A combinação de síndromes piramidais e extrapiramidais

Algumas doenças do sistema nervoso central são manifestadas por uma combinação de síndromes piramidais e extrapiramidais. Essas síndromes clínicas avançadas podem ser acompanhadas por outras manifestações (demência, ataxia, apraxia e outros), mas muitas vezes essa combinação de síndromes é o principal núcleo clínico da doença.

Principais razões:

1. Processos atróficos no cérebro
2. Paralisia supranuclear progressiva
3. Degeneração cortico-basal
4. Atrofia sistêmica múltipla (degeneração stria-nigral, síndrome de Shaya-Dryger, OPCA)
5. Trauma craniocerebral
6. Parkinsonismo complexo - BAS - demência
7. Doença de Creutzfeldt-Jakob
8. Parkinsonismo vascular
9. Doença de Binswanger
10. Distonia responsiva a Dopa (doença de Segawa)
11. Encefalite (incluindo infecção por HIV)
12. Doença de acumulação
13. Encefalopatias metabólicas
14. Houteon Huntington
15. Educação volumétrica no cérebro

Processos atróficos no cérebro

Além da doença clássica de Alzheimer ou da doença de Pick (em que podem aparecer sintomas piramidais e extrapiramidais), as síndromes de degeneração cortical assimétricas às vezes ocorrem na prática clínica, cuja independência nosológica e sua natureza são muito difíceis de determinar. Dependendo da topografia do envolvimento cortical, são observados perfis característicos de comprometimento neurológico e cognitivo. Eles manifestam afasia lentamente progressiva ou distúrbios visual-motor; pode haver também uma síndrome de disfunção frontal ou frontotemporal, ou distúrbios temporais (bitemporais) bilaterais. Eles costumam acompanhar a maioria das demências corticais atípicas. Se cada uma dessas síndromes é uma doença degenerativa separada ou reflete apenas uma das variantes de uma única doença ainda não está clara. Um exemplo é a doença do neurônio motor, que às vezes pode ser acompanhada por vários tipos de degeneração cortical assimétrica, incluindo síndrome do lobo frontal e afasia progressiva (síndrome da "desinibição-demência do parkinsonismo-amicotrofia").

As atrofias lobar não específicas e a doença de Pick têm muitas manifestações comuns. Cada um deles pode causar degeneração focal dos lobos frontal e (ou) temporal e cada um deles pode levar à "afasia progressiva primária" ou à demência frontal-lobar. Nesta base, alguns autores sugerem que a afasia progressiva primária e a demência frontal são manifestações diferentes de uma única "atrofia lobo-lobar", que também é referida como "demência frontotemporal" ou "degeneração lobar fronto-temporal". Mas a afasia progressiva primária ocorre na degeneração corticobasal.

Pacientes com distúrbios visuais progressivos (defeito dos campos visuais inferiores, que refletem a disfunção cortical sobre a fissura calcarina) com doença de Alzheimer, que até agora foram atribuídos a manifestações de diversas doenças, são descritos. Na literatura, pode-se encontrar uma referência aos casos em que a imagem histopatológica no cérebro bloqueou a degeneração corticobasal, a doença de Pick e a doença de Alzheimer. Você também pode encontrar descrições da doença de Alzheimer com espasticidade progressiva (esclerose lateral primária) ou casos de esclerose lateral primária com transtornos neuropsicológicos frontais. Algumas descrições são dedicadas a observações em que o padrão histopatológico incluía manifestações de degeneração corticobasal e doença de Pick; Doenças máximas e doenças de corpos Levi difusos; Doença de Alzheimer, parkinsonismo e ALS; degeneração corticobasal, paralisia supranuclear progressiva e atrofia multissistêmica; Doença de Parkinson e doença do neurônio motor.

Todos esses casos de ressonância magnética são assimétricos em relação à atrofia cortical focal (além da expansão ventricular em alguns casos).

Outras pesquisas, incluindo estudos de genética molecular, revelam a natureza dessas síndromes misturadas raras atróficas e degenerativas.

Paralisia supranuclear progressiva

A doença geralmente começa na 5ª-6ª década de vida, tem um curso progressivo e não é passível de terapia. As manifestações clínicas são caracterizadas principalmente por uma tríade de síndromes:

1. distúrbios de vigilância supranuclear
2. Síndrome pseudobulbar (principalmente disartria)
3. rigidez axial e distonia de músculos extensores (principalmente músculos do pescoço).

Os sinais mais característicos são a ruptura do olhar ao olhar para baixo, a instabilidade postural com disbasia e quedas inexplicadas, a postura "direta" (pescoço rígido na posição de extensão), hipocinesia leve. A paralisia supranuclear progressiva apenas se assemelha ao parkinsonismo em conexão com a presença de hipocinesia, instabilidade postural e disartria; dificilmente é possível falar sobre o verdadeiro parkinsonismo nesta doença. Em alguns casos, são possíveis sinais piramidais não estruturados. Foram desenvolvidos critérios para o diagnóstico e critérios para exclusão da paralisia supranuclear progressiva.

Degeneração cortico-basal

Isto é - doença lentamente degenerativa progressiva esporádica da idade adulta, manifestada síndrome assimétrico acinético-rígido, acompanhada por outros ( "parkinsonismo plus"), movimentos involuntários (mioclonia, distonia, tremores) e disfunção cortical lateralizada (membro apraxia, síndrome da mão alienígena, distúrbios sensoriais em forma de asteroognose, distúrbios de sentimentos discriminatórios, sentimentos de localização). O defeito cognitivo se desenvolve em fases posteriores da doença. Quando o hemisfério dominante é afetado, a afasia pode ocorrer, o que normalmente não é muito grosseiramente expresso. Os sinais da pirâmide também ocorrem com freqüência, mas geralmente são moderadamente expressos, manifestando-se apenas na hiperreflexia de um grau ou outro.

A lentidão progressiva dos movimentos, um rosto parecido com a máscara, a rigidez dos músculos, a postura flexora, os distúrbios posturais e as quedas da disbasia, a dificuldade em uma das extremidades (na maioria das vezes nas mãos), o mioclonia cortical são características. Sinais frontal são possíveis sob a forma de um reflexo de agarrar e paratonismo. Macroscopicamente com degeneração corticobasal, observa-se atrofia assimétrica no córtex frontal e parietal, especialmente na região que rodeia os sulcos de Roland e Sylvian. Não é menos característico a despigmentação da substância negra. Nos estágios avançados da doença, a atrofia assimétrica parietal frontal é confirmada por dados de TC ou MRI. Nos estágios iniciais, a doença é facilmente confundida com manifestações da doença de Parkinson. Para o diagnóstico correto, é atribuída grande importância à identificação de distúrbios apraxicos assimétricos. Lembre-se de que outro nome para esta doença é a rigidez apraica progressiva. As drogas contendo doses normalmente não são eficazes.

Múltiplos sistemas de atrofia

Clinicamente, todas as formas de atrofia sistêmica múltipla (degeneração estria-nigral, síndrome de Shaya-Dryger, OPCA) são manifestadas por sinais extrapiramidais e piramidais, além de sintomas de insuficiência autonômica progressiva. Dependendo das características da disseminação do processo degenerativo no cérebro em MSA e manifestações clínicas, pode ser representada na forma de OPCA (dominada por sinais cerebelares), ou como degeneração strigo-nigral (o parkinsonismo predomina) ou sob a variante Shay-Draiger no primeiro lugar sintomas PVN). Nos casos em que as manifestações clínicas são menos específicas, é lícito usar "atrofia multisite" como um termo diagnóstico. Em geral, entre as principais manifestações motoras, o parkinsonismo (cerca de 90% de todos os casos) ocorre primeiro, seguido de sinais cerebelosos (cerca de 55%) e sintomas piramidais (cerca de 50% -60%). A maioria dos pacientes mostra algum grau de FIV (74%). Em regra, os pacientes não respondem ao tratamento com L-DOPA (com algumas exceções).

O parkinsonismo na MSA, em contraste com a doença de Parkinson, manifesta uma síndrome de síndrome acíntica simétrica sem tremor. Somente na forma de uma exceção, o parkinsonismo assimétrico com tremor de repouso pode ser observado, mas para a doença de Parkinson, os sinais cerebelares e piramidais não são característicos. A ataxia cerebelar na imagem do MCA, como regra geral, manifesta-se quando caminha (disbasia) e na fala. Tanto a disbasia como a disartria em ISA são misturadas, pois são principalmente devidas a distúrbios extrapiramidais e cerebelares. O tom muscular nos membros é um tipo piramidal extrapiramidal variado, em que muitas vezes é difícil identificar e medir elementos de espasticidade e rigidez.

Na maioria dos casos, os sintomas do câncer de próstata precedem o comprometimento motor e são manifestados por hipotensão ortostática, anidrose, distúrbios vesicidas (a chamada bexiga neurogênica) e impotência. Talvez o surgimento de outros sintomas de PID (taxa cardíaca fixa, distúrbios pupilares, apnéia do sono, etc.).

Lesão craniocerebral

Lesão cerebral traumática, especialmente grave, pode conduzir a quaisquer variantes piramidal síndrome (mono-, hemi-, para-, tri- e tetrapareses) e a sua combinação com várias desordens extrapiramidais (frequentemente sob a forma síndrome acinético-rígido, pelo menos, - outro hipercinético síndromes).

Parkinsonismo complexo - esclerose lateral amiotrófica - demência

Esta forma é encontrada em áreas endêmicas, principalmente na ilha de Guam.

Doença de Creutzfeldt-Jakob

A doença pertence ao grupo das doenças priónicas, que são causadas por uma partícula infecciosa muito especial chamada prião. Em casos típicos, a doença começa na idade de 50-60 anos e tem um fluxo subcrônico (geralmente 1-2 anos) com um desfecho fatal. Para a doença de Creutzfeldt-Jakob, além da demência, são característicos a síndrome de rígido aquinom e outros distúrbios extrapiramidais (mioclonia, distonia, tremor), piramidal, cerebelar e anterolona. Aproximadamente um terço dos casos desenvolvem convulsões epilépticas.

No diagnóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob é atribuída grande importância para tais dispositivos como uma combinação de demência sub-aguda progressiva, mioclonia, complexos típicos EEG periódica (trifásico e formas agudas de actividade polifásica a 200 microvolts amplitude que ocorrem a uma frequência de 1,5-2 segundo), uma composição normal líquido cefalorraquidiano.

A síndrome de Parkinsonismo na doença de Creutzfeldt-Jakob é observada no contexto de sintomas neurológicos maciços (incluindo piramidais), que vão muito além da semiologia de síndromes rígidas aquinóticas.

Parkinsonismo vascular

O diagnóstico de parkinsonismo vascular pode ser feito apenas levando em consideração o exame paraclínico e a presença de um quadro clínico apropriado.

Infelizmente, nem sempre no estado neurológico desses pacientes é possível detectar sinais clínicos de encefalopatia circulante na forma de síndromes microscópicos ou em vez de síndromes neurológicas cruas, indicativo da lesão de uma ou várias piscinas vasculares do cérebro. Somente em casos típicos, há insuficiência piramidal, síndrome pseudobulbar de vários graus, várias manifestações residuais de distúrbios da circulação cerebral sob a forma de sinais cerebelares, distúrbios sensíveis e distúrbios mnésticos e intelectuais. Se esses sinais forem revelados, então eles podem ser acompanhados por sintomas de mielopatia vascular, o que indica uma insuficiência vascular difusa tanto nos níveis cerebral quanto na coluna vertebral. Muitas vezes, você pode encontrar sinais de lesões vasculares de órgãos internos (coração, rins, olhos) e vasos das extremidades.

É extremamente importante prestar atenção aos aspectos das manifestações neurológicas do próprio parkinsonismo. Em casos típicos, o início do parkinsonismo vascular é agudo ou subagudo (mas pode ser crônico) seguido de melhora espontânea ou fluxo constante. Em casos com dificuldade diagnóstica, o curso pode ser progressivo, mas em tais casos, como regra, há uma progressão gradual, refletindo as flutuações e a reversibilidade relativa dos sintomas.

As manifestações neurológicas do parkinsonismo vascular também são peculiares. Lembre-se de que é caracterizada pela ausência de tremores e, como regra geral, a falta de resposta às drogas contendo dopa, muitas vezes a derrota predominante das extremidades inferiores em ambos os lados (o chamado "parkinsonismo da metade inferior do corpo") com disbasia pronunciada. Ao mesmo tempo, descreveu o hemiparkinsonismo vascular (como uma síndrome bastante rara).

Hoje, geralmente é aceito que o diagnóstico de parkinsonismo vascular requer neuroimagem obrigatória (de preferência com MRI), o que revela em tais casos infartos cerebrais múltiplos (geralmente) ou infartos lacunares únicos ou hemorragias (raramente). A ausência de alterações na ressonância magnética deve servir de desculpa para uma nova pré-análise e esclarecimento da possível natureza da doença.

Doença de Binswanger

Doença ou arteriosclerótica subcortical de Binswanger encefalopatia - uma variante de demência vascular que está principalmente associada com a hipertensão e demência manifestada, síndrome pseudobulbar, alta tendão reflexos hipocinesia, Parkinson-disbaziey e alterações características no padrão de ressonância magnética (leykoareoz). Na imagem da doença de Binswanger, é descrita uma verdadeira síndrome de parkinsonismo vascular. Assim, uma combinação de síndromes piramidais e extrapiramidais pode ocorrer nesta doença.

Distonia responsiva a Dopa

A distonia, sensível à levodopa (doença de Segawa) é uma forma independente de distonia primária hereditária. Caracteriza-se pelo início da primeira década de vida, os primeiros sintomas nas pernas, expressados pela flutuação diária dos sintomas (outro nome da doença: distonia com flutuações diárias pronunciadas), a presença de sintomas parkinsonianos eo efeito dramático de pequenas doses de levodopa. As flutuações diárias nos sintomas às vezes são expressas para que o paciente, normalmente se movendo pela manhã, já não possa caminhar sem ajuda durante o dia. Às vezes, a distonia severa simula a paraplegia. A marcha parece espástica com os joelhos dobrados, cruzados, com os pés agitadores. Os reflexos tendinosos estão vivos ou altos. Às vezes, os elementos do parkinsonismo são revelados: rigidez com o fenômeno da "roda dentada", hipomia, hipocinesia, raramente - tremor de repouso. Tais pacientes são freqüentemente diagnosticados com diagnóstico errado de paralisia cerebral ou doença de Strympel, ou parkinsonismo juvenil.

Encefalite

A encefalite (meningoencefalite e encefalomielite) viral (incluindo a infecção pelo HIV) ou pós e para-infecciosa às vezes pode incluir nas suas manifestações motoras uma variedade de síndromes hipercinêmicas e extrapiramidais e piramidais. Em casos típicos, acompanhamento ou precedentes de sintomas infecciosos gerais, mudanças na consciência e outras possíveis síndromes (cefalágico, epiléptico, cefalorraquidiano) são características.

Doença de acumulação

Doenças de armazenamento (lipidoses, Leucodistrofia de Mucopolissacaridoses) têm uma natureza hereditária, muitas vezes começam a aparecer na infância e na maioria dos casos são caracterizados manifestações neurológicas polisistemny, incluindo transtornos mentais de desenvolvimento, piramidal, extrapiramidal, cerebelopatias, convulsões. Muitas vezes observou alterações nos olhos (retinite) e órgãos internos.

Encefalopatias metabólicas

Encefalopatia metabólica, que pode desenvolver doenças do fígado, rim, pâncreas, glândula endócrina e outras doenças somáticas manifestado aguda ou de progressão lenta distúrbios cerebrais (incluindo perturbações da consciência) asterixis vezes - convulsões, distúrbios mentais (confusão, distúrbios cognitivos) , desaceleração da atividade elétrica no EEG. No estado neurológico, além disso, algumas vezes são encontrados tremores metabólicos, mioclonia, hiperexflexia no tendão e sinais patológicos de parada. No diagnóstico, o exame somático do paciente e o rastreio de distúrbios metabólicos são importantes.

Houteon Huntington

Algumas formas de corea de Huntington, em particular a chamada forma westfaliana (rígida aquinótica no início da doença) ou os estágios tardios da corea clássica de Huntington, também se manifestam em sinais piramidais, além das síndromes coreóides e acinéticas rígidas.

Educação volumétrica no cérebro

A educação volumétrica no cérebro geralmente começa a manifestar a síndrome piramidal progressiva ou a derrota dos nervos cranianos no contexto do aumento dos distúrbios cerebrais; no entanto, pode haver uma síndrome piramidal-extrapiramidal combinada (por exemplo, síndrome do hemiparkinsonismo com sinais piramidais). Muitas vezes, os sintomas do parkinsonismo dominam o quadro clínico. Na verdade, qualquer hemiparkinsonismo requer, em determinados estágios, procedimentos de diagnóstico para excluir o processo volumétrico, especialmente quando combinados com outras manifestações (piramidais e / ou cerebrais). O diagnóstico é geralmente fornecido pela TC ou MRI. Todo paciente com doença de Parkinson precisa ser examinado usando métodos de neuroimagem.

A hiponímia pode ser observada:

• Com a síndrome do parkinsonismo
• Com depressão (mudanças de humor, comportamento, dados do histórico)
• Como uma das manifestações da paralisia pseudobulbar em lesões bilaterais de caminhos corticobulbar
• Como uma violação isolada da atividade motora voluntária, com a preservação da atividade motora automática da boca e da deglutição dos músculos devido ao dano bilateral na frente do pneu, o tronco encefálico é chamado de síndrome de Foix-Cavany-Marie.

A combinação de hipercinesia psicogênica e orgânica (características clínicas características)

• A discinesia psicogênica geralmente complica a doença orgânica anterior que ocorre com a síndrome discineinal, ou seja, transtornos motores psicogênicos (PDR) sob a forma de hipercinesia psicogênica "sobrepõe" a hipercinesia orgânica já existente.
• O novo (psicogênico) tipo de discinesia é fenomenologicamente diferente da discinesia (orgânica) original, mas também pode ser análogo (tremor, parkinsonismo, distonia, etc.).
• A discinesia psicogênica geralmente afeta a mesma parte do corpo que a hiperquinesia orgânica. A discinesia psicogênica geralmente é a principal causa de inadaptação do paciente: provoca uma má adaptação mais grave do que a hipercinesia orgânica concomitante.
• Sugestão ou placebo reduz ou interrompe a RDP, "camadas" na discinesia orgânica. Os padrões de DAD de motor não correspondem a tipos orgânicos de hipercinesia.
• Presença de outros PDR (distúrbios motores múltiplos). Matização múltipla e distúrbios mentais óbvios.