Síndrome miastênica

A síndrome miastênica é característica da miastenia gravis (doença de Erba-Joly) - doença neuromuscular, acompanhada de fraqueza muscular e fadiga.

Muitas vezes, ele está associado a hiperplasia ou tumor do timo (até 70% dos casos), mas a etiologia não é totalmente compreendida. 

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Epidemiologia

A maioria da síndrome miastênica ocorre em mulheres de 20 a 30 anos, mas pode estar na infância e em pessoas com mais de 50 anos. O desenvolvimento da doença é subaguda ou crônica.

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Patogênese

Na patogênese, o papel principal é desempenhado pela expansão da fenda sináptica, até a completa destruição das alterações sinapse, atróficas e distróficas no músculo estriado.

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Sintomas síndrome miastênica

A síndrome miastênica começa com a fraqueza da musculatura dos olhos, faringe, laringe com deglutição, voz, fala, cansaço rápido dos olhos, especialmente quando se lê, menos frequentemente - fraqueza nas extremidades. Todos estes sintomas são indolores, passam rapidamente durante o repouso. Além disso, há uma violação da função das glândulas endócrinas, principalmente a tireoideia (hiperfunção) e adrenal (insuficiência), e metabolismo mineral do potássio, o que leva à insuficiência cardíaca. Em todos os casos de envolvimento no processo de músculos respiratórios, a ventilação é afetada.

Crises desenvolvem-se em resfriados, intoxicações, alterações hormonais (incluindo gravidez), estresses físicos ou mentais. Neste caso, síndrome miastênica é acompanhada por uma deterioração acentuada dos distúrbios de generalização. Desenvolvimento distúrbios oculomotores, bulbar paralisia de Erb-Goldflama (aphonia, disartria, disfagia, quando o paciente não pode engolir a saliva), dificuldade em respirar (raso, frequente, ineficiente), desordens cardíacas, distúrbios psico-emocional (excitação é substituído por apatia), perturbações vegetativas - midríase, taquicardia, pulso fraco, pele seca, atonia intestinal e do esfíncter. Com progressão rápida após 10-20 minutos, pode ocorrer uma parada de respiração. Uma característica distintiva: reacção positiva para Neostigmina - 20-30 minutos após a administração intramuscular de 2-3 ml neostigmina-se uma redução acentuada nos sintomas.

Diferenciar a síndrome miastênica com a doença de Lambert-Eaton, que se desenvolve com carcinoma pulmonar, mama, próstata, câncer de ovário: músculos, membros e tronco são mais freqüentemente afetados, não há reação à proserina. A crise pode assemelhar-se a crises colinérgicas em caso de sobredosagem de drogas anti-colinesterase, mas neste caso caracteriza-se por uma reação vegetativa: hipersalivação, suor abundante, vômitos, diarréia profusa, micção freqüente. Tenha em mente que essas duas crises podem ser combinadas entre si em pessoas que usam proserina.

Formulários

A síndrome miastênica pode ser local com a lesão de um grupo de músculos, com mais freqüência os olhos, laringe, faringe, músculos imitadores ou musculatura do tronco ou generalizados com dificuldade respiratória ou sem. Com o fluxo, a síndrome miastênica é distinguida: uma forma progressiva; episódios (crise curta e remissão prolongada); Uma forma estável com períodos de deterioração sob a forma de uma crise.

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