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Doença hepática policística

 
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Última revisão: 07.06.2024
 
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A doença hepática policística é um distúrbio genético raro no qual se formam vários cistos cheios de fluido dentro do fígado. Esses cistos são pequenas cavidades cheias de fluido e podem ter tamanhos diferentes. A doença hepática policística é uma forma de doença renal policística (doença renal policística), onde os cistos também se formam nos rins.

Causas Doença hepática policística

A origem da doença hepática policística está associada a mutações genéticas herdadas.

Estudos identificaram dois genes principais que podem estar associados ao desenvolvimento de doença hepática policística:

  1. Pensa-se que os genes PKD1 e PKD2: mutações nesses genes sejam a principal causa da doença hereditária policística do fígado. O gene PKD1 está localizado no 16º cromossomo e o gene PKD2 está localizado no 4º cromossomo. Mutações nesses genes podem levar a um crescimento descontrolado de cistos dentro do fígado.

A doença hepática policística pode ser herdada e, se um dos pais tiver uma mutação no gene relevante, existe a possibilidade de transmitir a mutação na prole. No entanto, nem todo transportador de mutação mostrará sinais da doença, e a gravidade pode variar de pessoa para pessoa.

Patogênese

A doença do fígado policístico pode estar associado a distúrbios herdados, como doença autossômica dominante do fígado renal policístico dominante (ADPKD) ou doença renal policística biliar (ARPKD).

A patogênese da doença hepática policística envolve vários mecanismos:

  1. Reprodução anormal de células hepáticas: Em um fígado saudável, as células se dividem e se regeneram para substituir as células danificadas. Em indivíduos com doença hepática policística, as mutações nos genes podem fazer com que as células se multipliquem incontrolavelmente, levando à formação de cistos.
  2. Fluidacumulação: cistos que se formam no fígado preenchem com fluido. Isso faz com que o fígado aumente o tamanho e comprime os tecidos circundantes.
  3. A disfunção hepática: aumento de cistos e volume de fluidos no fígado podem pressionar os tecidos circundantes e os ductos biliares, o que pode afetar a função hepática.
  4. Complicações associadas: em alguns casos, os cistos podem se tornar grandes e causar sintomas como dor abdominal, pressão sobre órgãos próximos e distúrbios do fluxo biliar.

Sintomas Doença hepática policística

A maioria das pessoas com doença hepática policística pode não ter sintomas muito ou muito leves. No entanto, em alguns casos, a condição pode levar aos seguintes sintomas e complicações:

  1. Dor no quadrante superior direito do abdômen: este é o sintoma mais comum da doença hepática policística. A dor pode ser leve a moderada e pode piorar após comer ou atividade física.
  2. Aumento do tamanho do fígado (hepatomegalia): Devido à formação de múltiplas cavidades, o fígado pode aumentar o tamanho.
  3. Pressão aumentada na veia porta (hipertensão portal): a doença do fígado policístico pode causar aumento da pressão na veia porta, o que pode levar a complicações como dilatação venosa gastroesofágica (varizes), sangramento e outros problemas.
  4. Raramente, pode ocorrer disfunção hepática: em alguns casos, a doença hepática policística pode causar disfunção hepática, que pode se manifestar pela icterícia da pele e esclera (icterícia) e outros sintomas associados à insuficiência hepática.
  5. Complicações da compressão dos órgãos circundantes: grandes cistos no fígado podem comprimir órgãos circundantes e causar pressão no trato biliar, estômago ou intestino, o que pode causar sintomas associados a esses órgãos.

É importante observar que os sintomas e a gravidade da doença podem variar muito de pessoa para pessoa. A doença hepática policística pode ser descoberta acidentalmente durante exames médicos ou exames em outras ocasiões.

Estágios

Esta doença pode progredir ao longo do tempo e seus estágios podem variar dependendo da gravidade e prevalência dos cistos. No entanto, não há classificação sistemática dos estágios da doença hepática policística, semelhante aos estágios do câncer. Em vez disso, a condição do fígado com doença hepática policística pode ser avaliada com base nos sintomas, no tamanho dos cistos e na presença de complicações.

Geralmente, a doença hepática policística pode ser categorizada da seguinte maneira:

  1. Doença policística assintomática: algumas pessoas podem ter pequenos cistos no fígado que não causam sintomas e são descobertos por acidente durante exames médicos ou exames por outros motivos.
  2. Fibrose cística policística sintomática: em alguns pacientes, os cistos se tornam grandes o suficiente e/ou numerosos o suficiente para causar sintomas. Os sintomas podem incluir dor ou desconforto abdominal, inchaço abdominal, náusea, vômito e outros problemas estomacais.
  3. Policístico complicado: em casos raros, a doença hepática policística pode levar a complicações como infecção por cisto, sangramento dos cistos, obstrução do ducto biliar e até ruptura do cisto.

Formulários

A doença hepática policística é um distúrbio genético que pode se manifestar em uma variedade de formas e gravidade, incluindo:

  1. Doença de rim e fígado policístico autossômico (ADPKD): Esta é a forma mais comum de rim policístico e doença hepática. É causado por mutações no gene PKD1 ou PKD2 e geralmente apresenta em adultos. O ADPKD é caracterizado por vários cistos nos rins e no fígado. Além da doença renal policística, isso pode levar a outras complicações, incluindo hipertensão arterial e problemas do trato urinário.
  2. Doença renal policística biliar (ARPKD): Esta forma de doença hepática policística é rara e é mais comumente diagnosticada na infância. É causado por mutações no gene pkhd1. O ARPKD é caracterizado por vários cistos no fígado e pode ser acompanhado por complicações nos rins e outros órgãos. Geralmente se manifesta em uma idade anterior e pode ser mais sério.
  3. Doença do fígado policístico associado ao metabolismo prejudicado da glicose e lipídios: algumas formas de doença hepática policística podem estar associadas a prejudicadas glicose e metabolismo lipídico, levando à formação de cistos. Essas formas podem ter diferentes mecanismos hereditários e manifestações clínicas.

Cada uma dessas formas de doença hepática policística tem diferentes características, sintomas clínicos e mecanismos de herança.

Complicações e consequências

As complicações e efeitos da doença hepática policística podem variar de leve a grave e depender das características da doença e de seus efeitos no fígado e nos órgãos circundantes. Aqui estão algumas das possíveis complicações e conseqüências da doença hepática policística:

  1. Dor e desconforto: Um dos sintomas mais comuns da doença hepática policística é a dor e o desconforto no quadrante superior direito do abdômen. Cistos grandes podem comprimir tecidos e órgãos próximos, causando dor.
  2. Hepatomegalia: A doença hepática policística pode levar a um aumento no tamanho do fígado (hepatomegalia) porque vários cistos podem ocupar espaço dentro do órgão.
  3. Hipertensão portal: A doença hepática policística pode causar um aumento na pressão na veia porta, o que pode levar a complicações como varizes no esôfago e no estômago, o que pode levar ao sangramento.
  4. Insuficiência hepática: Alguns pacientes com doença hepática policística podem ter problemas com a função hepática, o que pode causar sintomas associados à insuficiência hepática, como icterícia da pele e esclera (icterícia), ascite (acúmulo de líquidos no abdômen) e outros.
  5. Infecções e cistite: os cistos no fígado podem se tornar um terreno fértil para bactérias e causar infecções ou abscessos.
  6. Pedras do ducto biliar: A doença hepática policística pode levar à formação de pedras nos ductos biliares, o que pode causar icterícia e dor abdominal.
  7. Malignidades: Alguns pacientes com doença hepática policística podem ter um risco aumentado de desenvolver tumores hepáticos malignos.
  8. Compressão de órgãos próximos: grandes cistos no fígado podem comprimir e pressionar os órgãos próximos, o que pode causar sintomas e complicações.

Diagnósticos Doença hepática policística

O diagnóstico de doença hepática policística (doença hepática hepática hepática) envolve vários exames e procedimentos médicos que ajudam a determinar a presença de cistos no fígado, seu número, tamanho e a avaliar a condição do fígado. Aqui estão os principais métodos para diagnosticar doença do fígado policístico:

  1. Ultrassom (exame de ultrassom): O ultrassom é o principal método para detectar e avaliar cistos no fígado. Permite visualizar a estrutura do fígado, determinar o número e o tamanho dos cistos e avaliar suas características.
  2. Tomografia computadorizada (TC): As varreduras de TC podem ser realizadas para avaliar os cistos e sua distribuição dentro do fígado com mais detalhes. Esse método pode ser útil nos casos em que o ultrassom não é suficientemente informativo.
  3. Ressonância magnética (RM): RM fornece imagens mais detalhadas do fígado e cistos, especialmente se forem necessárias mais informações após um ultrassom ou tomografia computadorizada.
  4. Testes de laboratório: Os exames de sangue podem ser realizados para determinar os níveis de enzimas hepáticas e a função hepática. Esses testes podem ajudar a avaliar a saúde geral do fígado e descartar outras doenças hepáticas.
  5. Biópsia: Em casos raros, uma biópsia hepática pode ser necessária para um diagnóstico mais preciso. No entanto, esse método geralmente é usado apenas quando há incerteza sobre a natureza dos cistos ou quando é necessário esclarecimento do diagnóstico.

Após os procedimentos de diagnóstico, seu médico poderá determinar a presença e a natureza da doença hepática policística e desenvolver um plano para gerenciar a condição, incluindo o controle dos sintomas e a prevenção de complicações.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial da doença hepática policística envolve identificar a condição e descartar outras doenças e condições que podem ter sintomas ou características semelhantes da formação de cistos no fígado. É importante ter em mente que a doença hepática policística pode vir de várias formas e severidades, e o diagnóstico diferencial pode depender dos sintomas clínicos específicos e das características do paciente. Aqui estão algumas possíveis doenças e condições para descartar o diagnóstico diferencial de doença hepática policística:

  1. Desease de GallStonedase: Doença de cálculos biliares pode apresentar sintomas semelhantes à doença do fígado policístico, como dor abdominal e dor de estômago. A ultrassonografia (ultrassonografia) e outros métodos de formação de pedra da vesícula biliar e duto biliar podem ajudar a descartar essa condição.
  2. Hepatite: hepatite viral ou outras doenças hepáticas inflamatórias podem ter sintomas associados à dor abdominal e função hepática prejudicada. Os exames de sangue laboratorial e as técnicas educacionais (por exemplo, biópsia) podem ajudar a descartar a hepatite.
  3. Hepatoma: O hepatoma é um câncer de fígado que também pode envolver várias áreas de tumores no fígado. Um exame como tomografia computadorizada, ressonância magnética e biópsia pode ajudar a diferenciar a doença hepática policística e o hepatoma.
  4. Cirrose hepática: A cirrose hepática pode causar interrupção da estrutura do fígado e a formação de cistos. O diagnóstico de cirrose hepática inclui exames clínicos de sangue, imagem (por exemplo, ultrassom, tomografia computadorizada) e biópsia.
  5. Doença renal policística: Em alguns pacientes, a doença hepática policística pode acompanhar a doença renal policística. O diagnóstico diferencial pode exigir avaliação de ambos os órgãos.
  6. Abscessos ou infecções do fígado: infecções ou abscessos hepáticos podem causar sintomas semelhantes. Investigações como uma tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) podem ajudar a identificar uma infecção ou abscesso.
  7. Anormalidades de biluda: algumas doenças e distúrbios dos ductos biliares podem estar associados à formação de cistos e sintomas semelhantes. A colangografia endoscópica (ECPG) pode ajudar a descartar essas condições.

O diagnóstico diferencial geralmente envolve um exame físico, testes de laboratório e imagem para caracterizar a formação de cistos e descartar outras doenças. O médico dependerá de sintomas clínicos e dos resultados dos testes para fazer um diagnóstico correto e desenvolver um plano de tratamento ou vigilância adequado.

Tratamento Doença hepática policística

O tratamento da doença hepática policística depende das características da doença, da presença de sintomas e complicações e das características individuais do paciente. Como a doença hepática policística é uma condição genética para a qual não há cura específica, o tratamento visa aliviar os sintomas e gerenciar complicações. Aqui estão alguns dos possíveis tratamentos:

  1. Alívio dos sintomas da dor: Se a doença do fígado policístico cair de dor ou desconforto, seu médico pode prescrever medicamentos para aliviar a dor, como analgésicos ou medicamentos anti-inflamatórios.
  2. Controle de sangramento: Se um paciente desenvolver hipertensão portal e veias varicos, medidas para controlar o sangramento, como esclerosante endoscópica ou ligação de veias, podem ser tomadas.
  3. Tratamento das complicações: Se as complicações se desenvolverem, como infecções, abscessos ou pedras do duto biliar, podem ser necessárias intervenções médicas apropriadas.
  4. Cirurgia: em alguns casos, especialmente se houver grandes cistos ou outras complicações graves, poderá ser necessária uma cirurgia. A cirurgia pode envolver a remoção de cistos, drenagem de abscessos ou outros procedimentos, dependendo da situação específica.
  5. Acompanhamento médico: O monitoramento médico regular por um médico é importante para avaliar a condição do fígado e detectar complicações ou alterações no curso da doença.
  6. Estilo de vida e nutrição: é importante levar um estilo de vida saudável e seguir as diretrizes alimentares, o que pode ajudar a reduzir o risco de complicações e melhorar a qualidade de vida.

Como cada caso de doença hepática policística é única, o tratamento deve ser individualizado e supervisionado por um médico. É importante discutir com seu médico o plano de tratamento que melhor se adequa à sua situação e siga estritamente suas recomendações. Também vale lembrar que a doença hepática policística pode ser crônica e o monitoramento médico pode continuar ao longo da vida do paciente.

Tratamento com remédios populares

A doença do fígado policístico é uma condição genética que geralmente requer supervisão médica e gerenciamento sob supervisão médica. O tratamento do remédio folclórico não é uma alternativa ao tratamento médico e não pode ser recomendado como tratamento primário para a doença hepática policística. No entanto, algumas pessoas podem estar interessadas em usar remédios populares, além do tratamento convencional para aliviar os sintomas ou manter a saúde geral. É importante discutir isso com seu médico para evitar interações entre remédios folclóricos e medicamentos.

Quanto à raiz de Aloe e Golden:

  1. Aloe (Aloe Vera): Aloe é conhecido por suas propriedades anti-inflamatórias e analgésicas. Algumas pessoas afirmam que beber suco de aloe pode ajudar com algumas doenças hepáticas. No entanto, não há evidências científicas para apoiar a eficácia do aloe no tratamento da doença hepática policística. Além disso, o Aloe pode causar efeitos colaterais e pode interagir com alguns medicamentos; portanto, seu uso deve ser coordenado com um médico.
  2. Raiz dourada (Rhodiola Rosea): A raiz dourada também é conhecida por suas propriedades adaptogênicas e anti-estresse. Pode ajudar a reduzir o estresse e melhorar a saúde geral, mas não há evidências de sua eficácia no tratamento da doença hepática policística. A raiz dourada também pode interagir com alguns medicamentos; portanto, seu uso deve ser discutido com seu médico.

É importante lembrar que o tratamento da doença hepática policística deve ser realizada sob a supervisão de especialistas e deve incluir exame médico regular, conformidade com as recomendações dos médicos e, se necessário, o uso de terapia medicamentosa ou métodos cirúrgicos de tratamento. Você não deve substituir o tratamento médico por remédios folclóricos sem consultar um médico, pois isso pode ser perigoso para sua saúde.

Dieta para doença hepática policística

A dieta geralmente não possui restrições ou recomendações específicas que se aplicam exclusivamente a essa condição. No entanto, é importante monitorar a saúde geral do fígado e considerar os seguintes aspectos da dieta:

  1. Gordura limitada: as gorduras podem sobrecarregar o fígado, por isso é recomendável limitar a ingestão de gorduras saturadas e gorduras trans (gorduras trans). Evite produtos lácteos gordurosos, carnes gordurosas, fast foods e alimentos ricos em gorduras trans. Em vez disso, é preferível consumir produtos lácteos com baixo teor de gordura, peixes e nozes ricos em gorduras poliinsaturadas.
  2. Ingestão moderada de proteínas: a ingestão moderada de proteínas é importante para manter a saúde geral, mas evite uma dieta excessivamente proteica, o que pode sobrecarregar o fígado.
  3. Controle de açúcar: Pacientes com doença hepática policística devem prestar atenção aos níveis de açúcar no sangue. Evite consumir alimentos e alimentos excessivamente doces com alto teor de açúcar para manter os níveis normais de glicose no sangue.
  4. Mantendo um peso normal: se você estiver acima do peso, o controle de peso pode ajudar a reduzir a carga no fígado e melhorar sua saúde geral. Isso pode ser realizado através de uma dieta saudável e equilibrada e atividade física.
  5. Beber água suficiente: beber água suficiente é importante para garantir o funcionamento adequado dos órgãos, incluindo o fígado.
  6. Limite de álcool: o consumo moderado ou nenhum álcool é um aspecto importante de um estilo de vida saudável para a manutenção do fígado.
  7. Mantendo um equilíbrio de vit amins e minerais: preste atenção ao consumo de uma variedade de alimentos ricos em vitaminas e minerais para manter a saúde geral.

É importante consultar um médico ou nutricionista para desenvolver um plano de nutrição personalizado que leve em consideração suas necessidades exclusivas e estado de saúde. Т

Previsão

O prognóstico da doença hepática policística (doença hepática hepática hepática) pode variar significativamente, dependendo das características individuais do paciente, das características da doença e de seu curso. Fatores importantes que afetam o prognóstico são o tamanho e o número de cistos, a presença de sintomas e complicações e predisposição hereditária. Aqui estão alguns aspectos gerais a serem considerados:

  1. Doença do fígado policístico assintomático: se a doença do fígado policístico é descoberta incidentalmente e sem sintomas, a maioria dos pacientes geralmente tem um prognóstico favorável. Nesses casos, o monitoramento médico pode ser suficiente.
  2. Doença hepática policística sintomática: se os cistos no fígado se tornarem grandes ou causarem sintomas como dor, desconforto, inchaço abdominal etc., o prognóstico pode ser menos favorável. No entanto, os sintomas geralmente podem ser gerenciados e o tratamento pode ajudar a melhorar a qualidade de vida.
  3. Complicações: complicações como infecção por cisto, sangramento, obstrução do trato biliar ou ruptura do cisto podem piorar o prognóstico e requer intervenção médica urgente.
  4. Fator genético: o prognóstico também pode depender da variante genética da doença hepática policística. Por exemplo, algumas formas de doença hepática policística podem ter um curso mais grave do que outras.
  5. Gerenciamento médico: acompanhamento médico regular, tratamento adequado e controle de sintomas podem melhorar significativamente o prognóstico para pacientes com doença hepática policística.
  6. Aconselhamento genético: se você ou sua família tiver um histórico de doença hepática policística, uma consulta com um conselheiro genético pode ajudar a determinar o risco herdado e desenvolver um plano de monitoramento e prevenção.

É importante observar que a doença hepática policística é uma condição crônica e seu gerenciamento geralmente requer colaboração de longo prazo com médicos e acompanhamento médico regular. Pacientes com doença hepática policística devem seguir as recomendações de seus médicos e passar por exames regulares para monitorar a saúde do fígado e detectar complicações.

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