Sintomas da cirrose hepática em crianças

Sintomas clínicos incluem cirrose icterícia, prurido de gravidade diferente (como distúrbios sintético prurido função do fígado reduzida devido a uma diminuição da síntese de ácidos biliares), hepatoesplenomegalia, aumentou padrão vascular no abdómen e do tórax, os sinais gerais (anorexia, perda de peso, fraqueza, e redução da massa muscular). Em casos graves, existe uma rede venosa pronunciada no abdômen sob a forma de "cabeça de água-viva". O sangramento gastrointestinal pode ocorrer por varizes do esôfago ou do reto. Muitas vezes, há telangiectasias, eritema palmar, alterações nas unhas ("baquetas"), neuropatia periférica e encefalopatia hepática.

Complicações da cirrose hepática

As complicações da cirrose incluem hipertensão portal, peritonite bacteriana espontânea, encefalopatia hepática, síndromes hepatorrenales e hepático-pulmonares, hepato e colangiocarcinomas.

A hipertensão do portal é um aumento da pressão no portal portal, levando a um aumento no gradiente de pressão entre o portal e a veia cava inferior. Aumento da resistência ao fluxo sanguíneo portal leva à formação de colaterais portosistêmicos. A formação de ascite associa-se ao aumento da pressão nos vasos linfáticos intra-hepáticos e sudorese do fluido através da cápsula do fígado na cavidade abdominal. Um fator adicional é a ruptura do catabolismo de hormônios e outras substâncias biologicamente ativas no fígado, provocando concentrações séricas de renina, aldosterona, angiotensina, vasopressina, levando a retenção de sódio e água.

A peritonite bacteriana espontânea é a complicação infecciosa mais desenvolvida da cirrose. Neste caso, a mortalidade em adultos atinge 61-78%. O desenvolvimento de peritonite bacteriana espontânea inicia a contaminação microbiana do fluido ascítico. A principal fonte de colonização da cavidade abdominal é a microflora do intestino grosso, que penetra no fluido ascitico devido ao aumento da permeabilidade da parede intestinal. As causas mais raras são a disseminação hematogênica da infecção contra bacteremia persistente, infecção por paracentese ou aplicação de shunt peritoneovenovésica. O aumento da tendência de pacientes com cirrose do fígado para o desenvolvimento de complicações bacterianas deve-se a uma diminuição da resistência inespecífica do organismo. Na patogênese da peritonite bacteriana espontânea, um papel importante é desempenhado pelo fluido ascitico como meio para contato com fatores de resistência não específicos com microorganismos. Supõe-se que, com um grande volume de fluido ascitico, diminui a possibilidade de contato de leucócitos polimorfonucleares com células bacterianas.

A encefalopatia hepática na cirrose hepática é a complicação mais grave e prognosticamente desfavorável. As neurotoxinas endógenas e os desequilíbrios de aminoácidos que se acumulam como resultado da insuficiência de células hepáticas levam a edema e distúrbios funcionais da astroglia. Essas mudanças aumentam a permeabilidade da barreira hematoencefálica, alteram a atividade dos canais iónicos, perturbam os processos de neurotransmissão e fornecem neurônios com compostos macroérgicos.

A neurotoxina mais significativa é a amônia, um aumento na sua concentração devido a uma diminuição da síntese de ureia (ciclo ornitina de inativação da amônia) e glutamina no fígado. A amônia na forma não ionizada penetra na barreira hematoencefálica, proporcionando um efeito neurotóxico.

O desequilíbrio de aminoácidos na insuficiência hepática é um aumento no conteúdo de aminoácidos aromáticos (fenilalanina, tirosina, etc.) no sangue e uma diminuição na concentração de aminoácidos com uma cadeia lateral ramificada. O fornecimento excessivo de aminoácidos aromáticos ao cérebro é acompanhado pela síntese de falsos transmissores estruturalmente semelhantes à da noradrenalina e da dopamina.

A encefalopatia hepática inclui uma variedade de distúrbios neuropsíquicos, uma avaliação correta de qual na prática das crianças, especialmente durante o primeiro ano de vida, é difícil. O critério mais objetivo do diagnóstico é o resultado da eletroencefalografia. Dependendo do estágio da encefalopatia hepática, a atividade de um ritmo de severidade variável está diminuindo e a aparência da atividade 5 e 9. Em uma idade mais avançada, o teste psicométrico é possível detectar anormalidades características dos estádios I e II da encefalopatia hepática. O teste da conexão de números e o "símbolo-número" de teste visam determinar a velocidade da atividade cognitiva. O teste da linha e o teste de pontilhamento das figuras pontilhadas permitem determinar a velocidade e a precisão das habilidades motoras finas.

O valor de diagnóstico é a determinação da concentração de amônia no sangue. Na maioria dos pacientes, a concentração de amônia é aumentada, mas o conteúdo normal de amônia não pode servir de base para excluir o diagnóstico de encefalopatia hepática.

Os métodos de diagnóstico mais informativos são a espectroscopia de ressonância magnética e os potenciais evocados do cérebro. A espectroscopia de magneto-ressonância indica um aumento na intensidade do sinal T, dos gânglios basais e da substância branca do cérebro, bem como uma diminuição da proporção de mioinositol / creatina, aumento do pico de glutamina na matéria cinza e branca do cérebro. A gravidade dessas alterações correlaciona-se com a gravidade da encefalopatia hepática. A sensibilidade deste método se aproxima de 100%.

O método dos potenciais evocados do cérebro tem menos sensibilidade (cerca de 80%). As principais mudanças dizem respeito ao abrandamento das latências interpic.

A síndrome hepatorrenal é uma insuficiência renal progressiva que se desenvolve no contexto da cirrose do fígado e prossegue com hipertensão portal. Os sintomas clínicos e laboratoriais incluem oligúria, aumento da creatinina sérica e diminuição da filtração glomerular.

A síndrome hepatopulmonar inclui um aumento do gradiente alveolar-arterial e aumento dos vasos intrapulmonares, caracterizados por falta de ar, deformação dos dedos na forma de "baquetas" e hipoxemia. A hipertensão pulmonar, uma diminuição da capacidade vital dos pulmões, pode começar um hidrotórax hepático.

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