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Atresia coanal
Última revisão: 07.06.2024
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A completa ausência de aberturas naturais em várias estruturas anatômicas do corpo é chamada atresia (do grego a - negação de algo, Tresis - abertura). A atresia choanal significa a ausência de aberturas emparelhadas na parte posterior da passagem nasal - passagens nasais posteriores, que conectam a cavidade nasal à nasofaringe. [1]
Epidemiologia
A frequência dessa malformação é de um caso por 5-8 mil nascidos vivos (de acordo com outros dados, três casos por 10 mil) e, em 65% dos casos, as crianças nascem com atresia coranal unilateral.
Ao mesmo tempo, em 60-75% dos casos de atresia bilateral, os recém-nascidos têm malformações concomitantes - outras anomalias craniofaciais. Além disso, o estatística observa quase 8% dos casos familiares.
Segundo alguns relatórios, até 30% dos pacientes têm atresia choanal responsável pela síndrome do comando. [2]
Causas Atresia coanal
Como Choa Atresia em uma criança recém-nascida é uma patologia congênita, suas causas estão relacionadas à interrupção das estruturas nasais durante o período embrionário do desenvolvimento intra-uterino. Como resultado desses distúrbios, um septo ósseo/cartilaginoso ou, mais raramente, uma membrana fibrosa (tecido conjuntivo) permanece entre a cavidade nasal (Cavum nasi) e a parte superior da nasofaringe (pars nasalis faringis).
O fator genético deve ser levado em consideração, especialmente na presença de um complexo de defeitos de desenvolvimento, como a síndrome de carga congênita ou associação de carga -com anomalias das membranas oculares, aurículas, esôfago, gênese, etc. as síndrésmicas congênitas de craniomacos (críticas, etc. (Fusão prematura de uma ou mais suturas cranianas) causada por mutações genéticas, nas quais há uma anomalia da nasofaringe e passagens nasais posteriores, também incluem síndrome de Treacher Collins; Alfie, Digeorgi, Síndromes Apert; síndrome de Edwards; Crouzon, Antley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson, Síndromes de Jackson-Weiss; síndrome do álcool fetal (síndrome do álcool fetal).
Ao deformar a polipose nasal se desenvolve em crianças e adultos jovens há estenose choanal, ou seja, seu estreitamento anormal, que pode ser definido como estreitamento das vias aéreas nasais na região coranal posterior, estenose nasofaringal ou atresporais posteriores.
Assim, na otorrinolaringologia, a atresia choanal adquirida-estenose anterior e posterior secundária da cavidade nasal com a formação de septos fibrosos-também é reconhecida. Essa condição pode ser o resultado da sífilis, o lúpus eritematoso sistêmico, trauma para os seios paranasais, intervenção cirúrgica, bem como uma conseqüência da terapia de radiação para tumores malignos da nasofardote.
No entanto, a atresia choanal é classificada por especialistas médicos como uma patologia congênita, e a prática de otorrinolaringologistas deve distingui-la da estenose das passagens nasais posteriores, o que não resulta em obstrução completa.
A atresia unilateral é duas vezes mais comum: atresia coranal do lado direito ou atresia choanal do lado esquerdo, respectivamente. [3]
Fatores de risco
Além das anormalidades genéticas, várias exposições embriotóxicas e fatores ambientais são reconhecidos como fatores de risco para atresia do nasalis distais do forame.
Assim, um maior risco dessa anomalia no feto pode ser exposto a mães expectantes que tomaram drogas do grupo de tioamida em hipertireoidismo durante a gravidez (para reduzir o nível de hormônios da tireóide). Nesses casos, o embrião pode não ter hormônios da tireóide, o que afeta negativamente a morfogênese dos órgãos respiratórios superiores.
Além disso, estudos descobriram uma associação potencial de atresia choanal neonatal com altas doses de vitamina B12, B3 (PP), D e Zinco durante a gravidez. Álcool, fumaça de tabaco e cafeína têm um impacto extremamente negativo no desenvolvimento das estruturas craniofaciais do feto. [4]
Em 2010-12, foi relatado um aumento nos nascimentos com atresia choanal nos Estados Unidos devido à exposição das mulheres grávidas a produtos químicos usados no tratamento de culturas.
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Patogênese
Choans (latim. Choane (latim: funil) são aberturas que levam a partir de a cavidade nasal na nasofaringe, limitada no meio pelo soquete (borda da placa de osso); e de baixo - osso palatino (sua placa horizontal).
A formação do Choanae, originária dos arcos branquiais do embrião, começa na quarta semana de gestação (e continua até a oitava semana) com a migração de células da crista neural para as dobras neurais dorsal. Em seguida, a dobra epitelial organizada verticalmente (membrana oronasal) entre o teto da cavidade oral primária e os processos nasais (placoda nasalis) na superfície lateral das rupturas da cabeça. Os processos nasais se aprofundam no mesoderma, o que leva à formação de fossas nasais e depois ao choanae primário (primitivo).
Teoricamente, a patogênese da anomalia congênita da atresia choanal pode ser devida à preservação da membrana da bochecha-faríngea (buccofaríngea), uma fina camada de células ectodermáticas e entoderme que cobrem a "abertura oral" do embrião acima da extremidade crocante do chorda. Esta membrana deve perfurar na sexta semana de gestação, mas por razões desconhecidas, não pode, resultando em defeitos orofaciais, como fenda palatina e atresia choanal.
Também possível: preservação da membrana bucconasal (uma fina camada de tecido epitelial, que deve reabsorver na sétima semana de gestação); aderência anormal do tecido mesodérmico na área de Choanas; Transtorno local da migração celular mesenquimal ao longo da crista neural, levando a defeitos na formação da protrusão frontonasal do embrião da parte da cabeça e de suas ramificações.
Mas nenhuma das suposições do mecanismo de desenvolvimento da atresia nasal posterior não tem evidências até o momento.
Sintomas Atresia coanal
Os recém-nascidos respiram através do nariz porque sua epiglote é maior (em comparação com adultos) e a laringe aumenta durante a deglutição, tocando a nasofaringe e fecha entre o palato mole e os lados da nasofaringe. E a capacidade de respirar pela boca aparece 4-6 semanas após o nascimento - após a abaixamento da laringe.
Portanto, os sintomas clássicos exibidos pela atresia bilateral coranal em neonatos devem-se ao comprometimento completo da função respiratória.
Por exemplo, o bebê possui cianose cíclica indicativa de episódios de asfixia: Lividity of the Skin, que diminui ao chorar (quando a criança abre a boca larga e respira) e repete assim que chorar para e o bebê fecha a boca. Nesses casos, é necessária atenção médica de emergência - intubação endotraqueal ou traqueotomia.
A atresia unilateral (isto é, ausência de apenas uma passagem nasal posterior) é frequentemente detectada mais tarde na vida (aos 5 a 10 meses de idade ou muito mais tarde) e seus primeiros sinais são unilaterais congestão nasal. Além disso, há descarga persistente de uma narina - rinorreia, ronco e estridor (respiração barulhenta), além de sinusite crônica. [5]
Complicações e consequências
A atresia bilateral CHOANAL leva à síndrome de desconforto respiratório agudo neonatal devido à obstrução completa das vias aéreas nasais.
Conseqüências e complicações da atresia unilateral: distorção das proporções faciais, crescimento prejudicado das mandíbulas superior e inferior e formação de uma mordida patológica - devido ao desenvolvimento craniofacial impróprio; A aparência de apneia noturna obstrutiva e outros problemas respiratórios associados ao funcionamento prejudicado do trato respiratório superior. [6]
Diagnósticos Atresia coanal
Se houver suspeita de atresia bilateral neonatal-coranal, o diagnóstico clínico preliminar é feito por um neonatologista em uma emergência, inserindo um tubo nasogástrico através da cavidade nasal do bebê. A suspeita dessa anomalia congênita é confirmada se o cateter não puder ser inserido.
Para confirmar o diagnóstico, a imagem é necessária: endoscopia (exame) da cavidade nasal, tomografia computadorizada do nariz, seios paranasais e estruturas ósseas paranasais.
A atresia coranal unilateral é a forma mais comum e pode não ter defeitos congênitos associados, por isso pode não ser diagnosticado imediatamente após o nascimento.
Na atresia unilateral, também são realizados diagnósticos instrumentais: rinoscopia anterior e posterior; endoscopia da cavidade nasal e tomografia computadorizada nasal; Rinomanometria - estudo da função respiratória nasal.
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial inclui problemas respiratórios nasais que podem ser devidos a: septo nasal desviado ou deslocamento da cartilagem; estenose da cavidade nasal e hipertrofia congênita dos ossos nasais inferiores; estenose isolada do forame nasal em forma de pêra (restrição óssea anterior do esqueleto nasal); um pólipo antroquhoanal, cisto dermóide da cavidade nasal ou cisto de duto nasolacrimal; Hemangioma ou Garmatoma nasal.
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Tratamento Atresia coanal
No caso de atresia choanal, apenas o tratamento cirúrgico pela ressecção endoscópica transnasal e a escolha com TC anterior ou ressonância magnética da cavidade nasal é realizada para restaurar sua perviedade.
A intervenção cirúrgica para atresia bilateral coranal é geralmente realizada nos primeiros três meses de vida e nos casos de atresia unilateral, depois que a criança tem dois anos. [7]
Todos os detalhes da publicação - restauração da atresia Choanal
Prevenção
Dados os fatores de risco conhecidos para esse defeito de nascimento, medidas preventivas podem ser consideradas o tratamento adequado da gravidez e extrema cautela na prescrição de qualquer medicamento para as mães expectantes.
E os casais responsáveis têm uma maneira de impedir que um filho com uma síndrome geneticamente determinada, como aconselhamento médico-genético.
Previsão
A atresia bilateral choanal é fatal para os recém-nascidos, mas com tratamento oportuno e eficaz e nenhuma associação com síndromes congênitas, o prognóstico é geralmente considerado bom.
Livros sobre atresia do Choanae
- Otorrinolaringologia pediátrica: Princípios e Caminhos de Prática " - de Christopher J. Hartnick et al. (Ano de lançamento: 2015)
- "Otorrinolaringologia de Scott-Brown, cirurgia de cabeça e pescoço" - Autor: John C Watkinson et al. (Ano de publicação: 2020)
- "Cummings otorrinolaringologia: cirurgia de cabeça e pescoço" - Autor: Paul W. Flint et al. (Ano de lançamento: 2020)
- "ENT: um guia de introdução e prática" - Autor: Sharan K. Naidoo (Ano de Lançamento: 2018)
Literatura usada
- Palchun, Magomedov, Alexeeva: Otorinolaringology. Manual Nacional. Geotar-Media, 2022.
- Atresia choanal congênita em crianças. Livro para estudantes de medicina. Kotova E.N., Radtsig E.Yu. 2021