Tratamento da esclerodermia sistêmica

No coração do tratamento da esclerodermia sistêmica é a administração de drogas com efeito antifibrotico da penicilamina (coulenyl) em combinação com vasodilatadores arteriais e agentes antiplaquetários. No tratamento de doenças cardiovasculares com danos cardíacos, demonstrou-se a eficácia da oxigenoterapia, dos bloqueadores lentos dos canais de cálcio e dos inibidores da ECA.

O tratamento da hipertensão arterial pulmonar associada à esclerodermia sistêmica é uma tarefa muito difícil, pois é caracterizada por uma pequena seleção de medicamentos. O tratamento consiste em medidas gerais, medicamentos e em alguns casos, tratamento cirúrgico.

As recomendações gerais visam minimizar influências externas prejudiciais em pacientes com HAP. Os pacientes são aconselhados a evitar sintomas tão perigosos como a dispneia grave, desmaie e dor no peito. Somente em um nível assintomático é possível carregar uma forma física adequada. É necessário evitar a atividade física depois de tomar lishy e a temperatura elevada. Uma vez que a hipoxia pode agravar a vasoconstrição, os pacientes com PAH devem evitar a hipoxia hipobárica, que se desenvolve a uma altitude entre 1500 e 2000 m, o que equivale ao vôo de aviões, de modo que os pacientes devem evitar voos aéreos,

Princípios Básicos sobre o Uso de anticoagulantes orais em pacientes com HAP com base na presença de ambos os fatores de risco tradicionais para tromboembolismo venoso, como a insuficiência cardíaca, o sedentarismo, a presença de predisposição à trombose trombofilia hematogênica e alterações trombóticas na microvasculatura e da artéria pulmonar,

O tratamento com diuréticos pode melhorar a condição do paciente, mas não foram realizados ensaios clínicos randomizados específicos para seu uso. De acordo com os dados mais recentes, 49-70% dos pacientes tomam diuréticos. Com hipertensão arterial pulmonar, a classe preferida de diuréticos não está definida, pelo que o médico pode escolher um diurético e sua dose em uma situação clínica específica. Pacientes que recebem tratamento diurético, é necessário monitorar o conteúdo de eletrólitos que refletem a função dos rins.

A terapia de oxigênio em pacientes com PAH deve ser usada para manter continuamente a saturação de oxigênio em mais de 90%. No entanto, no momento atual, não há dados sobre os efeitos benéficos da inalação prolongada de oxigênio.

O uso de tais vasodilatadores tradicionais, como bloqueadores lentos dos canais de cálcio, é baseado em uma redução da resistência vascular pulmonar, o que leva a uma redução da pressão arterial pulmonar. No entanto, os efeitos clínicos e prognósticos favoráveis de altas doses de bloqueadores lentos de canais de cálcio foram demonstrados em pacientes com resposta positiva a um teste agudo com vasodilatadores, o que é observado em apenas 10-15% dos pacientes com hipertensão pulmonar. Em estudos recentes, principalmente nifedipina e diltiazem foram utilizados. Sua escolha depende da freqüência cardíaca: com bradicardia relativa, a nifedipina deve ser administrada, com taquicardia inicial - diltiazem. A maior eficácia destes fármacos é observada com a determinação de doses elevadas de fármacos: a dose diária de nifedipina deve ser de 120-240 mg, para diltiazem - 240-720 mg. Os fatores que limitam o uso de bloqueadores lentos dos canais de cálcio são hipotensão sistêmica, edema das canelas e dos pés. A adição de digoxina e / ou diuréticos em alguns casos pode reduzir os efeitos colaterais dos bloqueadores lentos dos canais de cálcio.

A prostaciclina, produzida principalmente por células endoteliais, é um potente vasodilatador endógeno. Foi demonstrado que a prostaciclina provoca vasodilatação pulmonar seletiva (redução da resistência vascular pulmonar e pressão arterial pulmonar) em pacientes com hipertensão pulmonar secundária na presença de fibrose pulmonar. A prostaciclina intravenosa prolongada promove uma taxa de sobrevivência de dois anos de até 80% em comparação com 33% no tratamento tradicional, melhora a qualidade de vida dos pacientes, melhora a tolerância ao exercício e reduz as manifestações da hipertensão pulmonar.

O uso clínico da prostaciclina está associado à síntese de seus análogos estáveis, que possuem diferentes propriedades farmacocinéticas, mas similares farmacodinâmicas. A maior experiência agora está acumulada com o uso de epoprostenol. Beraprost é o primeiro análogo estável da prostaciclina para administração oral. Em nosso país, do grupo de prostanoides para o tratamento de pacientes com hipertensão arterial pulmonar, apenas a prostaglandina E1 - alprostadil (vasaprostano) é utilizada.

Endotelina-1 é um péptido produzido predominantemente por células endoteliais, que possui potentes propriedades vasoconstritoras e mitogênicas contra células musculares lisas. Endotelina-1 causa vasoconstrição pulmonar e sistêmica, atuando sobre células musculares lisas, causando espasmo e hipertrofia da parede, tem um efeito inotrópico negativo. O bozentan é o primeiro fármaco da classe de antagonistas dos receptores à endotelina, que em estudos randomizados em pacientes com hipertensão pulmonar mostrou a capacidade de melhorar a tolerância ao exercício, FK, parâmetros hemodinâmicos e ecocardiográficos. Bozentan serve de droga de escolha para pacientes com hipertensão pulmonar com intolerância prostatoide. A droga é recomendada para o tratamento de pacientes com PAH III e IV FC nos EUA e no Canadá. Na Europa - apenas para pacientes com III FC e PAH associados a SSD sem fibrose pulmonar significativa.

O sildenafil é um potente inibidor seletivo de cGMP-fosfodiesterase-5 para administração oral. Seu efeito está associado ao acúmulo de pGMF celular dentro da célula, o que leva ao relaxamento e à supressão da proliferação de células musculares lisas. Os efeitos favoráveis do sildenafil foram demonstrados em pacientes com hipertensão arterial pulmonar associada ao SSD. O tratamento da esclerodermia sistêmica com sildenafil deve ser assumido nos pacientes com hipertensão pulmonar, em que outros efeitos medicamentosos são ineficazes.