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Tumores da medula espinhal
Última revisão: 23.04.2024
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Os tumores da medula espinhal constituem 10-15% de todos os tumores do sistema nervoso central e são igualmente comuns em homens e mulheres entre 20 e 60 anos.
Sintomas tumores da medula espinhal
Os sintomas de tumores da medula espinhal são manifestados por síndromes.
Síndrome de dor de escudo radicular
O mais típico para tumores extramedulares (extra-cerebrais). Dependendo de qual das raízes é afetada (anterior ou posterior), a dor ocorre ao longo da raiz, a sensibilidade é prejudicada. Com tumores extramedulares, a dor radicular aumenta na posição horizontal (sintoma de Razdolsky), especialmente se o tumor estiver localizado na região da cauda do cavalo e diminui - na vertical. Isso tem um importante valor diagnóstico diferencial, porque em algumas doenças, por exemplo, na espondilite tuberculosa, a dor é enfraquecida e a posição horizontal do paciente. Importante também é um sintoma do processo espinhoso: dor com percussão de processos espinhosos e paravertebral ao nível do processo patológico. O sintoma do arco é caracterizado por síndrome de dor local aumentada quando a cabeça é inclinada para a frente.
Para a neurina é um sintoma de impulso de licor - o surgimento ou o fortalecimento da dor radicular na compressão das veias jugulares. Ao mesmo tempo, a saída do sangue venoso do cérebro piora, a pressão intracraniana se acumula rapidamente e a onda de líquido cefalorraquidiano se espalha através dos espaços subaracnóides da medula espinhal, agindo no tumor como um empurrão com uma tensão radicular, resultando em dor dolorosa.
Reflexos, cujos arcos passam através da coluna vertebral afetada ou se fecham ao nível do segmento afetado, diminuem ou desaparecem com um exame objetivo do paciente. Portanto, o nível de localização do tumor às vezes pode ser suspeitado com base no prolapso dos arcos reflexos - aqueles ou outros reflexos tendinosos (paresia periférica ou paralisia).
A perturbação da sensibilidade pelo tipo de raiz se manifesta na forma de entorpecimento, rastreamento, calafrios, sensação de frio ou calor na zona de inervação da coluna vertebral. Para a síndrome radicular, a fase de irritação e a fase de perda de funções são características. Inicialmente, as parestesias são temporárias (fase de irritação)), então - permanente. Gradualmente, o paciente diminui a sensibilidade (hipoestesia) na zona de inervação da coluna vertebral (fase do prolapso), que no caso de lesões contínuas de várias raízes leva ao desenvolvimento de anestesia (falta de sensibilidade) nos dermátomos correspondentes.
Síndrome de uma lesão de um diâmetro de uma medula espinhal
Está associado à aparência de uma sintomatologia segmentar condutora de acordo com o nível de compressão da medula espinhal. Com crescimento progressivo do tumor e compressão da medula espinhal, existem sintomas de compressão da medula espinhal de acordo com o tipo de condutor abaixo do nível de lesão com aumento gradual dos sintomas neurológicos. Existe uma chamada síndrome de dano ao diâmetro da medula espinhal sob a forma de uma perturbação das funções motoras, sensíveis e autonômicas de acordo com o tipo central abaixo do nível da lesão.
Os pacientes têm paresia ou paralisia do tipo central (espástica). Os principais sinais da paresia central são: aumento do tônus muscular, aumento do tendão e reflexos periostais, aparência de reflexos piramidais patológicos (como conseqüência do distúrbio do efeito inibitório do córtex cerebral e do fortalecimento da atividade reflexa do aparelho segmentar da medula espinhal). Reflexos cutâneos, abdominais, cremomeros e outros, pelo contrário, desaparecem, o que tem um significado topico-diagnóstico importante.
Perturbações de sensibilidade se manifestam sob a forma de hiperpatia, hipestesia, anestesia abaixo do nível de lesão. Distúrbios sensoriais progressivos ao longo do tipo de condutor. Quando os tumores extramedulares observado tipo ascendente característica de distúrbios sensoriais - a partir das secções distais do corpo (pé, do períneo) com a extensão gradual de distúrbios sensíveis até ao nível da lesão, o que é explicado pela compressão progressiva das vias da medula espinal a partir do exterior, em que as mais longas fibras que inervam a parte distal do corpo . Com tumores intramedulares - pelo contrário, desenvolve-se um tipo de transtorno de sensibilidade descendente, o que é explicado pela lei do arranjo excêntrico de condutores (lei Flatau).
Síndrome do transtorno da função vegetativa
A síndrome de perturbação das funções vegetativas antes de tudo é demonstrada por distúrbios das funções dos órgãos pélvicos (síndrome perineoanal). Nos tumores localizados acima dos centros simpáticos (LI-LII) e parasimpáticos (SIII-SV) para a regulação dos órgãos pélvicos, há um desejo inicial de urinar, então o paciente desenvolve a retenção de urina. Existe uma chamada ishuria paradoxal (descarga de urina gota a gota).
Com os tumores intramedulares da medula espinhal, os sintomas clínicos de certos segmentos da medula espinhal (tipo segmentar) aparecem nos primeiros estágios de desenvolvimento, que se manifesta pela hiperpatía e simpatia na área dos segmentos afetados. Existem contrações musculares fibrilares, distúrbios de sensibilidade por tipo dissociado (perda de superfície, mantendo os tipos profundos de sensibilidade). No futuro, sintomas de lesão da medula espinhal por tipo periférico (hipotrofia muscular, hipotensão).
Como o crescimento do tumor, no interior da destruição da medula espinal e seus espessantes fusiforme sintomas unidas de lesões da medula espinal tipo de condução, como um resultado da compressão da medula espinal de caminhos condutivos para a parede do canal espinal. Durante este período, as lesões da medula clínica espinhal foi misturado - para os sintomas do aparelho segmentar juntou sintomas piramidais insuficiência medular ocorre sintomas de lesões da medula espinal do tipo central abaixo do diâmetro (aumento tendão e reflexos periosteais aparecem sinais piramidais patológicas, distúrbios de sensibilidade condutores progresso ). Ao mesmo tempo, a atrofia de certos grupos musculares é preservada na zona de distúrbios segmentares.
Muitas vezes, há tumores da medula espinhal, cujos sintomas dependem da sua localização.
Com os tumores da medula espinhal cervical ao nível dos segmentos CI-CIV, há dor radicular na região occipital. Com a limitação do volume de movimentos na coluna cervical. A tetraparesia central (ou tetraplegia) cresce, os distúrbios sensíveis nas extremidades superior e inferior progridem. Quando o tumor é localizado no nível do segmento CIV, uma violação da respiração é adicionada devido à lesão do nervo diafragmático (paralisia do diafragma). Com tumores craniospínicos, pode ocorrer sintomatologia clínica de hipertensão intracraniana com congestionamento no fundo, com dano cerebral oblongo - anormalidades tablóides.
Para derrotar os segmentos, o CV-DI é caracterizado pelo desenvolvimento de uma paresia periférica flácida dos membros superiores e da paraparesia central inferior, que eventualmente se transforma em paraplegia inferior. Ao comprimir o tumor do centro ciliospinal (CVIII-DI), a síndrome de Bernard-Horner (ptose, miose, enophthalmus) ou seus elementos se desenvolvem. Os pares V e IX de nervos cranianos podem ser prejudicados.
Nos tumores da medula espinhal torácica, além da síndrome de dano ao diâmetro da medula espinhal sob a forma de violações das funções motoras, sensíveis e autonômicas no tipo central abaixo do nível de lesão, pode haver dor radicular ao longo dos nervos intercostais. A perturbação da atividade cardíaca pode ser observada quando o tumor está localizado ao nível dos segmentos D-DVI. Com a lesão dos segmentos do tórax inferior, há dor no abdômen, o que pode levar a uma opinião errada sobre a colecistite, a pancreatite ou a apendicite do paciente. Para os tumores na região de DVII-DVIII, a ausência de reflexos abdominais superiores é característica, em tumores em DIX-DX - ausência de reflexos do meio e baixo do abdômen, pela derrota dos segmentos DXI-DXII - ausência de apenas reflexos abdominais inferiores.
Quando o tumor está abaixo do nível do espessamento lombar (LI-SI), o paciente desenvolve paraplegia ou paraparesia de baixa flacidez sem reflexos e atonia dos músculos das extremidades inferiores, a função dos órgãos pélvicos é interrompida. Quando o tumor está localizado no nível da parte superior do espessamento, os reflexos do joelho não são causados ou diminuídos, Achilles são criados. Quando o tumor está no nível dos segmentos inferiores do espessamento lombar, os reflexos do joelho são preservados, os batentes são reduzidos ou não chamados.
Para a derrota do epiconus (LIV-SII), o aparecimento de uma paresia flácida do flexor e extensor dos pés, dos músculos do grupo peroneal, os músculos ciáticos são característicos, com a preservação do joelho e a perda de reflexos de Aquiles.
Os tumores na região do cone cerebral são caracterizados por dor na região perineal e na zona anogenital. Quando o tumor afeta os centros parassimpáticos, há violações da função dos órgãos pélvicos ao longo do tipo periférico (incontinência de urina e fezes, fraqueza sexual).
Os tumores na região do rabo-cavalo são manifestados por dor intensa no sacro, zona anogenital, nas extremidades inferiores, que aumentam na posição horizontal, especialmente à noite. Doenças motoras e sensoriais progressivas nos membros inferiores ao longo do tipo radicular, a função dos órgãos pélvicos pelo tipo de incontinência é interrompida.
Formulários
Classifique os tumores da medula espinhal por histogênese, localização e grau de malignidade.
Por estrutura isolado tumores histológicas que se desenvolvem a partir do tecido do cérebro - astrocitoma, ependimoma, glioblastoma, oligodendroglioma, etc, dos vasos -. Angioma de membranas - meningioma de raízes nervosas - neuromas, de elementos conectivos, - sarcoma de tecido adiposo - lipomas.
Dependendo da localização, tumor da medula espinal dividido pelo extramedular (extracerebral) desenvolver a partir das meninges, a sua raiz e circundante tecidos circundantes da medula espinhal e intramedular (intracerebral), que emerge a partir dos elementos celulares da medula espinal. Por sua vez, os tumores extramedulares são divididos em subdural (intradural), que estão localizados sob a dura-máter, peridural (extradural), formados sobre a dura-máter e epi-subdural.
Em relação ao canal da coluna vertebral, os tumores da medula espinhal são divididos em intravertebral (dentro do canal espinhal), extravertebral, extra-intravertebral (de acordo com o tipo de saboneteira - tumores Guleke).
No que diz respeito ao comprimento da medula espinhal, os tumores das regiões cervical, torácica e lombar, os tumores da cauda do cavalo são segregados. Em mais da metade dos casos, os tumores são encontrados nas regiões cervical e lombar. Nos tumores da coluna vertebral cervical nas crianças são duas vezes mais comuns que nos idosos e na coluna torácica são detectados três vezes mais vezes nos idosos do que nas crianças. Os tumores da cauda do cavalo são diagnosticados em cerca de 1/5 dos pacientes. Para crianças, lipoma, cisto dermoide, sarcoma, ependy epidural são mais comuns. Em pessoas de meia-idade, mais frequentemente há neurinomas, menos frequentemente - meningiomas. Pessoas idosas diagnosticadas com meningiomas, neurinomas, metástases de câncer.
Existem também tumores craniospinais - eles se espalham da cavidade craniana para o canal vertebral ou vice-versa.
Para os tumores extramedulares da medula espinhal são:
- Meningioma (arachnoidendothelioma), originário das meninges;
- neurinomas, que se desenvolvem a partir de células de Schwann predominantemente das raízes posteriores da medula espinhal;
- Tumores vasculares (hemangiendotelioma, hemangioblastoma, angiolipoma, angiosarcoma, angioretikulomia - bem vascularizados, em alguns casos, numerosos tumores (doença de Gischgel-Lindau);
- lipomas e outros, dependendo da estrutura histocelular, neoplasia. Aproximadamente 50% dos tumores extramedulares da medula espinhal são meningiomas (araquioidendotelioma). Na maioria dos casos, eles estão localizados subduralno. Meningioma refere-se a tumores da série vaso-vascular, desenvolvidos a partir das meninges ou dos seus vasos. Eles estão bem conectados à dura-máter. Às vezes meningiomas calcificam (psammoma).
Neurinomas ocorrem em 1/3 dos pacientes. Eles se desenvolvem a partir das células de Schwann nas raízes posteriores da medula espinhal, de modo que também são chamados schwannomas. Neurinomas são tumores de consistência densa, de forma oval, rodeados por uma cápsula fina. Numerosos neurinomas são característicos da doença de Recklinghausen. Os tumores de origem heterotópica (cistos dermoides, epidermoides, teratomas) são diagnosticados principalmente em crianças nos primeiros anos de vida.
Chondromas, chordomas, condrossarcomas pertencem às neoplasias que raramente ocorrem, localizadas principalmente na região sacral.
Um grupo especial no plano clínico é um tumor de cauda de cavalo, que se manifesta principalmente por síndromes de raiz.
Os tumores intramedulares da medula espinal são representados principalmente por gliomas (astrocitomas, enendímomas, etc.). Menos comuns são glioblastomas multiformes, meduloblastomas, olngodendrogliomas. Os tumores intramedulares desenvolvem-se principalmente a partir da matéria cinzenta da medula espinhal e pertencem a tumores malignos com crescimento infiltrativo. Macroscopicamente na área de localização do tumor intramedular, a espinha espinal é espessada em forma de fuso.
Os enendimomas são diagnosticados principalmente em pacientes de 30 a 40 anos e em crianças em idade escolar. Eles são localizados com maior freqüência na região cervical e na região da cauda do cavalo, podem se estender a dois, três ou mais segmentos. Os astrocitomas são formas relativamente benignas de tumores intramedulares, que são mais freqüentemente encontrados em crianças de 2 a 5 anos de idade e estão localizados principalmente na região cervico-torácica da medula espinhal.
Os tumores metastáticos ocorrem em 1% dos casos. Em regra, eles penetram através do sistema venoso da coluna vertebral. Tais metástases se espalham da mama, próstata, pulmão, aparelho digestivo, rins. Estes tumores crescem rapidamente, destroem o tecido ósseo da coluna vertebral, aparelhos ligamentais e tecidos moles, causando compressão da medula espinhal com síndrome da dor severa. Para todos os tumores da medula espinhal, um curso gradual da doença é característico como resultado da compressão progressiva da medula espinhal e da lesão de suas raízes e a taxa de progressão dos sintomas neurológicos depende da localização do tumor, da direção do crescimento, histogênese.
Diagnósticos tumores da medula espinhal
Em alguns casos, os sintomas clínicos característicos de tumores da medula espinal, podem assemelhar-se os sintomas clínicos em doenças tais como osteocondrose, mielite, aracnoidite, tuberculose, espondilite, discite, osteomielite, sífilis, esclerose múltipla, esclerose lateral amiotrófica, uma patologia dos vasos da medula espinal e outros. Portanto, para o diagnóstico diferencial e esclarecer a natureza do processo é muito importante usar o histórico de dados, a dinâmica do desenvolvimento da doença e progressão dos sintomas clínicos, dados de exame físico ol, o uso de métodos auxiliares.
Entre os métodos auxiliares de pesquisa, a ressonância magnética e a TC são as mais informativas no presente, que permitem estabelecer definitivamente a natureza do processo e a localização do tumor da medula espinhal. Em vários casos, a RM com aumento de contraste intravenoso é utilizada para obter informações mais precisas e confiáveis. A espondilografia (roentgenografia) da coluna vertebral é amplamente utilizada em duas projeções. Os espondilogramas podem revelar: calcificações, fratura vertebral, ampliação das aberturas intervertebrais (com tumores extra-intravertebrais), estreitamento das raízes dos arcos e aumento da distância entre eles (o sintoma de Elsberg-Dyke).
A cintilografia de radionuclídeos é um método de exame com a ajuda de radiofármacos, gases inertes (por exemplo, IXe), introduzidos no corpo com a ajuda de equipamentos radiométricos especiais. De acordo com o grau de acumulação no radiofarmireparatov tecido cerebral pode julgar o processo natureza e localização, a génese da doença, especialmente nos casos em que o diagnóstico diferencial é difícil (por exemplo, mettase de cancro, e doenças inflamatórias da coluna vertebral - anquilosante, Discite).
Técnica de punção lombar com segurando amostras liquorodynamic (Kvekenshtedta e Stukeya) para o diagnóstico de tumores da medula espinal ultimamente usados muito raramente. Identificado no bloco de amostras liquorodynamic Kvekenshtedta e Stukeya indica compressão da medula espinal e combater perviedade subaracnóide espaços, que em combinação com a química clínica e exame microscópico de CSF e a dissociação de células de proteína detectada indica uma alta probabilidade de ter um paciente de tumores da medula espinal.
A mielografia é a radiografia do conteúdo intra-vertebral após contrastar o espaço subaracnóideo com meio de contraste (majodil, omnipak) ou gás (oxigênio, hélio). O método é usado para determinar o nível de compressão da medula espinhal. Com a ajuda da mielografia descendente, o nível superior de compressão da medula espinhal pode ser especificado, e com a ajuda do ascendente, o mais baixo. Como método de diagnóstico, atualmente a mielografia raramente é utilizada devido à aparência de métodos de investigação mais informativos e minimamente invasivos (MRI).
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Tratamento tumores da medula espinhal
O único tratamento radical para a maioria dos tumores da medula espinhal é a remoção cirúrgica. Quanto mais cedo for realizada a remoção cirúrgica do tumor, mais favorável será o resultado pós-operatório. Finalidade da operação:
- a remoção mais radical do tumor;
- preservação máxima do suprimento de sangue nos tecidos da medula espinhal;
- intervenção cirúrgica com danos mínimos às estruturas da medula espinhal e suas raízes, em relação às quais abordagens cirúrgicas foram desenvolvidas dependendo da localização do tumor).
Para remover o tumor da medula espinhal, em vários casos, uma laminectomia é realizada de acordo com o nível da localização do tumor. Com neurinomas, a raiz a partir da qual o tumor cresceu é coagulada e cruzada, após a qual o tumor é removido. Com dificuldades consideráveis, os tumores são removidos que se espalham pela raiz da coluna vertebral extraduralmente e além do canal da coluna vertebral. Tais tumores consistem em duas partes (intra e extravertebrais) e têm a forma de uma ampulheta. Nesses casos, os acessos combinados do lado do canal vertebral, ou da cavidade torácica ou abdominal, são usados para remover a neurina.
Ao remover meningiomas para prevenir a recorrência do tumor, a dura-máter a partir da qual o tumor foi formado é removida ou coagulada. Se o tumor estiver localizado subduralno, para sua remoção é necessário fazer uma abertura da dura-máter.
Os tumores intramedulares, mais frequentemente astrocitomas, não possuem limites claros com a medula espinhal e são significativamente espalhados por ele, de modo que as possibilidades de remoção total são limitadas. A remoção de tumores intracerebrais da medula espinhal deve ser realizada exclusivamente com o uso de técnicas microcirúrgicas. Após a cirurgia, é aconselhável realizar radiações e quimioterapia (a dose de radiação é selecionada dependendo da histogênese do tumor), a radiocirurgia.
No pós-operatório precoce, é oferecida terapia de reabilitação: ginástica de exercícios, massagem das extremidades, etc., o uso de bioestimuladores é absolutamente inaceitável.
Previsão
Os resultados do tratamento cirúrgico do tumor da medula espinhal dependem do tamanho, histogênese, localização do tumor e intervenção operativa radical. Quanto mais pronunciados os sintomas do tumor da medula espinhal e quanto mais longo for o período antes da operação, mais lenta a recuperação das funções prejudicadas da medula espinhal ocorrerá após a operação. Os resultados do tratamento cirúrgico são melhores antes e mais radicalmente a operação é realizada, especialmente no caso da remoção de um tumor benigno extramedular de pequenas dimensões.