Demência temporal frontal.

A demência temporal frontal (também conhecida como demência frontotemporal, FTD) é uma doença cerebral neurodegenerativa rara caracterizada pela deterioração das funções cognitivas e comportamentais. É chamado de demência frontotemporal porque afeta inicialmente os lobos frontal e temporal do cérebro.

As principais características da demência temporal frontal incluem:

1. Alterações de comportamento e personalidade: os pacientes podem exibir comportamento social prejudicado, tornam-se menos inibidos, imorais ou excêntricos. Problemas com emoção e gestão de afetos podem ocorrer.
2. Declínio cognitivo: Nos estágios iniciais da DFT, os pacientes podem manter habilidades intelectuais relativamente normais, mas com o tempo, podem ocorrer problemas com a linguagem (apraxia da fala) e tarefas relacionadas ao planejamento e tomada de decisão.
3. Desinibição social: Pacientes com DFC podem exibir comportamento desadaptativo em situações sociais e perda de capacidade para normas sociais.
4. PIMENTE GRADUAL: Com o tempo, os sintomas da demência temporal frontal pioram e os pacientes se tornam cada vez mais dependentes dos cuidados.

A demência temporal frontal possui vários subtipos, cada um dos quais pode apresentar graus variados de sintomas e comprometimento. Até o momento, não há tratamento específico que possa retardar a progressão da DFT, e a abordagem para os cuidados é amplamente limitada ao gerenciamento e apoio dos sintomas ao paciente e à família. [1]

Essa é uma condição importante e uma consulta com um neurologista experiente ou especialista em doenças neurodegenerativas é necessário para o diagnóstico preciso e o tratamento da demência temporal frontal.

Causas Demência temporal frontal.

A demência temporal frontal tem muitas causas diferentes, e a pesquisa nessa área está em andamento. Principalmente, a FTD é uma doença neurodegenerativa, o que significa que envolve danos e morte de neurônios em certas áreas do cérebro. As causas do FTD incluem:

1. Fatores genéticos: As mutações genéticas são consideradas uma das principais causas de DFT. Algumas formas familiares de DFT estão associadas a mutações em genes como C9orf72, GRN (proteína derivada de preapolipeptídeo), MAPT (gene para tauprotina) e outros. Pessoas com formas relacionadas de FTD têm um risco maior de obter a doença. [2]
2. Agregação de proteínas: é possível que a DFT esteja associada ao acúmulo de estruturas de proteínas anormais, como tauproteína, que formam inclusões neuronais e causam danos neuronais.
3. Neuroinflamação: A inflamação e a neuroinflamação cerebral também podem estar associadas ao desenvolvimento de DFT.
4. Outros fatores: a pesquisa está em andamento para entender melhor outros possíveis fatores que podem contribuir para a FTD, como o meio ambiente e os fatores ambientais.

Sintomas Demência temporal frontal.

Alguns dos principais sintomas da demência frontotemporal incluem:

1. Alterações de comportamento e personalidade: os pacientes podem exibir um comportamento anormal ou inadequado, como apatia, imoralidade, falta de vontade de seguir normas sociais, desprezo ou higiene pessoal prejudicada.
2. Distúrbios emocionais: podem ocorrer mudanças na estabilidade emocional, bem como deficiências na capacidade de entender e expressar emoções. Os pacientes podem ficar emocionalmente desapegados ou podem exibir emoções excessivas.
3. Declínio cognitivo: Embora a FTD afete principalmente o comportamento e as emoções, com o tempo também pode levar a deficiências na memória, linguagem e outras funções cognitivas. Isso pode se manifestar em dificuldades com a linguagem expressiva e receptiva, bem como a tomada de decisões e as habilidades de solução de problemas.
4. Diminuição do ajuste social: os pacientes podem ter dificuldades nas relações interpessoais e no ajuste social. Eles podem exibir comportamento anti-social, incapacidade de entender os sentimentos dos outros e manter as conexões sociais.
5. Diminuição do autocontrole: os pacientes podem ter dificuldade com o autocontrole e o controle sobre suas ações. Isso pode levar a comportamentos compulsivos ou impulsivos. [3]

Estágios

A demência temporal frontal progride através de vários estágios, caracterizados pela progressão dos sintomas e deterioração das funções cognitivas e comportamentais. Os estágios do FTD podem variar dependendo do sistema de pesquisa e de casos clínicos específicos, mas três estágios principais são geralmente distinguidos:

1. Estágio inicial (leve):

   • Nesse estágio, o paciente pode exibir sintomas leves e discretos que podem ser facilmente subestimados ou atribuídos por engano ao estresse ou depressão.
   • Os sintomas característicos incluem mudanças no comportamento e personalidade, bem como apatia leve e perda de interesse em atividades usuais.
   • Funções cognitivas, como memória e orientação, podem permanecer relativamente preservadas.

2. Estágio médio (moderado):

   • Nesta fase, os sintomas de FTD tornam-se mais pronunciados e afetam a vida diária do paciente.
   • O paciente pode sofrer mudanças comportamentais graves, incluindo agressão, apatia, comportamento social desadaptativo e compulsividade.
   • A função cognitiva começa a se deteriorar, o que pode levar a problemas com memória, pensamento e fala.
   • Os pacientes também podem ter problemas com orientação no espaço e no tempo.

3. Estágio tardio (grave):

   • Na última etapa da DFC, os pacientes podem depender completamente de cuidados e assistência.
   • Os sintomas associados à deterioração cognitiva tornam-se muito pronunciados e os pacientes podem perder completamente a capacidade de viver de forma independente.
   • Problemas físicos, como deglutição e problemas de movimento, também podem se tornar mais sérios.

Formulários

A demência frontotemporal inclui várias formas que diferem em termos de sintomas dominantes e alterações cerebrais. As principais formas de FTD incluem:

1. Demência frontotemporal da variante comportamental (BVFTD): Esta forma é caracterizada por mudanças acentuadas no comportamento, personalidade e adaptação social. Os pacientes podem exibir comportamento imoral, desinibido, compulsivo ou apático. Funções cognitivas, como memória e linguagem, podem ser preservadas nos estágios iniciais.
2. Forma afásica (Afasia Progressiva Primária, PPA): Esta forma de FTD afeta as funções de linguagem. Existem vários subtipos de PPA, incluindo afasia de degradação semântica (SVPPA), Afasia do Transtorno Primário Não Fluente/Assimétrico Afasia (NFVPPA) e afasia associada à afasia projetiva primária (PPAOS). Os sintomas incluem capacidade prejudicada de entender e usar palavras, bem como deficiências na articulação.
3. FTD semelhante à doença de Alzheimer: Esta forma de FTD mostra sintomas semelhantes à doença de Alzheimer, incluindo perda de memória e comprometimento cognitivo. Ao contrário da doença de Alzheimer, no entanto, a FTD geralmente preserva as habilidades de aprendizado e orientação espacial.
4. Degeneração Corticobasal (CBD): Esta forma de DFT apresenta sintomas, incluindo distúrbios do movimento atípico, como hipercinese e rigidez muscular. A função cognitiva também é prejudicada.
5. Paralisia supranuclear progressiva (PSP): Esta forma de FTD é caracterizada por coordenação motora prejudicada, capacidade diminuída de manter a cabeça e o olhar e o comprometimento cognitivo. [4]

Diagnósticos Demência temporal frontal.

O diagnóstico da demência temporal frontal é um processo complexo que envolve várias etapas e métodos para identificar essa doença neurodegenerativa. Aqui estão as etapas e métodos comuns para diagnosticar FTD:

1. Exame clínico e história:

   • O médico realiza um exame detalhado do paciente e coleta um histórico médico para avaliar os sintomas e a duração de sua presença. É dada atenção especial às mudanças no estado mental e cognitivo do paciente.

2. Testes psicológicos e avaliação da função cognitiva:

   • O paciente pode ser oferecido uma variedade de testes psicológicos e avaliações cognitivas para ajudar a identificar prejuízos na memória, pensamento, fala e comportamento.

3. Ressonância magnética (ressonância magnética):

   • A ressonância magnética cerebral pode ser usada para visualizar alterações estruturais no cérebro, como diminuição do volume cerebral e atrofia dos lobos frontal e temporal, que são característicos do DF.

4. Tomografia de emissão de Positrons (PET):

   • O PET pode ser realizado para estudar alterações metabólicas no cérebro, incluindo alterações na atividade da glicose e agregados de proteínas associados à DFC.

5. Pesquisa de espectro cerebral:

   • Este estudo pode ser realizado para detectar a presença de marcadores bioquímicos, como proteínas amilóides e tau que podem estar associadas à DFT.

6. Exclusão de outras causas:

   • É importante descartar outras possíveis causas de comprometimento cognitivo e mental, como a doença de Alzheimer e os distúrbios psiquiátricos que podem imitar os sintomas da DFC.

7. Consulta com um neurologista e neuropsicólogo:

   • A consulta com especialistas em neurologia e neuropsicologia pode ajudar na avaliação e interpretação dos resultados dos testes de diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial de demência temporal frontal é importante para distinguir essa doença neurodegenerativa de outros tipos de demência e condições neurológicas. Abaixo estão algumas etapas básicas e fatores que podem ajudar o clínico a fazer um diagnóstico diferencial de DF:

1. Avaliação dos sintomas: O clínico deve realizar um exame detalhado do paciente e examinar as características dos sintomas. Os sintomas da DFC podem incluir mudanças comportamentais, desinibição social, comportamento imoral, planejamento prejudicado e habilidades de tomada de decisão e afasia (comprometimento da fala). É importante determinar quais sintomas são predominantes.
2. Exames clínicos: O médico pode realizar uma variedade de testes e avaliações clínicas para medir a função cognitiva, o estado emocional e o comportamento do paciente.
3. Neuroimagem: Imagem cerebral com técnicas como ressonância magnética (ressonância magnética) e tomografia por emissão de pósitrons (PET) pode ajudar a visualizar a estrutura e a função do cérebro, bem como identificar anormalidades que podem estar associadas ao DFT.
4. Testes genéticos: Nos casos com histórico familiar de DFT ou outras doenças neurodegenerativas, o teste genético pode ser útil para detectar a presença de mutações específicas associadas ao DF.
5. Descartando outras causas: o médico deve descartar outras possíveis causas de demência, como a doença de Alzheimer, [5] Doença de Parkinson, demência vascular e outras condições neurológicas e psiquiátricas.
6. Avaliação psicológica e social: Avaliação do funcionamento psicológico e social pode ser útil na identificação de mudanças no comportamento e no impacto do DFT no paciente e na família.
7. Consulta de especialistas: em alguns casos, pode ser necessário consultar neuropsicólogos, neurologistas, psiquiatras e outros especialistas para esclarecer o diagnóstico.

Tratamento Demência temporal frontal.

É uma doença progressiva para a qual não existe um método de tratamento específico, mas algumas abordagens podem ser usadas para gerenciar sintomas e maximizar o conforto do paciente:

1. Medicamentos: Muitos medicamentos usados para tratar a doença de Alzheimer e outras doenças neurodegenerativas podem ser usadas para gerenciar os sintomas da demência temporal frontal. Esses medicamentos podem incluir inibidores da colinesterase e memantina.
2. Apoio psicológico: os pacientes e suas famílias geralmente precisam de apoio psicológico e emocional. Psicólogos e psiquiatras podem ajudar a lidar com as dificuldades emocionais associadas à doença e desenvolver estratégias para gerenciar mudanças comportamentais.
3. Discurso e fisioterapia: A terapia da fala pode ajudar os pacientes a manter ou melhorar as habilidades de comunicação. Fisioterapia e exercício podem ajudar a manter a mobilidade física e reduzir o risco de efeitos colaterais de um estilo de vida sedentário.
4. Dieta e nutrição especiais: em alguns casos, é recomendada uma dieta especial de alta proteína e baixo carboidrato para pacientes com demência temporal frontal.
5. Gerenciamento e segurança dos sintomas: Como os pacientes com demência temporal frontal podem exibir um comportamento bizarro ou agressivo, é importante garantir sua segurança e a segurança das pessoas ao seu redor. Isso pode incluir o controle do acesso a objetos perigosos e garantir a supervisão adequada.
6. Ensaios clínicos: em alguns casos, os pacientes são incentivados a participar de ensaios clínicos que investigam novos tratamentos e medicamentos para demência temporal frontal. [6]

Previsão

O prognóstico para demência frontotemporal pode ser variável, dependendo de vários fatores, incluindo a forma de DFT, a idade do paciente, o grau de progressão da doença e a presença de doenças adicionais. O prognóstico geral para DFT é geralmente ruim porque é uma doença neurodegenerativa progressiva.

Aqui estão alguns dos aspectos principais da previsão do FTD:

1. Tempo de início dos sintomas: o prognóstico pode depender de quão cedo é o diagnóstico e a terapia apropriada foi iniciada. Ver um médico cedo e o tratamento inicial pode ajudar a retardar a progressão da doença.
2. Forma de FTD: Como mencionado anteriormente, existem várias formas de FTD, e o prognóstico pode variar dependendo da forma. Por exemplo, a forma frontal de DFT, caracterizada por mudanças comportamentais, pode ter um prognóstico mais pior em comparação com a forma afásica, que é dominada pelos sintomas da linguagem.
3. Fatores individuais: a idade do início dos sintomas, a saúde geral do paciente e a presença de outras condições médicas também podem afetar o prognóstico.
4. Apoio e cuidados da família: a qualidade do atendimento e o apoio da família e dos cuidadores podem ter um impacto significativo na qualidade e na duração da vida de um paciente.
5. Complicações e problemas associados: a DFT pode levar a várias complicações, como infecções, pneumonia etc., que também podem afetar o prognóstico.

O prognóstico geral da DFC é geralmente ruim e a doença progride ao longo do tempo, levando a distúrbios comportamentais, comprometimento cognitivo e perda de independência.

Expectativa de vida

A expectativa de vida na demência frontotemporal pode variar muito, dependendo de muitos fatores, incluindo a forma de DFT, idade do início dos sintomas, grau de progressão da doença e características individuais do paciente.

A DFT geralmente começa na meia-idade, geralmente antes dos 65 anos, o que o distingue da doença de Alzheimer mais comum. A expectativa de vida após o diagnóstico de DFC pode variar de alguns anos a décadas, mas a expectativa média de vida após o diagnóstico é geralmente de 7 a 8 anos.

No entanto, vale a pena notar que a FTD é uma doença neurodegenerativa progressiva e os sintomas pioram ao longo do tempo. Quando a doença atinge um estágio mais avançado, pode levar a uma dependência completa de cuidados e complicações, como infecções ou pneumonia, o que pode reduzir a expectativa de vida.

A expectativa de vida e o prognóstico da DFT também depende do apoio e dos cuidados individualizados que o paciente recebe e com que os sintomas e complicações são gerenciados com sucesso. Referência precoce, avaliação e apoio de um assistente social, apoio familiar e o uso de técnicas terapêuticas e de suporte apropriadas podem ajudar a melhorar a qualidade de vida do paciente e prolongar sua duração.

Lista de livros e estudos autorizados relacionados ao estudo da demência temporal frontal

1. "Demência frontotemporal: síndromes, imagens e características moleculares" - Autores: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (Ano: 2015)
2. "Demência frontotemporal: doenças neurológicas e terapia" - de David Neary, John R. Hodges (ano: 2005)
3. "Demência frontotemporal: do banco ao lado da cama" - de Bruce L. Miller (ano: 2009)
4. "Síndromes de demência frontotemporal" - de Mario F. Mendez (ano: 2021)
5. "Demência frontotemporal: fenótipos clínicos, fisiopatologia, recursos de imagem e tratamento" - de Erik D. Roberson (Ano: 2019)
6. "Demência frontotemporal: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento e cuidados" - de George W. Smith (ano: 2019)
7. "Demência Frontotemporal: Avanços em Neuroimagem e Neuropatologia" - Por Giovanni B. Frisoni (Ano: 2018)
8. "Demência frontotemporal: síndromes, análise genética e gestão clínica" - de Elisabet Englund (ano: 2007)
9. "Neurologia Comportamental e Neuropsiquiatria" - de David B. Arciniegas (Ano: 2013)

Literatura

Gusev, E. I. Neurologia: Guia Nacional: em 2 vol. / ed. Por E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2ª ed. Moscou: Geotar-Media, 2021. - т. 2.