Anemia hemolítica imune associada a anticorpos térmicos

Os sintomas da anemia hemolítica imune associada aos anticorpos térmicos são os mesmos nas formas idiopáticas e sintomáticas. De acordo com o curso clínico são divididos em 2 grupos. O primeiro grupo é representado por um tipo transiente agudo de anemia, que é predominantemente observado em crianças pequenas e, muitas vezes, aparece após uma infecção, geralmente um trato respiratório. Clinicamente, esta forma é caracterizada por sinais de hemólise intravascular. O início da doença é agudo, acompanhado de febre, vômitos, fraqueza, tonturas, aparência de palidez da pele, icterismo, dor abdominal e parte inferior das costas, hemoglobinúria. Neste grupo de pacientes, não são observadas grandes doenças sistêmicas. As características da forma aguda da anemia hemolítica autoimune são a resposta invariável à terapia com corticosteróides, baixa letalidade e recuperação completa nos 2-3 meses após o início da doença. Esta forma de anemia hemolítica autoimune é causada por hemolisinas térmicas.

No segundo tipo, há um curso crônico prolongado com uma síndrome clínica líder de icterícia e esplenomegalia. Sinais de hemólise persistem por muitos meses ou mesmo anos. Muitas vezes, são detectadas violações de outros elementos sanguíneos. A resposta ao tratamento com corticosteróides é expressa em diferentes graus e não é necessária. A letalidade é de 10% e freqüentemente está associada ao curso da doença sistêmica subjacente. Esta forma de anemia hemolítica autoimune está associada a aglutininas térmicas.

Dados laboratoriais

Para anemia hemolítica autoimune com anticorpos térmicos, a anemia grave é característica, em que a hemoglobina diminui para abaixo de 60 g / l. No sangue periférico, são encontrados esferócitos, que são formados como resultado da ação de macrófagos do baço na membrana de glóbulos vermelhos revestidos com anticorpos. Existe uma reticulocitose, às vezes há normocitos (células nucleadas). Em alguns casos, o inicialmente baixo nível de reticulócitos indica a gravidade do processo em que a medula óssea é ainda simplesmente não teve tempo para responder a ele ou anticorpos dirigidos também contra reticulócitos (raramente) e / ou em pacientes pode ser uma deficiência de ácido fólico ou de ferro relacionadas. Muitas vezes, há leucocitose com mudança de neutrófilos para mielócitos, menos freqüentemente há leucopenia. O número de plaquetas não se altera, ou a trombocitopenia é observada. Em vários casos, o desenvolvimento da pancitopenia imune é possível. O nível de haptoglobina diminui; Quando o componente intravascular da hemólise é expresso, o nível de hemoglobina plasmática aumenta.

Decisivos no diagnóstico são os resultados do teste direto de Coombs, com base na detecção de anticorpos fixados na membrana dos eritrócitos do paciente. O teste positivo positivo de Coombs é observado em 70-80% dos casos de anemia hemolítica autoimune com aglutininas térmicas. A atividade desses anticorpos é manifestada a uma temperatura de 37 ° C (aglutininas "térmicas"); eles pertencem à classe IgG. Para exibir sua atividade, o complemento não é necessário, mas subclasses de IgG-IgG1 e IgG3 podem ativar o complemento; às vezes o complemento (C3d) também é encontrado na membrana dos eritrócitos. O teste de Coombs com formas de hemolisina de anemia hemolítica auto-imune é frequentemente negativo. Negativo Coombs pode ser associada com uma pequena quantidade de anticorpo na superfície da célula (para uma reacção positiva na superfície da membrana do eritrócito deve ser de pelo menos 250-500 moléculas de IgG) como no decurso suave da doença, e com um agravamento acentuado quando crise hemolítica após muitos são destruídos eritrócitos. Actualmente desenvolveram métodos de radioimunoensaio e imunoensaio enzimático para quantificar os auto-anticorpos eritrocitários e é o principal método para o diagnóstico de Coombs anemia hemolítica auto-imune negativo de. O uso de anti-soros anti-Ig e anti-complementares permite a determinação da presença na superfície de eritrócitos de várias classes e tipos de componentes de Ig do complemento. O método ELISA permite monitorar o nível de anticorpos durante o tratamento.

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