Ataxia sensorial

No comprometimento neurológico da sensibilidade profunda, desenvolve-se ataxia sensorial - incapacidade de controlar os movimentos proprioceptivamente, que se manifesta por instabilidade da marcha e coordenação motora prejudicada. Os distúrbios motores se intensificam acentuadamente se o paciente fechar os olhos. A patologia não está totalmente curada: os pacientes são submetidos a medidas intensivas de reabilitação que visam apoiar o sistema músculo-esquelético e melhorar a qualidade de vida.[1]

Epidemiologia

Comparada à ataxia cerebelar, a ataxia sensorial é relativamente rara. Na maioria dos casos, ocorre como resultado de danos nas colunas posteriores e, como consequência, um distúrbio da aferentação proprioceptiva, que pode ser observado, em particular, em pacientes com doença de Friedreich, , avitaminose E e _B12, neurossífilis.

A ataxia sensorial é diagnosticada por uma clara insuficiência proprioceptiva e um aumento acentuado nas manifestações clínicas no contexto do fechamento dos olhos. A pseudo-hipercinesia do membro afetado é frequentemente observada.

O termo é derivado da palavra grega "ataxia", que se traduz como "desordem". A ataxia sensorial pode atuar como complemento sindrômico ao diagnóstico de traumas e patologias degenerativas do sistema nervoso central. Como unidade nosológica independente, o problema é considerado apenas em algumas doenças hereditárias pediátricas, portanto a real frequência de desenvolvimento deste distúrbio é desconhecida (a ataxia secundária, como sinal que acompanha outra patologia, as estatísticas geralmente não levam em consideração).

A ataxia sensorial hereditária é uma doença muito rara (órfã). Este grupo inclui doenças que ocorrem em menos de 1 caso por 2.000 habitantes.

Causas Ataxia sensorial

A ataxia sensorial é devida ao comprometimento de tipos profundos de sensibilidade, em particular:

• sensibilidade músculo-articular, que recebe sinais sobre a posição do tronco no espaço;
• de sensibilidade vibratória;
• sentimentos de pressão e peso.

Os distúrbios de movimento e coordenação na ataxia sensorial resultam da falha em receber informações cinestésicas das partes centrais do aparelho proprioceptivo, ou seja, o sistema não recebe sinais, por exemplo, sobre contrações musculares. A patologia não é considerada uma unidade nosológica independente, mas é um complexo de sintomas, que se caracteriza como uma síndrome de ataxia sensorial, ocorrendo em muitas doenças neurológicas. O quadro clínico, neste caso, depende das características individuais da lesão das direções nervosas proprioceptivas.

O distúrbio pode ser encontrado em diferentes partes do aparelho proprioceptivo - em particular na coluna vertebral posterior, gânglios da medula espinhal, raízes posteriores, ao longo do nível da medula oblonga , córtex ou tálamo . O problema é muitas vezes devido a lesão vascular (acidente vascular cerebral ou cérebro-espinhal), mielite , processos tumorais no cérebro ou na medula espinhal, mielose funicular , neurossífilis, secura espinhal, lesões na medula espinhal, esclerose múltipla .

Em alguns pacientes, a ocorrência de ataxia sensorial está associada a intervenções cirúrgicas na medula espinhal ou no cérebro .

Partes periféricas do aparelho proprioceptivo são afetadas em pacientes com polineuropatia da síndrome de Guillain-Barré de origem diabética, tóxica, tóxica infecciosa ou amilóide. Além disso, a ataxia sensorial ocorre no contexto de certas patologias genéticas - em particular, estamos falando da ataxia de Fredreich., [2]

Fatores de risco

A ataxia sensorial se desenvolve se as seguintes estruturas forem afetadas:

• Os canais espinhais posteriores são o cuneiforme e o feixe de Goll (canais espinhais ascendentes). Este é o distúrbio mais comum na ataxia sensorial. Pode ser observado como consequência de trauma associado à flexão acentuada da coluna vertebral.
• Nervos periféricos. Afetado no contexto de distúrbios dos axônios das fibras nervosas, mielinopatia, transformação Walleriana causada por trauma ou isquemia do nervo periférico.
• Raízes posteriores da medula espinhal (devido a trauma, compressão, etc.).
• A alça medial, que está localizada no tronco encefálico e faz parte do canal condutor que transporta impulsos do aparelho musculotendíneo e do sistema bulbotalâmico.
• O tálamo, que garante a realização de reflexos incondicionados.

Em alguns pacientes, o aparecimento de ataxia sensorial está associado a lesões do lobo parietal contralateral.

A ataxia sensorial geralmente se desenvolve no contexto de tais patologias:

• Secura espinhal (um tipo de neurossífilis terciária).
• Mielose funicular (degeneração da medula espinhal lateral e posterior como resultado de deficiência prolongada de _{vitamina B12} ou anemia por deficiência de folato).
• Polineuropatias (difteria, desmielinizantes, neuropatias arsênicas, síndromes de Guillain-Barré, Refsum e Krabé, etc.).
• Patologias vasculares (em particular, isquemia do tronco arterial espinhal).
• Processos cerebrais tumorais.

A ataxia sensorial também é encontrada na rara doença de Friedreich autossômica recessiva. Os distúrbios motores de coordenação ocorrem no contexto de danos ao miocárdio e a outros sistemas e órgãos.

Patogênese

A ataxia sensorial se desenvolve devido a lesões nas fibras nervosas periféricas, raízes e colunas posteriores da coluna vertebral, alça medial. Essas fibras transportam impulsos proprioceptivos, levando informações ao córtex cerebral sobre a posição do corpo, dos membros e seus movimentos.

As sensações musculoarticulares são determinadas pelo aparelho receptor representado pelos corpúsculos lamelares de Pacini - terminações nervosas não encapsuladas que estão presentes nas cápsulas articulares, ligamentos, musculatura e periósteo. Os sinais das terminações seguem os neurônios sensoriais de primeira ordem, entrando no corno posterior da coluna vertebral e posteriormente nas colunas posteriores.

O fluxo proprioceptivo é transportado das pernas por meio do fino feixe de Goll localizado medialmente, e dos braços por meio do feixe de Bourdach em forma de cunha localizado lateralmente.

As fibras nervosas envolvidas neste transporte formam sinapses com células nervosas sensoriais de segunda ordem.

Ramos das células nervosas de segunda ordem cruzam-se e, em seguida, em uma alça medial passam para o núcleo talâmico ventral posterior, onde estão localizadas as células nervosas sensoriais de terceira ordem, tendo conexão com o córtex do lobo parietal.

O transporte de sinais nervosos que proporcionam sensação aos braços e pernas é realizado através das raízes espinhais posteriores. Os nervos da medula espinhal posterior são responsáveis ​​pela sensação sensorial e pela dor.

Quando as raízes posteriores são danificadas, perde-se a sensibilidade da área cutânea, que é inervada pelas fibras nervosas correspondentes. Ao mesmo tempo, os reflexos tendinosos são reduzidos ou perdidos, embora a atividade motora ainda esteja presente.

Quando parte da via ascendente é danificada, a medula espinhal perde a capacidade de transferir informações sobre a posição dos membros para o cérebro, resultando em comprometimento da coordenação motora.

Com polineuropatia e danos às colunas posteriores, a marcha e, em geral, a atividade motora das pernas são simetricamente perturbadas. Os movimentos dos braços não são afetados ou são apenas ligeiramente afetados.[3]

Sintomas Ataxia sensorial

As manifestações de ataxia sensorial são caracterizadas por uma violação das sensações motoras provenientes do próprio corpo. A princípio, isso pode ser percebido por uma mudança na marcha da pessoa: o paciente passa a andar com as pernas bem abertas, dobrando-as e estendendo-as incorretamente nas articulações do joelho e quadril, e “pousando” o pé a cada passo. Os neurologistas praticantes chamam essa marcha de "estampagem" ou "tabética", e os próprios pacientes a chamam de "queda" ou "algodão absorvente".

O paciente tenta corrigir a deficiência proprioceptiva com a ajuda do controle visual constante. Por exemplo, ao caminhar, a pessoa olha incansavelmente para os pés com a cabeça baixa. Se o controle visual for interrompido, o distúrbio do movimento piora novamente. Andar com os olhos vendados ou no escuro torna-se impossível.

A ataxia sensorial envolvendo as extremidades superiores é acompanhada por um distúrbio de coordenação e habilidades motoras arbitrárias, como resultado do qual a atividade normal é prejudicada. Em particular, torna-se difícil para o paciente comer os primeiros pratos com uma colher, beber água de um copo, prender pequenas peças de roupa, usar uma chave. Em repouso, chamam a atenção movimentos involuntários desordenados das falanges dos dedos do tipo hipercinesia. Uma característica distintiva da ataxia sensorial é que a pseudo-hipercinesia desaparece com o início da atividade motora voluntária.

Os primeiros sinais da ataxia sensorial podem ser diferentes, dependendo das características da lesão do mecanismo proprioceptivo. Se o processo patológico captura as colunas posteriores ao nível das seções toracolombares, a ataxia é observada apenas nas pernas. Se as colunas posteriores acima do espessamento cervical forem afetadas, o problema se manifesta tanto nas extremidades superiores quanto nas inferiores. Com alterações patológicas unilaterais no aparelho proprioceptivo antes da transição das fibras para o outro lado, desenvolve-se hemiataxia homolateral, que se caracteriza pela ocorrência de violação em metade do corpo do lado da lesão. Nas alterações dolorosas unilaterais dos canais sensoriais profundos após seu cruzamento, o problema se manifesta por hemiataxia heterolateral: os membros opostos ao lado afetado são afetados.

Estágios

Dependendo das manifestações clínicas, distinguem-se os seguintes estágios de ataxia sensorial:

1. Estágio leve - observado em pacientes com danos limitados ao trato espinhal-cerebelar. A sensibilidade profunda não é prejudicada, a coordenação motora e a marcha são moderadamente afetadas.
2. O estágio intermediário, ou moderadamente grave, é caracterizado pela diminuição do tônus ​​​​dos músculos flexores e extensores, o que torna muito mais difícil para o paciente realizar as atividades domésticas normais. Os reflexos gerais também diminuem, a sensação de apoio é perdida e há necessidade de controle visual constante durante a caminhada. A marcha torna-se típica de ataxia sensorial.
3. Estágio grave: o paciente perde a capacidade de andar e ficar em pé.

Formulários

Ataxia sensorial acontece:

• Estática, que se manifesta por retenção postural prejudicada (o que é particularmente evidente se o paciente fechar os olhos);
• dinâmico, em que os sinais patológicos se manifestam com o início da atividade motora.
• Além disso, se as vias de sensibilidade profunda forem afetadas, distinguir:
• ataxia unilateral, que se desenvolve quando o tálamo ou tronco cerebral é afetado no lado oposto;
• ataxia bilateral formada quando o foco patológico está localizado na área de cruzamento da alça medial.

Complicações e consequências

A ataxia sensorial é uma condição patológica caracterizada por coordenação motora prejudicada. Com a progressão desta doença, a pessoa fica incapacitada, a qualidade de vida e a sua duração sofrem.

Tremores nos membros, tonturas frequentes, perda da capacidade de se mover de forma independente e realizar atividades básicas, distúrbios dos sistemas respiratório e digestivo - tais distúrbios complicam significativamente a vida do paciente. Com o tempo, desenvolve-se insuficiência cardíaca respiratória e crónica, a defesa imunitária deteriora-se e há tendência para patologias infecciosas frequentes.

No entanto, deve ser entendido que estes efeitos adversos não ocorrem em todos os pacientes com ataxia sensorial. Em pacientes individuais, desde que seguidas todas as prescrições médicas e realizada terapia medicamentosa em tempo hábil, o quadro clínico da doença não piora e a qualidade de vida não diminui. Muitos pacientes vivem até uma idade avançada.

Um prognóstico particularmente desfavorável pode ser discutido se o paciente apresentar neoplasias malignas, epilepsia , encefalite, distúrbios circulatórios cerebrais.

Diagnósticos Ataxia sensorial

A ataxia sensorial é detectada durante o exame inicial do paciente por um neurologista. Observa-se hipotonia dos músculos (flexores e extensores) dos braços ou pernas afetados, perda de sensibilidade profunda. Ao tentar assumir a postura de Romberg, nota-se tremor, com fortalecimento significativo ao fechar os olhos. A postura de manter os membros superiores estendidos para frente é acompanhada de falsa hipercinesia (pseudoatetose).

Os testes de coordenação também são prejudicados: o paciente não consegue colocar o dedo na ponta do próprio nariz, não consegue colocar o calcanhar de um pé na articulação do joelho do outro pé. Externamente, uma marcha tabética típica é determinada. Ao tentar passar o calcanhar de um pé sobre a crista da tíbia do outro pé, ocorrem solavancos e o calcanhar fica virado para o lado.[4]

O ponto principal é descobrir a causa do quadro patológico, para o qual são utilizados os seguintes diagnósticos laboratoriais e instrumentais:

• exame por neurologista para descartar outros tipos de ataxia (diagnóstico diferencial);
• exames gerais de sangue e urina;
• exame do líquido cefalorraquidiano , realizado durante punção lombar , para excluir esclerose múltipla, doenças inflamatórias do sistema nervoso central, neurossífilis;
• imagens de ressonância magnética e computadorizada do cérebro e da medula espinhal;
• eletroneuromiografia para avaliar a condição dos músculos e nervos periféricos;
• aconselhamento genético para descartar patologias hereditárias (às vezes com testes de DNA).

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial é feito com outros tipos de ataxia.

A ataxia vestibular se desenvolve quando qualquer área do mecanismo vestibular é afetada, em particular o nervo vestibular, o núcleo do tronco encefálico, o centro cortical do lobo temporal do cérebro. O nervo vestibular origina-se no nó de Scarpa, localizado no conduto auditivo interno. Os ramos periféricos dos nós celulares levam aos três canais semicirculares, e os ramos centrais levam aos núcleos vestibulares do tronco cerebral.

As manifestações típicas da ataxia vestibular são: vertigem sistêmica, náusea (às vezes até vômito), nistagmo horizontal. A patologia é detectada mais frequentemente no contexto de meningoencefalite do tronco, processos tumorais da fossa craniana posterior, quarto ventrículo, ponte Varolian.

Se o processo patológico atinge a região frontal e temporo-occipital, ocorrem distúrbios da coordenação motora no tipo de ataxia cortical, que apresenta semelhanças com a ataxia cerebelar. A ataxia cerebelar e sensorial apresentam as seguintes diferenças principais:

• o desenvolvimento de ataxia cortical é observado no lado oposto ao foco da lesão cortical (nas lesões cerebelares, o lado da lesão é afetado);
• Na ataxia cortical, existem outros sinais que indicam lesões da zona frontal (distúrbios mentais e olfativos, paresia do nervo facial), zona occipitotemporal (escotoma, alucinações de vários tipos, hemianopsia homônima, afasia sensorial, etc.).

A ataxia cortical é observada principalmente na patologia intracerebral com localização frontal ou occipitotemporal. São encefalite, distúrbios circulatórios do cérebro, processos tumorais.

Quanto à ataxia sensorial, ela se desenvolve no contexto de danos nas colunas posteriores, menos frequentemente - raízes posteriores, centros periféricos, córtex do lobo parietal do cérebro, tubérculo óptico. Na maioria das vezes, o problema ocorre em pacientes com secura espinhal, polineurite, mielose funicular, distúrbios vasculares ou tumorais com localização na zona do tubérculo óptico, lobo parietal do cérebro, cápsula interna.

Tratamento Ataxia sensorial

A ataxia sensorial é de difícil cura, por isso o tratamento principal visa corrigir o estado geral do paciente, inibindo a progressão da doença, melhorando a qualidade de vida.

É utilizada uma abordagem abrangente, incluindo terapia medicamentosa, fisioterapia e fisioterapia (FT). A terapia de suporte é realizada com o uso dos seguintes medicamentos:

• Vitaminas do grupo B - afetam o estado dos tecidos musculares, contribuem para a eliminação de espasmos (administradas na forma de injeções intramusculares);
• riboflavina e imunoglobulinas - utilizadas com a finalidade de estimular fibras nervosas;
• nootrópicos - normalizam a atividade cerebral, melhoram a transmissão dos impulsos nervosos, podem ser usados ​​​​para um leve efeito tranquilizante, correção do estado psicoemocional;
• Preparações multivitamínicas - usadas para melhorar a imunidade.

O médico pode prescrever medicamentos anticolinesterásicos se houver neurite ou distrofia muscular grave. O tratamento complexo contribui para a ativação da atividade muscular, otimizando o trabalho dos receptores nervosos responsáveis ​​pela coordenação motora. No entanto, é impossível livrar-se completamente da ataxia sensorial, o que se deve à impossibilidade de eliminar as causas subjacentes ao desenvolvimento do distúrbio.

Fisioterapia e fisioterapia devem ser utilizadas pelo paciente regularmente. Os procedimentos fisioterapêuticos são prescritos em cursos, e os exercícios fisioterapêuticos são realizados primeiro sob orientação de um terapeuta, depois por conta própria ou sob supervisão de pessoas próximas. É possível o uso adicional de simuladores especiais, como aqueles que ajudam a desenvolver a flexão e a motricidade fina das mãos.

Caminhadas longas (até 1 km, todos os dias), exercícios com bolinha são considerados úteis. O exercício excessivo não é bem-vindo: basta fazer exercícios de ginástica cerca de meia hora por dia.[5]

Prevenção

Não existem métodos específicos de prevenção da ataxia sensorial. Os especialistas insistem no atendimento médico oportuno, o que contribui para a detecção precoce e tratamento de doenças que podem posteriormente causar o desenvolvimento de ataxia.

Outras medidas preventivas incluem:

• tratamento oportuno de processos infecciosos e inflamatórios no corpo;
• monitorar leituras de pressão arterial;
• Exclusão das atividades e esportes que podem causar lesões na cabeça;
• levar um estilo de vida saudável, evitar maus hábitos, observar horários de trabalho e sono e fazer uma alimentação balanceada com produtos de qualidade.

Previsão

A ataxia sensorial só pode ser curada se a causa do quadro patológico for completamente eliminada, o que é bastante raro. O prognóstico mais desfavorável é observado em pacientes com formas hereditárias e malignas da doença, bem como no desenvolvimento de focos de degeneração estáveis: nessas situações, os pacientes recebem apenas terapia de suporte para melhorar a qualidade de vida e retardar a progressão do transtorno.

Se a causa raiz da patologia puder ser eliminada e a área afetada do trato proprioceptivo puder ser restaurada, então podemos falar sobre um possível resultado favorável. Na maioria dos pacientes, a ataxia sensorial é caracterizada por progressão constante, a condição dos pacientes deteriora-se gradualmente, o que é especialmente perceptível na ausência de terapia de suporte e reabilitação adequadas.