Síndrome HELLP

Entre as complicações que surgem no último trimestre da gravidez está a chamada síndrome HELLP, que pode ser perigosa tanto para a mãe quanto para o filho.[1]

Epidemiologia

A síndrome HELLP ocorre em 0,5-0,9% das gestações e a incidência aumenta para 15% em mulheres grávidas com pré-eclâmpsia e 30-50% na eclâmpsia. Em dois terços dos casos, a síndrome ocorre no período pré-natal.[2]

Causas Síndrome HELLP

Nesta síndrome, no final da gravidez, e raramente dentro de dois a três dias após o parto, há destruição dos glóbulos vermelhos do sangue - hemólise, aumento dos níveis de enzimas hepáticas e redução significativa do número de plaquetas no sangue (abaixo de 100.000/μL).

Até o momento, as causas exatas da síndrome HELLP (abreviatura de Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, Low Platelet) são desconhecidas. - Hemólise, enzimas hepáticas elevadas, plaquetas baixas) é desconhecida e, segundo especialistas da associação profissional ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists), é uma complicação ou uma forma grave de pré-eclâmpsia ou nefropatia da gravidez - com um combinação de PA elevada e proteinúria (níveis elevados de proteína na urina) com outras manifestações.

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Embora a etiologia da redução plaquetária - trombocitopenia na gravidez (que ocorre em 8-10% dos casos) tenha sido atribuída aos efeitos de hormônios, reações autoimunes ou alérgicas, deficiência de sais de ácido fólico (folato) e deficiência de vitamina B12 .

E a destruição dos glóbulos vermelhos do sangue pode ser o resultado de anemia hemolítica microangiopática de natureza autoimune.[3]

Fatores de risco

Quando a etiologia não está totalmente elucidada, os fatores de risco para o desenvolvimento desta síndrome os especialistas incluem:

• A presença de pré-eclâmpsia (que ocorre em 12-25% dos casos) ou eclâmpsia .
• uma segunda gravidez;
• gestações múltiplas;
• idade da mãe ˃ 35 anos;
• diabetes;
• obesidade;
• gestose e resultado desfavorável da gravidez na história.

Patogênese

Existem versões da patogênese da pré-eclâmpsia e da síndrome HELLP, incluindo isquemia útero-placentária, defeitos na formação da placenta, remodelação vascular e mecanismos devidos a respostas imunes.

A versão principal é considerada a penetração insuficiente (invasão) dos vasos arteriais uterinos na placenta, a perfusão prejudicada da placenta e o desenvolvimento de sua isquemia com ativação do fator de transcrição de hipóxia HIF-1, que modula a resposta celular à hipóxia.

Veja também. - Patogênese da insuficiência placentária

Além disso, a angiogênese prejudicada e a função endotelial (camada interna) dos vasos sanguíneos durante a gravidez podem estar associadas a uma deficiência do fator de crescimento placentário (PIGF) e do fator de crescimento endotelial vascular (VEGF), bem como à ativação do sistema complemento em o sangue periférico, que fornece uma ligação entre a imunidade inata e a imunidade adaptativa. A disfunção endotelial leva à agregação (aderência) de plaquetas e ao aumento dos níveis de tromboxano (que estreita os vasos sanguíneos) produzido por elas.

Outra versão diz respeito à microangiopatia trombótica secundária : a agregação plaquetária provoca oclusão (bloqueio) de capilares e arteríolas do fígado, resultando em anemia hemolítica microangiopática. A reação autoimune - ligação aos eritrócitos de imunoglobulinas IgG, IgM ou IgA produzidas por plasmócitos linfocíticos do sistema imunológico - também desempenha um papel importante na sua ocorrência.

As seguintes mutações genéticas são consideradas envolvidas nos mecanismos de desenvolvimento da complicação da pré-eclâmpsia na forma desta síndrome: gene TLR4 associado a reações de imunidade inata; gene VEGF - fator de crescimento endotelial vascular; Gene FAS - receptor de apoptose celular programada; gene CD95 do cluster de diferenciação de antígeno leucocitário; gene da beta-globulina proacelerina - fator V de coagulação sanguínea, etc.[4]

Sintomas Síndrome HELLP

Os primeiros sinais da síndrome HELLP são mal-estar geral e/ou aumento da fadiga.

Na maioria dos casos, os seguintes sintomas são observados:

• pressão alta;
• dor de cabeça;
• inchaço, especialmente nas extremidades superiores e na face;
• ganho de peso;
• Dor epigástrica do lado direito (na região subcostal direita);
• nausea e vomito;
• visão embaçada.

Na fase avançada da síndrome podem ocorrer convulsões e confusão.

Deve-se ter em mente que em algumas gestantes o quadro clínico da síndrome pode não apresentar todos os sinais, sendo então chamada de síndrome HELLP parcial.[5]

Complicações e consequências

Na mãe, a síndrome HELLP pode levar a complicações como:

• descolamento prematuro da placenta;
• hemorragia pós-parto grave;
• Síndrome de coagulação intravascular disseminada (DIC);
• insuficiência funcional do fígado e rins;
• edema pulmonar;
• Síndrome do desconforto respiratório do adulto ;
• hipoglicemia;
• Hematoma subcapsular (acúmulo de sangue entre o parênquima hepático e a cápsula circundante) e ruptura hepática;
• hemorragia cerebral.

As consequências para os bebês são prematuridade, atraso no desenvolvimento intrauterino, síndrome do desconforto respiratório neonatal e hemorragia cerebral intraventricular neonatal.[6]

Diagnósticos Síndrome HELLP

Os critérios para o diagnóstico clínico da síndrome HELLP são dor na região epigástrica, além de náuseas e vômitos, acompanhados de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, presença de eritrócitos destruídos no sangue e parâmetros anormais da função hepática.

O diagnóstico é verificado por meio de exames de sangue para contagem de plaquetas, hemoglobina e glóbulos vermelhos no plasma (hematócrito); esfregaço de sangue periférico (para detectar glóbulos vermelhos destruídos); bilirrubina sanguínea total; exames de sangue para exames de fígado . É necessária urinálise para proteínas e urobilinogênio.

Para excluir outras condições patológicas, são realizados exames laboratoriais de amostras de croci para tempo de protrombina, presença de fragmentos de degradação de fibrina (dímero D), anticorpos (imunoglobulinas IgG e IgM) para glicoproteína beta-2, glicose, fibrinogênio, uréia, amônia.

O diagnóstico instrumental inclui ultrassonografia uterina, tomografia computadorizada ou ressonância magnética do fígado, ECG, cardiotocografia .

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial é realizado com púrpura trombocitopênica idiopática, síndromes hemolítico-urêmicas e antifosfolipídicas, LES, colecistite aguda, hepatite e hepatose gordurosa aguda de gestantes (síndrome de Sheehan).[7]

Tratamento Síndrome HELLP

Uma vez confirmado o diagnóstico da síndrome HELLP, seu tratamento pode variar dependendo da gravidade dos sintomas e da duração do trabalho de parto. E a melhor forma de prevenir complicações é o parto acelerado (na maioria das vezes por cesariana), pois a maioria dos sintomas diminui e desaparece alguns dias ou semanas após o parto. Mas, em muitos casos, o bebê nasce prematuro.

Corticosteroides podem ser usados ​​para tratar a síndrome - se os sintomas forem leves ou se a idade gestacional da criança for inferior a 34 semanas (injeção p/v de dexametasona duas vezes ao dia). E para controlar a pressão arterial (se estiver estável acima de 160/110 mmHg) - medicamentos anti-hipertensivos.

Mulheres grávidas com esta síndrome requerem hospitalização e observação atenta de sua condição e monitoramento dos níveis de glóbulos vermelhos, plaquetas e enzimas hepáticas.

Casos graves podem necessitar de ventilador ou plasmaférese , e em caso de sangramento intenso - transfusão de sangue (glóbulos vermelhos, plaquetas, plasma), portanto o atendimento de emergência para a síndrome HELLP é realizado na unidade de terapia intensiva.[8]

Prevenção

A síndrome HELLP não pode ser prevenida na maioria das mulheres grávidas devido à sua etiologia desconhecida. Mas a preparação pré-gravídica - exame antes da gravidez planejada, bem como um estilo de vida saudável e uma dieta adequada podem reduzir um pouco o risco de seu desenvolvimento.

Previsão

A chave para um bom prognóstico da síndrome HELLP é a detecção precoce. Se o tratamento for iniciado precocemente, a maioria das mulheres se recupera completamente. Contudo, a mortalidade materna continua bastante elevada (até 25% dos casos); e morte fetal intrauterina tardia e mortalidade neonatal nos primeiros sete dias após o parto é estimada em 35-40%.

Mulheres grávidas com o “conjunto” completo da síndrome – hemólise, trombocitopenia e enzimas hepáticas elevadas – apresentam resultados piores do que aquelas com síndrome parcial.

Pacientes com síndrome HELLP devem ser alertados sobre o risco de desenvolvê-la em gestações subsequentes, estimado em 19-27%.