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Falta de adesão de leucócitos: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
Última revisão: 23.04.2024
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A falta de adesão de leucócitos é conseqüência de um defeito nas moléculas de adesão, o que leva à disfunção de granulócitos e linfócitos e ao desenvolvimento de infecções recorrentes de tecidos moles.
É herdado por tipo autossômico recessivo. A falta de adesão de leucócitos é uma conseqüência da insuficiência de glicoproteínas de adesão na superfície de leucócitos, o que leva à ruptura das interações intercelulares, adesão celular às paredes dos vasos sanguíneos, migração celular e interação com componentes do sistema do complemento. Essa deficiência interrompe a capacidade dos granulócitos (e linfócitos) para migrar através das paredes dos vasos sanguíneos para os tecidos, para participar de reações citotóxicas e fagocitose da bactéria. A gravidade da doença correlaciona-se com o grau de falha.
Em crianças com deficiência severa de leucócitos adesão ou recorrentes necrotizante progressiva infecções de tecido macio observadas provocadas por estafilococos Gram-negativo ou flora, periodontite, cicatrização de feridas deficiente, leucocitose e cura duradoura (> 3 semanas) da ferida umbilical. O número de leucócitos é alto, mesmo durante os períodos de remissão. Ao longo do tempo, o controle de infecção torna-se mais difícil.
O diagnóstico é confirmado com anticorpos monoclonais (por exemplo, anti-CD11 ou anti-CDI 8) e citometria de fluxo, que indicam a ausência ou ruptura grave de glicoproteínas de adesão na superfície de leucócitos. A leucocitose em um exame de sangue geral não é específica. A maioria dos pacientes morre antes dos 5 anos de idade, com exceção daqueles que sofreram transplante de medula óssea, mas os pacientes com insuficiência de adesão leucocitária leve sobrevivem até a idade adulta. A nomeação de antibióticos é muitas vezes prolongada. A transfusão de granulócitos também ajuda. O único tratamento efetivo é o transplante de medula óssea.
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