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Deficiência de adesão dos leucócitos: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
Última revisão: 07.07.2025
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A deficiência de adesão leucocitária é consequência de um defeito nas moléculas de adesão, que leva à disfunção dos granulócitos e linfócitos e ao desenvolvimento de infecções recorrentes dos tecidos moles.
Herdada de forma autossômica recessiva. A deficiência de adesão leucocitária é consequência da deficiência de glicoproteínas adesivas na superfície dos leucócitos, o que leva à interrupção das interações intercelulares, à adesão celular às paredes dos vasos sanguíneos, à migração celular e à interação com componentes do sistema complemento. Essa deficiência prejudica a capacidade dos granulócitos (e linfócitos) de migrarem através das paredes dos vasos sanguíneos para os tecidos, participarem de reações citotóxicas e da fagocitose bacteriana. A gravidade da doença está relacionada ao grau de deficiência.
Crianças com deficiência grave de adesão leucocitária apresentam infecções necrosantes recorrentes ou progressivas dos tecidos moles causadas por bactérias estafilocócicas ou gram-negativas, periodontite, cicatrização deficiente de feridas, leucocitose e cicatrização prolongada (> 3 semanas) do cordão umbilical. A contagem de leucócitos é alta, mesmo durante os períodos de remissão. As infecções tornam-se cada vez mais difíceis de controlar com o tempo.
O diagnóstico é confirmado por anticorpos monoclonais (p. ex., anti-CD11 ou anti-CDI 8) e citometria de fluxo, que mostram glicoproteínas de adesão ausentes ou gravemente comprometidas na superfície dos leucócitos. A leucocitose no hemograma completo é inespecífica. A maioria dos pacientes morre antes dos 5 anos de idade, exceto aqueles que foram submetidos com sucesso a transplante de medula óssea, mas pacientes com deficiência leve de adesão de leucócitos sobrevivem até a idade adulta jovem. Antibióticos são frequentemente administrados por um longo período. Transfusões de granulócitos também ajudam. O único tratamento eficaz é o transplante de medula óssea.
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