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Hiperimunoglobulinemia Síndrome de IgE: Causas, Sintomas, Diagnóstico, Tratamento
Última revisão: 23.04.2024
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Síndrome de hiperimunoglobulinemia A IgE combina insuficiência de células T e B e caracteriza-se por abscessos estafilocócicos recorrentes da pele, pulmões, articulações, órgãos internos que começam na primeira infância.
Doença hereditária transmitida por tipo autossômico dominante com penetrância incompleta; o defeito genético é desconhecido. A síndrome da hiperinmunoglobulinemia E manifesta-se por abscessos estafilocócicos recorrentes da pele, pulmões, articulações, órgãos internos com pneumatologia pulmonar e prurido de dermatite eosinofílica. Os pacientes têm características faciais difíceis, displasia, osteopenia, fraturas recorrentes. Existe eosinofilia em tecidos e sangue e um nível de IgE muito elevado [> 1000 UI / ml [> 2400 μg / l]]. O tratamento consiste na administração a longo prazo de antibióticos anti-estafilococos (por exemplo, dicloxacilina, cefalexina).
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