Demência temporal frontal.

A demência temporal frontal (também conhecida como demência frontotemporal, DFT) é uma doença cerebral neurodegenerativa rara caracterizada pela deterioração das funções cognitivas e comportamentais. É chamada de demência frontotemporal porque afeta inicialmente os lobos frontal e temporal do cérebro.

As principais características da demência temporal frontal incluem:

1. Mudanças no comportamento e na personalidade: os pacientes podem apresentar comportamento social prejudicado, tornar-se menos inibidos, imorais ou excêntricos. Podem ocorrer problemas com o gerenciamento de emoções e afetos.
2. Declínio cognitivo: Nos estágios iniciais da DFT, os pacientes podem reter habilidades intelectuais relativamente normais, mas com o tempo, podem ocorrer problemas de linguagem (apraxia da fala) e tarefas relacionadas ao planejamento e à tomada de decisões.
3. Desinibição social: Pacientes com DFT podem apresentar comportamento desadaptativo em situações sociais e perda de capacidade para normas sociais.
4. Piora gradual: Com o tempo, os sintomas da demência temporal frontal pioram e os pacientes tornam-se cada vez mais dependentes de cuidados.

A demência temporal frontal tem vários subtipos, cada um dos quais pode apresentar vários graus de sintomas e comprometimento. Até o momento, não existe um tratamento específico que possa retardar a progressão da DFT, e a abordagem dos cuidados é amplamente limitada ao manejo dos sintomas e ao apoio ao paciente e à família.[1]

Esta é uma condição importante e a consulta com um neurologista experiente ou especialista em doenças neurodegenerativas é necessária para um diagnóstico preciso e tratamento da demência temporal frontal.

Causas Demência temporal frontal.

A demência temporal frontal tem muitas causas diferentes e a investigação nesta área está em curso. Principalmente, a DFT é uma doença neurodegenerativa, o que significa que envolve danos e morte de neurônios em certas áreas do cérebro. As causas da DFT incluem:

1. Fatores genéticos: Mutações genéticas são consideradas uma das principais causas de DFT. Algumas formas familiares de DFT estão associadas a mutações em genes como C9orf72, GRN (proteína derivada de pré-polipeptídeo), MAPT (gene para tauprotina) e outros. Pessoas com formas relacionadas de DFT têm maior risco de contrair a doença.[2]
2. Agregação de proteínas: É possível que a DFT esteja associada ao acúmulo de estruturas proteicas anormais, como a tauproteína, que formam inclusões neuronais e causam danos neuronais.
3. Neuroinflamação: A inflamação cerebral e a neuroinflamação também podem estar associadas ao desenvolvimento de DFT.
4. Outros factores: Estão em curso pesquisas para compreender melhor outros possíveis factores que podem contribuir para a DFT, tais como o ambiente e os factores ambientais.

Sintomas Demência temporal frontal.

Alguns dos principais sintomas da demência frontotemporal incluem:

1. Mudanças no comportamento e na personalidade : os pacientes podem apresentar comportamento anormal ou inadequado, como apatia, imoralidade, falta de vontade de seguir as normas sociais, falta de consideração ou higiene pessoal prejudicada.
2. Distúrbios emocionais : Podem ocorrer alterações na estabilidade emocional, bem como prejuízos na capacidade de compreender e expressar emoções. Os pacientes podem ficar emocionalmente desapegados ou exibir emoções excessivas.
3. Declínio cognitivo : Embora a DFT afete principalmente o comportamento e as emoções, com o tempo também pode levar a prejuízos na memória, na linguagem e em outras funções cognitivas. Isso pode se manifestar em dificuldades com a linguagem expressiva e receptiva, bem como em dificuldades na tomada de decisões e na resolução de problemas.
4. Diminuição do ajustamento social : Os pacientes podem apresentar dificuldades nas relações interpessoais e no ajustamento social. Eles podem apresentar comportamento anti-social, incapacidade de compreender os sentimentos dos outros e de manter conexões sociais.
5. Diminuição do autocontrole : os pacientes podem ter dificuldade de autocontrole e controle sobre suas ações. Isso pode levar a comportamentos compulsivos ou impulsivos.[3]

Estágios

A demência temporal frontal progride através de vários estágios, que são caracterizados pela progressão dos sintomas e deterioração das funções cognitivas e comportamentais. Os estágios da DFT podem variar dependendo do sistema de pesquisa e dos casos clínicos específicos, mas geralmente são distinguidos três estágios principais:

1. Estágio inicial (leve) :

   • Nesta fase, o paciente pode apresentar sintomas leves e discretos que podem ser facilmente subestimados ou erroneamente atribuídos ao estresse ou à depressão.
   • Os sintomas característicos incluem alterações no comportamento e na personalidade, bem como leve apatia e perda de interesse nas atividades habituais.
   • Funções cognitivas como memória e orientação podem permanecer relativamente preservadas.

2. Estágio intermediário (moderado) :

   • Nesta fase, os sintomas da DFT tornam-se mais pronunciados e afetam o dia a dia do paciente.
   • O paciente pode experimentar alterações comportamentais graves, incluindo agressão, apatia, comportamento social desadaptativo e compulsividade.
   • A função cognitiva começa a deteriorar-se, o que pode levar a problemas de memória, pensamento e fala.
   • Os pacientes também podem ter problemas de orientação no espaço e no tempo.

3. Estágio tardio (grave) :

   • No último estágio da DFT, os pacientes podem ficar completamente dependentes de cuidados e assistência.
   • Os sintomas associados à deterioração cognitiva tornam-se muito pronunciados e os pacientes podem perder completamente a capacidade de viver de forma independente.
   • Problemas físicos, como problemas de deglutição e movimento, também podem se tornar mais graves.

Formulários

A demência frontotemporal inclui várias formas que diferem em termos de sintomas dominantes e alterações cerebrais. As principais formas de FTD incluem:

1. Demência frontotemporal variante comportamental (bvFTD) : Esta forma é caracterizada por mudanças marcantes no comportamento, personalidade e adaptação social. Os pacientes podem apresentar comportamento imoral, desinibido, compulsivo ou apático. Funções cognitivas como memória e linguagem podem ser preservadas nos estágios iniciais.
2. Forma afásica (afasia progressiva primária, APP) : Esta forma de DFT afeta as funções da linguagem. Existem vários subtipos de APP, incluindo afasia de degradação semântica (svPPA), afasia de transtorno afásico primário não fluente/assimétrico (nfvPPA) e afasia associada à afasia projetiva primária (PPAOS). Os sintomas incluem capacidade prejudicada de compreender e usar palavras, bem como deficiências de articulação.
3. DFT semelhante à doença de Alzheimer : Esta forma de DFT apresenta sintomas semelhantes aos da doença de Alzheimer, incluindo perda de memória e comprometimento cognitivo. Ao contrário da doença de Alzheimer, no entanto, a DFT geralmente preserva as capacidades de aprendizagem e de orientação espacial.
4. Degeneração corticobasal (CBD) : Esta forma de DFT apresenta sintomas que incluem distúrbios de movimento atípicos, como hipercinesia e rigidez muscular. A função cognitiva também fica prejudicada.
5. Paralisia supranuclear progressiva (PSP) : Esta forma de DFT é caracterizada por coordenação motora prejudicada, diminuição da capacidade de segurar a cabeça e olhar e comprometimento cognitivo.[4]

Diagnósticos Demência temporal frontal.

Diagnosticar a demência temporal frontal é um processo complexo que envolve diversas etapas e métodos para identificar esta doença neurodegenerativa. Aqui estão as etapas e métodos comuns para diagnosticar DFT:

1. Exame clínico e história :

   • O médico realiza um exame detalhado do paciente e coleta um histórico médico para avaliar os sintomas e a duração de sua presença. É dada especial atenção às mudanças no estado mental e cognitivo do paciente.

2. Testes psicológicos e avaliação da função cognitiva :

   • O paciente pode receber uma variedade de testes psicológicos e avaliações cognitivas para ajudar a identificar deficiências de memória, pensamento, fala e comportamento.

3. Ressonância magnética (MRI) :

   • A ressonância magnética cerebral pode ser usada para visualizar alterações estruturais no cérebro, como diminuição do volume cerebral e atrofia dos lobos frontal e temporal, características da DFT.

4. Tomografia por emissão de pósitrons (PET) :

   • PET pode ser realizado para estudar alterações metabólicas no cérebro, incluindo alterações na atividade da glicose e agregados proteicos associados à DFT.

5. Pesquisa do espectro cerebral :

   • Este estudo pode ser realizado para detectar a presença de marcadores bioquímicos, como proteínas amilóides e tau, que podem estar associadas à DFT.

6. Exclusão de outras causas :

   • É importante descartar outras possíveis causas de comprometimento cognitivo e mental, como a doença de Alzheimer e distúrbios psiquiátricos que possam mimetizar os sintomas da DFT.

7. Consulta com neurologista e neuropsicólogo :

   • A consulta com especialistas em neurologia e neuropsicologia pode auxiliar na avaliação e interpretação dos resultados dos exames diagnósticos.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial da demência temporal frontal é importante para distinguir esta doença neurodegenerativa de outros tipos de demência e condições neurológicas. Abaixo estão algumas etapas e fatores básicos que podem ajudar o médico a fazer um diagnóstico diferencial de DFT:

1. Avaliação dos sintomas: O médico deve realizar um exame detalhado do paciente e examinar as características dos sintomas. Os sintomas da DFT podem incluir alterações comportamentais, desinibição social, comportamento imoral, capacidade prejudicada de planejamento e tomada de decisão e afasia (comprometimento da fala). É importante determinar quais sintomas são predominantes.
2. Exames clínicos: O médico pode realizar uma variedade de testes e avaliações clínicas para medir a função cognitiva, o estado emocional e o comportamento do paciente.
3. Neuroimagem: Imagens do cérebro com técnicas como ressonância magnética (MRI) e tomografia por emissão de pósitrons (PET) podem ajudar a visualizar a estrutura e função do cérebro, bem como identificar anormalidades que podem estar associadas à DFT.
4. Teste genético: Em casos com história familiar de DFT ou outras doenças neurodegenerativas, o teste genético pode ser útil para detectar a presença de mutações específicas associadas à DFT.
5. Descartando outras causas: O médico deve descartar outras possíveis causas de demência, como doença de Alzheimer, [5]doença de Parkinson, demência vascular e outras condições neurológicas e psiquiátricas.
6. Avaliação psicológica e social: A avaliação do funcionamento psicológico e social pode ser útil na identificação de mudanças no comportamento e no impacto da DFT no paciente e na família.
7. Consulta de especialistas: Em alguns casos pode ser necessária a consulta de neuropsicólogos, neurologistas, psiquiatras e outros especialistas para esclarecimento do diagnóstico.

Tratamento Demência temporal frontal.

É uma doença progressiva para a qual não existe um método de tratamento específico, mas algumas abordagens podem ser utilizadas para controlar os sintomas e maximizar o conforto do paciente:

1. Medicamentos: Muitos medicamentos usados ​​para tratar a doença de Alzheimer e outras doenças neurodegenerativas podem ser usados ​​para controlar os sintomas da demência temporal frontal. Esses medicamentos podem incluir inibidores da colinesterase e memantina.
2. Apoio psicológico: Os pacientes e as suas famílias necessitam frequentemente de apoio psicológico e emocional. Psicólogos e psiquiatras podem ajudar a lidar com as dificuldades emocionais associadas à doença e a desenvolver estratégias para gerir mudanças comportamentais.
3. Fonoaudiologia e fisioterapia: A fonoaudiologia pode ajudar os pacientes a manter ou melhorar as habilidades de comunicação. A fisioterapia e os exercícios podem ajudar a manter a mobilidade física e reduzir o risco de efeitos colaterais de um estilo de vida sedentário.
4. Dieta e nutrição especiais: Em alguns casos, uma dieta especial rica em proteínas e pobre em carboidratos é recomendada para pacientes com demência temporal frontal.
5. Gestão de sintomas e segurança: Como os pacientes com demência temporal frontal podem apresentar comportamento bizarro ou agressivo, é importante garantir a sua segurança e a segurança daqueles que os rodeiam. Isto pode incluir o controle do acesso a objetos perigosos e a garantia de supervisão adequada.
6. Ensaios clínicos: Em alguns casos, os pacientes são incentivados a participar de ensaios clínicos que investigam novos tratamentos e medicamentos para a demência temporal frontal.[6]

Previsão

O prognóstico da demência frontotemporal pode ser variável dependendo de vários fatores, incluindo a forma da DFT, a idade do paciente, o grau de progressão da doença e a presença de doenças adicionais. O prognóstico geral da DFT geralmente é ruim porque é uma doença neurodegenerativa progressiva.

Aqui estão alguns dos principais aspectos da previsão do FTD:

1. Tempo de início dos sintomas: O prognóstico pode depender de quão precocemente o diagnóstico é feito e a terapia apropriada é iniciada. Consultar um médico precocemente e iniciar o tratamento pode ajudar a retardar a progressão da doença.
2. Forma de DFT: Como mencionado anteriormente, existem várias formas de DFT e o prognóstico pode variar dependendo da forma. Por exemplo, a forma frontal da DFT, caracterizada por alterações comportamentais, pode ter um prognóstico pior em comparação com a forma afásica, que é dominada por sintomas de linguagem.
3. Fatores individuais : A idade de início dos sintomas, o estado geral de saúde do paciente e a presença de outras condições médicas também podem afetar o prognóstico.
4. Apoio e cuidados familiares : A qualidade dos cuidados e apoio da família e dos cuidadores pode ter um impacto significativo na qualidade e duração da vida de um paciente.
5. Complicações e problemas associados : A DFT pode levar a diversas complicações, como infecções, pneumonia, etc., que também podem afetar o prognóstico.

O prognóstico geral da DFT geralmente é ruim e a doença progride ao longo do tempo, levando a distúrbios comportamentais, comprometimento cognitivo e perda de independência.

Expectativa de vida

A expectativa de vida na demência frontotemporal pode variar muito dependendo de muitos fatores, incluindo a forma da DFT, a idade de início dos sintomas, o grau de progressão da doença e as características individuais do paciente.

A DFT geralmente começa na meia-idade, muitas vezes antes dos 65 anos, o que a distingue da doença de Alzheimer mais comum. A expectativa de vida após o diagnóstico de DFT pode variar de alguns anos a décadas, mas a expectativa média de vida após o diagnóstico é geralmente de 7 a 8 anos.

No entanto, é importante notar que a DFT é uma doença neurodegenerativa progressiva e os sintomas pioram com o tempo. Quando a doença atinge um estágio mais avançado, pode levar à total dependência de cuidados e complicações como infecções ou pneumonia, o que pode diminuir a expectativa de vida.

A expectativa de vida e o prognóstico da DFT também dependem do apoio e cuidados individualizados que o paciente recebe e do sucesso do manejo dos sintomas e complicações. O encaminhamento precoce, a avaliação e o apoio de um assistente social, o apoio familiar e a utilização de técnicas terapêuticas e de suporte adequadas podem ajudar a melhorar a qualidade de vida do paciente e prolongar a sua duração.

Lista de livros e estudos confiáveis ​​relacionados ao estudo da demência temporal frontal

1. "Demência Frontotemporal: Síndromes, Imagens e Características Moleculares" - autores: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (Ano: 2015)
2. "Demência Frontotemporal: Doença Neurológica e Terapia" - por David Neary, John R. Hodges (Ano: 2005)
3. "Demência frontotemporal: do banco à cabeceira" - por Bruce L. Miller (ano: 2009)
4. "Síndromes de Demência Frontotemporal" - por Mario F. Mendez (Ano: 2021)
5. "Demência frontotemporal: fenótipos clínicos, fisiopatologia, características de imagem e tratamento" - por Erik D. Roberson (ano: 2019)
6. "Demência frontotemporal: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento e cuidados" - por George W. Smith (ano: 2019)
7. "Demência Frontotemporal: Avanços em Neuroimagem e Neuropatologia" - por Giovanni B. Frisoni (Ano: 2018)
8. "Demência Frontotemporal: Síndromes, Análise Genética e Manejo Clínico" - por Elisabet Englund (Ano: 2007)
9. "Neurologia Comportamental e Neuropsiquiatria" - por David B. Arciniegas (Ano: 2013)

Literatura

Gusev, EI Neurologia: guia nacional: em 2 vol. /ed. Por EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2ª ed. Moscou: GEOTAR-Media, 2021. - T. 2.