Anomalia da válvula tricúspide (anomalia de Ebstein): sintomas, diagnóstico, tratamento

Ebstein Anomalia (tricúspide anormalidade válvula) - anormalidade válvula tricúspide congénita, caracterizado caixilhos de deslocamento (na maioria das vezes de septo e para trás) na cavidade do ventrículo direito, resultando na formação de atrializovannoy o ventrículo direito. Como resultado do deslocamento das válvulas da valva tricúspide, a cavidade do ventrículo direito é dividida em duas partes. Como o ventrículo direito, apenas a parte inferior, localizada sob a válvula, constituída pelas divisões trabecular e excrecionante, funciona. Com deslocamentos moderados de válvulas e regurgitação, os distúrbios circulatórios são mínimos e o defeito pode ser assintomático por um longo período de tempo. Possível descarga de sangue através do defeito do septo interatrial ou através de uma janela oval aberta. Isso causa sintomas de hipoxemia arterial. Sobrecarga de volume do coração direito leva a abaulamento do septo interventricular para a esquerda, limitando o enchimento do ventrículo esquerdo podem desenvolver insuficiência cardíaca congestiva. No prognóstico defeito naturais depende do grau de disfunção da válvula tricúspide, bem como o grau de hipoplasia do ventrículo direito. Cerca de um quarto das crianças morrem no primeiro mês de vida, em pacientes não operados a causa da morte é insuficiência cardíaca progressiva. A freqüência do defeito é de 0,4% entre todas as anomalias congênitas do coração. Casos familiares da anomalia Ebstein são possíveis.

Os sintomas da anomalia da valva tricúspide (anomalias de Ebstein) dependem do grau de distúrbio hemodinâmico. Na presença de um defeito do septo interatrial, um sinal principal é a cianose, cuja gravidade depende da pressão no átrio direito e do volume de sangue descarregado através da comunicação atrial atrial. Ao longo do tempo, os sinais de insuficiência cardíaca aumentam, a diminuição da tolerância à atividade física. Possível formação de uma corcunda do coração devido ao grande tamanho do átrio direito e do ventrículo direito. As mudanças auscultativas não são claras. Com insuficiência tricúspide, é ouvido um forte sopro sistólico, na presença de estenose do orifício atrioventricular direito, aparece sopro pré-sistólico ou mesodiastólico na borda direita do esterno. A intensidade do ruído aumenta na fase inspiratória, o que indica sua conexão com a lesão da valva tricúspide. Com uma dilatação significativa do átrio direito e do ventrículo, há violações do ritmo cardíaco. A taquicardia supraventricular paroxística é detectada em 25-50% dos pacientes, síndrome de Wolff-Parkinson-White - em 14%.

O exame eletrocardiográfico freqüentemente ajuda no diagnóstico da anomalia de Ebstein. Em regra, o eixo elétrico do coração é desviado bruscamente para a direita, mostra sinais de bloqueio incompleto ou completo da perna direita do feixe com baixa amplitude dos dentes R e S.

No roentgenograma do tórax, o coração tem uma configuração globular, aumentada principalmente devido ao átrio direito e à parte "atrializada" do ventrículo direito. O padrão pulmonar é normal ou pobre.

Com a ecocardiografia na projeção de quatro câmaras, é dada atenção ao deslocamento da aba septal na cavidade do ventrículo direito. Uma janela oval aberta ou uma comunicação interauricular detecta em 85% dos casos. Com a ajuda da ecocardiografia doppler, a magnitude da insuficiência tricúspide é revelada.

O cateterismo cardíaco é realizado para avaliar o exame do leito pulmonar e eletrofisiológico para distúrbios do ritmo cardíaco.

Tratando a anomalia da valva tricúspide (Ebstein anormalidade)

Pacientes com regurgitação tricúspide moderada ou menor requerem monitoramento constante do cardiologista, controle eletrocardiográfico. O tratamento cirúrgico é indicado para insuficiência cardíaca, hipoxemia arterial, distúrbios refratários ao ritmo cardíaco.

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