bastante rara, caracterizada por linfopenia e agamaglobulinemia. Normalmente, aparece após uma idade de três meses de diarréia grave, que não é passível de tratamento. Desenvolva caquexia, tosse persistente, pescoço rígido e similar à erupção cutânea do sarampo. O soro completamente não possui anticorpos específicos e isoaglutininas. O prognóstico é extremamente desfavorável, embora existam dados sobre os efeitos positivos dos extratos de timo. Na autópsia, um thym subdesenvolvido é encontrado que não contém o corpo de Hassal, mas é rico em mastócitos. Todo o tecido linfóide é hipotrófico e é representado quase exclusivamente pelas células reticulares sem linfócitos e células plasmáticas.
Um exemplo de síndromes associadas à hipertrofia da glândula timo é a anemia hemolítica da natureza auto-imune, bem como a miastenia gravis maligna já mencionada. Em 15% dos pacientes, esta doença revela timomas verdadeiros e em 60-70% - hipertrofia da medula do timo contendo centros embrionários. As células plasmáticas estão presentes no tecido conjuntivo perivascular da glândula timo. Introdução de natureza auto-imune confirmados ocorrendo frequentemente doença com outros processos auto-imunes (disseminada lúpus eritematoso), bem como a presença de anticorpos no soro para outros tecidos (tireóide), factor reumatóide, e assim por diante. N. O soro de pacientes contém anticorpos específicos não só para os receptores de acetilcolina músculos, mas também aos antígenos musculares intracelulares. A remoção do timo no período inicial após o início da doença geralmente leva a uma cura.
As alterações morfológicas no timo (o aparecimento de centros germinativos e células plasmáticas nele) também são observadas em outras doenças auto-imunes.
Os tumores tumulares são raros (5-10% de todos os tumores do mediastino). Na maior parte, eles são timomas epiteliais ou linfoepiteliais contendo células de luz características. Às vezes, esses tumores são acompanhados por uma violação da síntese de globulinas séricas (hipo ou hipergammaglobulinemia) e várias anemias (pancitopenia, eritropenia, trombopenia, etc.). A relação entre os timomas epiteliais das células pequenas e o aparecimento da síndrome de Cushing é descrita. A remoção do timo em tais casos (especialmente na presença de alterações hematológicas) tem um efeito positivo. Os tumores timo podem ser malignos, germinando nos tecidos circundantes e metástase nos órgãos do tórax. Os timomas linfoepiteliais são encontrados em casos de miocardite granulomatosa e miosite. Existem dados (principalmente experimentais) sobre o papel da patologia do timo na gênese da leucemia linfocítica.