Alpha-1 antitripsina no sangue

Alpha _1- antitripsina é uma glicoproteína sintetizada pelo fígado e fornece 90% da atividade que inibe a tripsina no sangue. Esta glicoproteína inibe o efeito não só de tripsina, mas também de quimiotripsina, elastase, kallikreína, catepsinas e outras proteases de tecido, promovendo a sua clivagem.

São descritas várias isoformas dessa enzima, codificadas por diferentes alelos. Uma pessoa no sangue pode detectar uma ou duas formas de alfa _1- antitripsina. A forma M mais comum. A formação da forma Z (chamada por causa de sua mobilidade eletroforética especial no gel) está associada a uma mutação de genes que leva à substituição de um dos aminoácidos na proteína M. A proteína Z não é liberada das células do fígado e causa danos locais, o que pode levar a hepatite e cirrose. Para determinar a concentração de alfa ₁ -antitripsina no soro sanguíneo, o método de nefelometria é utilizado. O estabelecimento da forma de alfa ₁ -antitripsina (ZZ, MM, MZ, FZ) é realizado por meio de eletroforese ou métodos genéticos moleculares.

Valores de referência (norma) de concentração de alfa ₁ -antitripsina no soro sanguíneo: em adultos com menos de 60, 0,78-2 g / l, com mais de 60 anos - 1,15-2 g / l.

Alpha ₁ -antitripsina pertence às proteínas da fase aguda, portanto, seu conteúdo no soro sanguíneo aumenta nos processos inflamatórios (doenças infecciosas agudas, subagudas e crônicas, hepatite aguda e cirrose hepática na fase ativa, processos necróticos, condições pós-operatórias, fase redutora de queimaduras térmicas, vacinação). O conteúdo de alfa ₁ -antitripsina no soro aumenta com neoplasias malignas: câncer (especialmente o colo do útero) e metástases, linfomas (especialmente linfogranulomatoses).

De particular interesse são os casos de uma diminuição na concentração de alfa ₁ -antitripsina no soro sanguíneo. Pacientes homozigotos para o alelo Z desenvolvem dano hepático grave - hepatite neonatal, cirrose hepática. A insuficiência pronunciada de alfa ₁ -antitripsina é frequentemente combinada com enfisema basal juvenil dos pulmões, o desenvolvimento precoce do enfisema (de 20 a 40 anos). Muitas vezes, existem formas apagadas de deficiência congênita de alfa ₁ -antitripsina (fenótipo MZ). Essas crianças têm várias formas de danos no fígado, incluindo colestases precoces. Em 1-2% dos pacientes, desenvolve-se cirrose.

A prevalência de homozigoticidade para o alelo Z é de aproximadamente 1: 3.000. Nesses casos, a atividade de alfa ₁ -antitripsina no soro é reduzida para 10-15% dos valores normais. Nem todas as pessoas homozigéticas para o alelo Z desenvolvem doenças pulmonares e hepáticas. O risco de desenvolver enfisema é significativamente aumentado nos fumantes, uma vez que a fumaça do cigarro oxida o grupo tiol do sítio ativo na molécula de alfa ₁ -antitripsina, o que reduz a atividade da enzima presente em pequenas quantidades. Apesar do α ₁ -antitripsina pertencer a proteínas de fase aguda, sua concentração em homozigotos de alelos Z nunca aumenta acima de 50% do limite inferior da norma.

Em indivíduos com a forma MZ de alfa _1- antitripsina, a sua actividade sérica é de aproximadamente 60% da norma, pelo que o risco de desenvolver doenças pulmonares é significativamente menor em comparação com pessoas homozigéticas para o alelo Z.

A deficiência adquirida de alfa ₁ -antitripsina é observada na síndrome nefrotica, gastroenteropatia com perda de proteína, fase aguda de queimaduras térmicas. As concentrações reduzidas de alfa ₁ -antitripsina no sangue podem, em pacientes com hepatite viral devido a violação da sua síntese no fígado, bem como para a síndrome da angústia respiratória, pancreatite aguda, coagulopatia, devido ao aumento da taxa de fluxo da glicoproteína.

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