Ganglioneuroma

Um ganglioneuroma é um tumor benigno que se desenvolve a partir de células ganglionares que fazem parte do sistema nervoso. Os ganglioneuromas podem ocorrer em várias partes do corpo, mas na maioria das vezes desenvolvem-se nos gânglios periespinhais, neurogânglios ou outras partes do sistema nervoso periférico. [1]Geralmente localizam-se no retroperitônio (32-52%) ou no mediastino posterior (39-43%). Menos frequentemente, os gangloneuromas também podem ser encontrados na região cervical (8-9%). [2], [3]Esses tumores geralmente têm crescimento lento e são benignos, embora em casos raros possam ser malignos. A principal localização é o mediastino em crianças maiores de 10 anos. A associação com neuroblastoma maligno é rara e ainda é tema de debate.

Os sintomas de um ganglioneuroma podem variar dependendo da sua localização e tamanho. Na maioria dos casos, os ganglioneuromas não causam sintomas e são descobertos incidentalmente durante o rastreamento de outras doenças ou durante a realização de radiografias. No entanto, se o tumor crescer e começar a pressionar os tecidos ou nervos circundantes, podem ocorrer os seguintes sintomas:

1. Dor ou desconforto na área do tumor.
2. Dormência ou fraqueza em áreas inervadas pelo tumor.
3. Um aumento no tamanho do tumor que pode ser sentido pela palpação.

O diagnóstico de ganglioneuroma pode exigir uma variedade de exames médicos, incluindo raios-X, tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética (MRI) ou biópsia de tumor.

O tratamento do ganglioneuroma pode incluir a remoção cirúrgica do tumor, especialmente se estiver causando sintomas ou se houver suspeita de ser maligno. O prognóstico para pacientes com ganglioneuroma costuma ser favorável, principalmente se o tumor for benigno e removido com sucesso. No entanto, é importante discutir o tratamento e o prognóstico com o seu médico com base na sua situação específica.

Causas Ganglioneuromas

Aqui estão algumas das causas potenciais do ganglioneuroma:

1. Fatores genéticos: Alguns tipos de ganglioneuromas podem estar associados a mutações genéticas ou síndromes hereditárias que aumentam o risco de desenvolver tumores.

O receptor tirosina quinase ERBB3 é um dos genes mais frequentemente regulados na NH. [4]Além disso, séries de casos recentes encontraram alta expressão de GATA3 em todos os tumores de HN (100%), o que implica que pode ser um marcador muito confiável de HN. [5], [6]Finalmente, a coexistência de HN com neuroblastoma tem sido associada à deleção hemizigótica de 11q14.1-23.3. Na verdade, a predisposição para desenvolver tumores neurogénicos pode estar associada à deleção dos genes NCAM1 e CADM1, que se encontram em 11q. [7]No entanto, ao contrário do neuroblastoma, os HN não parecem apresentar amplificação do gene MYCN.

1. Trauma: Danos aos nervos ou tecidos devido a trauma podem contribuir para o desenvolvimento de ganglioneuroma no sistema nervoso.
2. Inflamação: Certos processos infecciosos ou inflamatórios podem aumentar a probabilidade de formação de ganglioneuroma.
3. Doenças neurodegenerativas: Algumas doenças neurodegenerativas podem estar associadas à formação de ganglioneuroma.
4. Neurofibromatose: Esta condição genética, como a neurofibromatose tipo 1 (doença de Recklinghausen), pode aumentar o risco de desenvolver ganglioneuroma.
5. Causas Idiopáticas: Em alguns casos, a causa do ganglioneuroma pode permanecer desconhecida e é categorizada como “idiopática”.

Patogênese

A grande maioria dos ganglioneuromas são massas histologicamente benignas que podem ser divididas em duas categorias principais. Primeiro, os ganglioneuromas do "tipo maduro" consistem em células de Schwann maduras, células ganglionares e células perineural dentro de um estroma fibroso, com ausência completa de neuroblastos e figuras mitóticas. Em segundo lugar, os ganglioneuromas do "tipo de maturação" consistem em populações de células semelhantes com variações graus de maturação, variando de células totalmente maduras a neuroblastos. Entretanto, o achado de neuroblastos geralmente indica neuroblastoma ou ganglioneuroblastoma. Esses tipos de tumores neurogênicos podem evoluir para ganglioneuromas.[8]

Sintomas Ganglioneuromas

Os ganglioneuromas podem ocorrer em diferentes partes do corpo e apresentar uma variedade de sintomas, dependendo da localização e do tamanho. Aqui estão alguns dos sintomas comuns que podem acompanhar um ganglioneuroma:

1. Dor: Um tumor pode causar dor ou desconforto na área onde está localizado. A dor pode ser moderada a intensa e piorar quando o tumor é pressionado ou movido.
2. Tumor: Em alguns casos, ganglioneuromas podem ser palpáveis. O tumor pode ser móvel e ter consistência característica, macia ou firme.
3. Inchaço: Pode ocorrer inchaço ao redor do tumor, especialmente se estiver próximo de estruturas adjacentes.
4. Sintomas neurológicos: Em alguns casos, os ganglioneuromas podem exercer pressão sobre as estruturas nervosas circundantes e causar sintomas relacionados à função desses nervos. Por exemplo, um tumor no pescoço ou nas costas pode causar sintomas relacionados à compressão da medula espinhal ou dos nervos periféricos.
5. Sintomas de órgãos vizinhos: Se um ganglioneuroma estiver localizado próximo a órgãos ou vasos sanguíneos, pode pressioná-los e causar sintomas relacionados a esses órgãos. Por exemplo, se o tumor estiver na região do peito, pode causar problemas respiratórios ou sintomas cardíacos.

Os ganglioneuromas são frequentemente assintomáticos e são descobertos incidentalmente durante exames ou exames médicos. Os estudos de visualização mostram uma massa parcialmente cística e calcificada, portanto vários diagnósticos diferenciais, como neurofibroma ou cordoma, devem ser considerados. Em casos raros, o tumor é hormonalmente ativo e a secreção de polipeptídeo intestinal vasoativo pode causar diarreia. [9]Em contraste com o neuroblastoma, a secreção de catecolaminas é rara nos ganglioneuromas. 80% dos neuroblastomas produzem níveis elevados de VMA e HMA, e os exames de urina são usados ​​como método de triagem. Mas até agora, não se descobriu que estes testes reduzam a mortalidade do neuroblastoma porque os tumores detectados adicionalmente estão numa fase inicial e podem sofrer regressão espontânea.[10]

Formulários

Os ganglioneuromas adrenais são geralmente detectados incidentalmente devido ao uso generalizado de tomografia computadorizada e técnicas de imagem por ressonância magnética. [11], [12]Especificamente, os ganglioneuromas representam aproximadamente 0,3-2% de todos os incidentalomas adrenais. [13]Na maioria dos casos, a ultrassonografia revela uma lesão bem circunscrita, homogênea e hipoecogênica.

Geralmente, os ganglioneuromas adrenais são hormonalmente silenciosos e, como resultado, podem ser assintomáticos; mesmo que a lesão seja de tamanho significativo. [14], [15]Por outro lado, foi relatado que até 30% dos pacientes com ganglioneuromas podem apresentar níveis plasmáticos e urinários elevados de catecolaminas, mas sem quaisquer sintomas de excesso de catecolaminas. [16]Além disso, observou-se que as células ganglionares podem secretar peptídeo intestinal vasoativo (VIP), enquanto as células progenitoras pluripotentes às vezes produzem hormônios esteróides, como o cortisol e a testosterona. [17],[18]

Diagnósticos Ganglioneuromas

O diagnóstico de ganglioneuroma envolve várias etapas e métodos:

1. Exame Físico: Seu médico realizará um exame inicial durante o qual você poderá discutir seus sintomas e histórico médico.
2. Pesquisa de sintomas: Seu médico pode realizar uma entrevista detalhada para descobrir a natureza e a duração dos seus sintomas, como dor, dormência, fraqueza e outras manifestações neurológicas.
3. Imagem: Os seguintes métodos podem ser usados ​​para visualizar o tumor e sua localização exata:
   • Tomografia de raios X (TC) ou ressonância magnética (MRI): Essas técnicas de imagem ajudam a determinar o tamanho e a localização do tumor, bem como sua relação com os tecidos e nervos circundantes.
   • Ultrassom: O ultrassom pode ser usado para visualizar o tumor, principalmente se estiver localizado na superfície do corpo.
   • Radiografia: Em alguns casos, os raios X podem ser usados ​​para detectar um tumor, embora possam ser menos informativos do que a tomografia computadorizada ou a ressonância magnética.
4. Biópsia: Pode ser necessária a coleta de uma amostra de tecido do tumor (biópsia) para confirmar definitivamente o diagnóstico. O tecido é então enviado para exames laboratoriais para determinar se o tumor é maligno ou benigno.
5. Exame neurológico: Se o ganglioneuroma estiver associado a sintomas neurológicos, pode ser necessário um exame neurológico mais detalhado, incluindo avaliação da força muscular, sensibilidade e coordenação motora.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial do ganglioneuroma pode ser importante na determinação da natureza do tumor e na escolha do tratamento mais adequado. Aqui estão algumas doenças e condições que podem apresentar sintomas ou sinais semelhantes ao ganglioneuroma e podem precisar ser descartadas no momento do diagnóstico:

1. Ganglioneuroblastoma: Este é um tumor maligno que também pode surgir de gânglios. Pode ser difícil distinguir do ganglioneuroma benigno.
2. Outros tumores neuroblásticos: Inclui tumores como neuroblastomas, sarcomas neurogênicos e outros tumores originados de neurônios e células nervosas.
3. Cistos: Alguns cistos, como cistos epidérmicos ou artrográficos, podem ter aparência semelhante ao ganglioneuroma.
4. Linfadenopatia: Os gânglios linfáticos aumentados podem imitar um tumor e causar sintomas semelhantes.
5. Metástase: Tumores que metastatizam para o tecido nervoso também podem ser semelhantes ao ganglioneuroma.
6. Osteocondroma: O osteocondroma é um tumor benigno que pode se desenvolver nos ossos e tecidos moles e pode ser semelhante ao ganglioneuroma.
7. Osteossarcoma: Este é um tumor ósseo maligno que pode apresentar sintomas semelhantes aos tumores que se desenvolvem nos tecidos circundantes.

Estudos como imagens educacionais (raios X, tomografia computadorizada, ressonância magnética), biópsia e exame histológico de amostras de tecido podem ser necessários para o diagnóstico diferencial.

Tratamento Ganglioneuromas

O tratamento de um ganglioneuroma pode depender de seu tamanho, localização, sintomas e perigo potencial para os tecidos circundantes. Aqui estão métodos e etapas comuns para o tratamento do ganglioneuroma:

1. Observação e expectativa:

   • Em alguns casos, especialmente se o ganglioneuroma for pequeno e não causar sintomas ou dor, o médico pode recomendar simplesmente monitorá-lo e não tratá-lo ativamente. Essa decisão pode ser tomada para evitar o risco de uma cirurgia, principalmente se o tumor não representar risco à saúde.

2. Remoção cirúrgica:

   • Se o ganglioneuroma causar sintomas, dor, restringir os movimentos ou ameaçar os tecidos circundantes, a remoção cirúrgica do tumor pode ser necessária. O tratamento terapêutico do ganglioneuroma é a remoção completa do tumor, enquanto o tratamento do neuroblastoma depende do estágio da doença e inclui cirurgia, quimioterapia e radioterapia. [19],[20]
   • A cirurgia pode ser realizada pelo método clássico ou por laparoscopia, dependendo do tamanho e localização do tumor.

3. Radioterapia com raios X:

   • Em alguns casos, quando a remoção cirúrgica de um ganglioneuroma é difícil ou perigosa, a radioterapia pode ser utilizada para reduzir o tamanho do tumor ou controlar o seu crescimento.

4. Injeção esclerosante:

   • Este método pode ser usado para tratar pequenos ganglioneuromas, especialmente aqueles em contato próximo com as articulações. Uma substância especial é injetada no tumor, o que faz com que ele encolha ou seja reabsorvido.

5. Controle de recorrência:

   • Após o sucesso do tratamento, é importante estar sob supervisão médica para monitorar possíveis recorrências tumorais e responder a elas em tempo hábil.

O tratamento do ganglioneuroma deve ser individualizado e o método de tratamento deve ser decidido de acordo com as circunstâncias específicas de cada caso.

Lista de livros e estudos confiáveis ​​relacionados ao estudo do ganglioneuroma

1. "Neurilemoma" (Ganglioneuroma) é um livro de J. Jay Frantz Jr., publicado em 2002.
2. "Tumores Neurogênicos: Patologia Clínica com Correlações Bioquímicas, Citogenéticas e Histológicas" é um livro de Guido Kloppel e George F. Murphy, publicado em 1986.
3. "Patologia Cirúrgica do Sistema Nervoso e Suas Coberturas" é um livro de Kevin J. Donnelly e John R. Beyer, publicado em 1987.
4. "Tumores de tecidos moles: uma abordagem diagnóstica multidisciplinar e decisória" é um livro de John F. Fetsch e Sharon W. Weiss, publicado em 2007.
5. "Neurofibromatose: Fenótipo, História Natural e Patogênese" é um artigo de autoria de Vincent M. Riccardi, publicado em Annals of Internal Medicine em 1986.

Literatura

• Gusev, EI Neurologia: guia nacional: em 2 vol. /ed. Por EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2ª ed. Moscou: GEOTAR-Media, 2021. - T. 2.
• Chissov, VI Oncologia / Ed. Por VI Chissov, MI Davydov - Moscou: GEOTAR-Media, 2008. I. Chissov, MI Davydov - Moscou: GEOTAR-Media, 2008.