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Alveolite fibrosante idiopática: tratamento
Última revisão: 23.04.2024
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Alveolite fibrosante idiopática (doença de Hammen-Rich) é um processo patológico nos alvéolos e tecido pulmonar incrustivo de natureza pouco clara, levando a fibrose progressiva e acompanhada de insuficiência respiratória crescente.
A causa do desenvolvimento da alveolite idiopática fibrosante é desconhecida. A patogênese da doença não é totalmente compreendida. Supõe-se que o tecido pulmonar intersticial diminua a degradação do colágeno e aumenta sua síntese por fibroblastos e macrófagos alveolares. O aumento da síntese de colágeno é facilitado pelo aumento do número de subpopulações individuais de linfócitos que reagem ao colágeno do tecido pulmonar como proteína estranha e produzem linfocinas que estimulam a formação de colágeno. Simultaneamente, a produção de "fator inibidor" de linfócitos, que normalmente inibe a síntese de colágeno, diminui.
Muitas pessoas consideram esta doença auto-imune. Os complexos antígeno-anticorpo são depositados nas paredes dos pequenos vasos dos pulmões. Sob a influência de complexos imunes circulantes, enzimas lisossômicas de macrófagos alveolares e neutrófilos, danos ao tecido pulmonar, densificação, espessamento de septos interalveolares, obliteração de alvéolos e capilares por tecido fibroso.
Os principais medicamentos para o tratamento da alveolite fibrosante são os glucocorticóides e a D-penicilamina. Estes medicamentos são prescritos tendo em conta a fase da doença.
De acordo com Μ. Μ. Ilkovich (1983), no estágio de edema intersticial e alveolite (este estágio é diagnosticado clinicamente e radiologicamente), os glicocorticóides são prescritos. Eles causam efeitos anti-inflamatórios e imunossupressores, inibem o desenvolvimento de fibrose.
Os pacientes com alveolite fibrosante idiopática, com diagnóstico precoce (fase e alveolite edema fase) é administrado 40-50 mg de prednisona por 3-10 dias, em seguida, gradualmente (dependendo do efeito) dose mais baixa ao longo de 6-8 meses a um suporte (2,5-5 mg por dia). A duração do tratamento é, em média 18-20 meses.
Quando o processo patológico passa para o estágio da fibrose intersticial, é indicada a designação de D-penicilamina em associação com prednisona, cuja dose inicial é de 15-20 mg por dia.
Foi estabelecido que em pacientes com alveolite fibrosante no soro sanguíneo aumenta o teor de cobre, o que contribui para a colagenização do estroma intersticial do pulmão. A D-penicilamina inibe a aminoxidase contendo cobre, o que reduz o teor de cobre no sangue e nos pulmões e inibe a maturação e síntese de colágeno. Além disso, a D-penicilamina tem um efeito imunossupressor.
MM Il'kovich e LN Novikova (1986) sugerem que no curso crônico da doença sem exacerbações pronunciadas, prescrevem D-penicilamina 0,3 g por dia durante 4-6 meses, então 0,15 g / dia para 1-1,5 ano.
No curso agudo e exacerbação da doença, eles sugerem que D-penicilamina deve ser prescrito 0,3 g por dia na primeira semana, 0,6 g por dia no segundo, 1,2 g por dia no terceiro e depois reduzido na ordem inversa. A dose de manutenção é de 0,15-0,3 g por dia durante 1-2 anos.
Com alterações pronunciadas no estado imunológico, a azatioprina é prescrita (tem um efeito imunossupressor pronunciado) de acordo com o seguinte esquema: 150 mg por dia durante 1-2 meses, em seguida, 100 mg por dia durante 2-3 meses, então mantenha uma dose (50 mg por dia) por 3-6 meses. A duração média da azatioprina é de 1,9 anos.
A eficácia dos agentes imunossupressores é reforçada pelo uso de hemosorção, o que facilita a remoção de complexos imunes circulantes.
No tratamento de alveolite idiopática fibrosante, é aconselhável usar aldactactona (veroshpirona), reduz o inchaço alveolar e intersticial, tem um efeito imunossupressor. A dose diária de veroshpiron é de 25-75 mg, a duração do tratamento é de 10 a 12 meses.
Além disso, recomendam-se antioxidantes (vitamina E - 0,2-0,6 g de solução a 50% por dia).
Nos estágios iniciais da doença, o tiossulfato de sódio é utilizado por via intravenosa (5-10 ml de solução a 30%) por 10 a 14 dias. A droga tem efeitos antioxidantes, antitóxicos, antiinflamatórios e dessensibilizadores.
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