Gigantismo congênito verdadeiro: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

O verdadeiro gigantismo congênito (macrodactilia) é um transtorno do desenvolvimento causado por uma violação dos parâmetros lineares e volumétricos da extremidade superior na direção do aumento.

Código ICD-10

Q74.0 Gigantismo congênito verdadeiro (macrodactilia).

Classificação e sintomas do verdadeiro gigantismo inato

Existem três formas dessa anomalia.

• A primeira forma é um verdadeiro gigantismo congênito com um aumento predominante nos tecidos moles. Características distintivas: aumento do comprimento e volume de todos os segmentos dos membros, aumento acentuado nos tecidos moles principalmente ao longo da superfície palmar da mão (o membro tem uma aparência feia); O grau de aumento nos tecidos moles ao longo do comprimento e especialmente na largura excede o grau de aumento nos ossos do esqueleto em comparação com a norma de idade. Observe também a clinodactilia no nível das articulações interfalângeas e metacarpofalânicas dos dedos afetados, hiperextensão neles.
• A segunda forma é um verdadeiro gigantismo congênito com um aumento predominante no componente ósseo. Características características: um aumento no comprimento dos segmentos afetados do membro (tecido macio não altera a aparência do segmento afetado); o grau de aumento nos ossos do esqueleto na largura e especialmente no comprimento excede o grau de aumento nos tecidos moles em comparação com a norma da idade; clinodactilia no nível das articulações interfalângeas e metacarpofalângales dos dedos afetados, não há hiperextensão neles.
• A terceira forma é um verdadeiro gigantismo congênito com lesão predominante dos músculos curtos do pulso (forma muscular). Características características: um aumento no comprimento do segmento de membro afetado devido a ossos metacarpianos; aumento do volume de tecidos moles do antebraço; um aumento significativo na largura da palma devido ao espaçamento entre cavidades; em comparação com a norma de idade, o grau de aumento de tecido macio (apenas no nível das cabeças metacarpianas) é muito maior em largura do que o grau de aumento nos ossos do esqueleto (apenas o componente ósseo aumenta de comprimento). Detectando contracturas de clinodactilia e flexão nas articulações metacarpofalangangais, além de observar a "folga" nas articulações do primeiro dedo.

Tratamento do verdadeiro gigantismo inato

O tratamento cirúrgico de crianças com gigantismo da extremidade superior de vários graus começa com uma idade de 6-7 meses de idade. Você pode reduzir o comprimento do dedo ampliado para a norma, encurtando a ressecção de falanges e os ossos metacarpianos. A eliminação da clinodactilia dos dedos afetados é realizada simultaneamente com o encurtamento.

A eliminação da sindactilia dos dedos afetados é realizada após a normalização completa de seu comprimento.

Se o dedo for aumentado em 300% da norma (ou mais) e a única saída é a amputação, sugerimos um transplante microcirúrgico dos dedos do pé para o pulso (na posição dos dedos excessivamente ampliados da mão).

• Com a primeira forma de gigantismo, é possível reduzir o volume do segmento afetado para um tamanho quase normal com a ajuda de uma ressecção lateral de falanges, que é realizada em dois estágios: primeiro lado do dedo, depois o outro.
• Com a segunda forma de gigantismo, uma ressecção falangea central é realizada para reduzir o dedo no volume.
• Numa terceira forma de gigantismo para reduzir a largura da palma da mão, e a remoção simultânea de contraturas em flexão nas articulações metacarpofalangeais utilizando o método de metacarpos convergência de fixação com diferentes métodos (dependendo da idade da criança e do grau de deformação).

Simultaneamente com a eliminação das principais manifestações do defeito, realiza-se a correção das deformações anexas: excisão do excesso de tecidos moles de várias localizações, eliminação da hiperextensão dos dedos afetados, eliminação da "folga" na articulação metacarpofalângica do primeiro dedo.

Os métodos ortopédicos-cirúrgicos aplicados permitem aproximar os tamanhos dos segmentos ampliados à norma fisiológica, mantendo as proporções anatômicas da mão.