Neurinoma do cérebro e medula espinhal

Um processo tumoral benigno, neurinoma do cérebro e da medula espinhal, origina-se dos lemócitos. Estas são as chamadas estruturas de Schwann, células nervosas auxiliares formadas ao longo dos axônios dos nervos periféricos. Outro nome para o tumor é schwannoma. É caracterizada por um crescimento lento mas constante, atingindo por vezes tamanhos bastante grandes (mais de 1-2 kg). Pode surgir em pacientes de qualquer idade, prejudicando significativamente a qualidade de vida.[1]

Epidemiologia

Neurinoma do cérebro e da medula espinhal ocorre em aproximadamente 1,5% de todos os processos tumorais. A incidência aumenta com a idade. O maior número de pacientes com neurinomas diagnosticados tem entre 45 e 65 anos de idade.

Os homens contraem a doença aproximadamente na mesma proporção que as mulheres. Para cada dez neurinomas do cérebro, há um com envolvimento da medula espinhal.

A maioria dos neurinomas primários ocorre sem uma causa clara e distinta.

A porcentagem de ossificação de tais processos tumorais é pequena, mas não está completamente excluída. O método preferido de tratamento é cirúrgico.[2]

Causas Neurinomas do cérebro e da medula espinhal

Os cientistas ainda não identificaram causas claras para a formação de neurinoma no cérebro e na medula espinhal. Várias teorias apontam para distúrbios imunológicos e predisposição hereditária.

Uma grande porcentagem da probabilidade pertence à predisposição genética: já existem muitos casos em que o neurinoma do cérebro e da medula espinhal foi literalmente “herdado”. Se um dos pais tiver hereditariedade agravada ou tiver neurinoma, em 50% dos casos os filhos também terão esta doença.

A segunda causa possível é considerada um sistema imunológico fraco, que pode ser causado por quase qualquer fator, como:

• ecologia desfavorável, gases, intoxicação;
• estresse;
• hipodinamia;
• trauma e sobrecarga.

Eventualmente qualquer uma das causas mencionadas pode levar à formação de um neurinoma.[3]

Fatores de risco

Os principais fatores de risco incluem:

• Idades superiores a 35-45 anos e até 65 anos.
• História de neurofibromatose tipo 2 (para neurinomas bilaterais).
• Uma história hereditária desfavorável.

Pertencer a qualquer um dos grupos de risco é um sinal de que a pessoa deve estar particularmente atenta à sua própria saúde. É importante visitar regularmente o médico e realizar as medidas diagnósticas necessárias para detectar neurinoma do cérebro e da medula espinhal em um estágio inicial de desenvolvimento.

Patogênese

Cada tipo de neurinoma tem características próprias, incluindo características patogenéticas, etiológicas e clínicas. Consideremos os tipos mais comuns de tais neoplasias:

• O neurinoma da coluna vertebral (cervical, torácica ou lombar), de acordo com a classificação geralmente aceita, pertence à série extracerebral, desenvolve-se a partir das raízes espinhais e exerce pressão externa sobre a medula espinhal. À medida que o foco do tumor cresce, o quadro clínico se expande e piora, a dor aumenta.
• Um neurinoma cerebral é uma neoplasia que afeta os nervos cranianos dentro do crânio. Os nervos trigêmeo e auditivo são predominantemente afetados. Na grande maioria dos casos, a lesão é unilateral. O neurinoma do nervo auditivo é caracterizado pelo aumento rápido da compressão das estruturas circundantes do cérebro: a parte coclear do nervo, os nervos de retirada e facial podem ser afetados.

Até o momento, o mecanismo patogenético do desenvolvimento do neurinoma do cérebro e da medula espinhal permanece incompletamente compreendido. O processo está associado ao crescimento patológico das células de Schwann, razão pela qual o segundo nome da doença é schwannoma. Segundo alguns relatos, a patologia tem a ver com mutação de genes do cromossomo 22. Tais genes são responsáveis ​​por codificar a síntese de uma proteína que inibe o crescimento celular na bainha de mielina. A falha na síntese desta proteína leva ao crescimento excessivo das células de Schwann.

O neurinoma do cérebro e da medula espinhal está associado a uma patologia como a neurofibromatose, na qual há uma maior propensão ao desenvolvimento de neoplasias benignas em vários órgãos e estruturas. A doença é transmitida por herança autossômica dominante.[4]

Sintomas Neurinomas do cérebro e da medula espinhal

O neurinoma do cérebro e da medula espinhal pode demorar muito para se manifestar, somente depois de algum tempo, manifestando-se por sinais individuais, aos quais é importante prestar atenção a tempo:

• dor por tipo de síndrome radicular, com paralisia parcial, distúrbio sensorial;
• Distúrbio do sistema digestivo, órgãos pélvicos (dependendo da localização do neurinoma), disfunção erétil;
• disfunções cardíacas;
• Diminuição da qualidade de vida devido à deterioração da função motora, dificuldade para caminhar e realizar tarefas diárias normais.

Os primeiros sinais também dependem da localização do processo patológico e podem ser os seguintes:

• tontura, dor de cabeça;
• dores nas costas (pescoço, tórax, lombar ou sacro, com irradiação para extremidades, ombros, omoplatas);
• dormência nas extremidades, paresia e paralisia;
• comprometimento motor;
• zumbido, deficiência visual.

O quadro clínico inicial só aparece algum tempo - geralmente vários anos - após o desenvolvimento do neurinoma do cérebro e da medula espinhal.[5]

O neurinoma espinhal é caracterizado por:

• Síndrome do joelho (dor ao longo da coluna vertebral, às vezes - paralisia flácida e distúrbios sensoriais na área de inervação).
• Distúrbios autonômicos (disfunção pélvica, distúrbios digestivos, distúrbios cardíacos).
• Síndrome de compressão da medula espinhal (síndrome de Broun-Sekar, manifestada por paresia espástica, paralisia flácida ao nível do neurinoma, perda de sensibilidade no lado afetado, perda de temperatura e sensibilidade à dor no lado oposto).
• Sensação desconfortável na região interescapular, dor, perda de sensibilidade.

No neurinoma cerebral, sintomas como estes são predominantes:

• aumento da pressão intracraniana;
• deficiências mentais e intelectuais;
• ataxia?
• contrações musculares;
• distúrbios do tônus ​​muscular nas extremidades;
• insuficiência cardíaca e respiratória;
• Distúrbio visual.

Neurinoma do nervo auditivo é observado:

• ruído no ouvido, zumbido no lado afetado;
• deterioração gradual da função auditiva;
• atrofia dos músculos mastigatórios, dor semelhante a dente;
• disfunção das glândulas salivares, perda da percepção do paladar, perda da sensibilidade de metade da face, estrabismo, visão dupla;
• tontura, distúrbios vestibulares.

Neurinoma radicular da medula espinhal.

Os processos tumorais da raiz nervosa são em sua maioria benignos e se desenvolvem a partir do tecido nervoso ou das células da bainha nervosa. Esses neurinomas afetam mais frequentemente a coluna torácica, mas podem ser encontrados em outras partes da coluna. Esses focos aumentam lentamente, geralmente têm um tamanho pequeno, preenchem gradualmente o canal ósseo da raiz da medula espinhal e começam a pressionar as estruturas próximas. Isso acarreta o aparecimento de dores intensas na coluna, semelhantes a uma crise de ciática. Quando o processo patológico penetra no canal espinhal, desenvolve-se paresia e a função dos órgãos digestivos e pélvicos é perturbada.

A complexidade do problema prova mais uma vez que a dor nas costas é um sinal importante que não deve ser ignorado. É necessário entrar em contato com especialistas a tempo de descobrir a causa da síndrome dolorosa.

Complicações e consequências

Neurinoma do cérebro e da medula espinhal é uma neoplasia benigna que freqüentemente causa paresia e paralisia unilaterais, deficiência auditiva unilateral, distúrbios de temperatura e sensibilidade à dor, comprometimento do funcionamento mental e do equilíbrio.

Na ausência de intervenção cirúrgica oportuna, o neurinoma comprime estruturas próximas do cérebro e da medula espinhal, o que pode provocar o desenvolvimento de condições potencialmente fatais. Mesmo com o crescimento lento do tumor, a incapacidade e até a morte são possíveis. A malignização de uma massa anteriormente benigna não está excluída.

As complicações mais comuns do neurinoma do cérebro e da medula espinhal são:

• perda da função dos membros (semelhante aos efeitos pós-AVC);
• Perda de visão ou audição (unilateral e bilateral);
• dores de cabeça e dores na coluna, incluindo a incapacidade de realizar atividades diárias;
• mudanças de personalidade e comportamento;
• convulsões causadas por irritação das estruturas cerebrais;
• coma cerebral (complicação final de processos intracerebrais tumorais).

Em qualquer caso, medidas de tratamento e reabilitação são necessárias, visto que o neuroma pode afetar os nervos que controlam as funções vitais do corpo. A recuperação adequada baseada no tratamento oportuno ajuda o paciente a retornar ao seu modo de vida habitual.[6]

Diagnósticos Neurinomas do cérebro e da medula espinhal

Quais testes diagnósticos são adequados para detectar neurinoma do cérebro e da medula espinhal são decididos por um neurocirurgião ou neurologista individualmente para cada caso específico. Em geral, o diagnóstico começa com a exclusão de patologias semelhantes nas manifestações clínicas. É obrigatória a realização de exame físico, ouvir as queixas do paciente.

O diagnóstico instrumental geralmente é representado pelas seguintes medidas:

• No caso de neurinoma intracraniano, o paciente é encaminhado para ressonância magnética ou tomografia computadorizada do cérebro. A tomografia computadorizada nesta situação é muito menos informativa - principalmente porque não visualiza pequenas neoplasias com tamanhos inferiores a 20 mm. Se o paciente não puder ser submetido a ressonância magnética, uma tomografia computadorizada com contraste pode ser administrada como alternativa.
• Uma ressonância magnética ou tomografia computadorizada da coluna vertebral pode ajudar a identificar neurinoma ou outras neoplasias que pressionam as estruturas espinhais e as terminações nervosas.
• A audiometria é apropriada como parte de medidas diagnósticas complexas para detectar neuroma auditivo. O procedimento fornece informações sobre o grau de perda da função auditiva e as causas da patologia.
• A ultrassonografia ou ressonância magnética é considerada informativa quando o processo tumoral está localizado na área dos nervos periféricos. A ultrassonografia visualiza o espessamento do neurilema protetor, enquanto a ressonância magnética ajuda a determinar a localização exata do nidus, sua estrutura e a extensão do dano nervoso.
• A eletroneuromiografia avalia o transporte de impulsos elétricos ao longo da fibra nervosa, o que permite avaliar o grau de perturbação na estrutura nervosa.
• A biópsia com posterior análise citológica está associada à intervenção cirúrgica e permite determinar a malignidade ou benignidade do neurinoma.

Os exames são prescritos como parte da preparação do paciente para internação e cirurgia. O paciente coleta sangue para análises gerais e bioquímicas, além de urinálise geral. Caso haja indicação, é possível prescrever outros tipos de exames laboratoriais a critério do médico.[7]

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial do neurinoma do cérebro e da medula espinhal deve ser realizado com outros processos tumorais (inclusive metastáticos), bem como com abscessos, linfoma do sistema nervoso central, patologias inflamatórias e desmielinizantes.

A ressonância magnética com realce de contraste é obrigatória. Se indicado, outros métodos de diagnóstico também são utilizados:

• eletroencefalografia;
• radiografias;
• exame ultrassonográfico dos órgãos pélvicos e abdominais, bem como dos gânglios linfáticos periféricos;
• cintilografia óssea esquelética.

Se for detectado um foco patológico primário, é realizado um diagnóstico completo.

Tratamento Neurinomas do cérebro e da medula espinhal

Três táticas de tratamento são comumente usadas para neurinoma do cérebro e da medula espinhal: observação da neoplasia, cirurgia e radioterapia. A escolha da direção do tratamento fica a cargo do médico assistente.

As táticas de observação e espera são usadas quando o neurinoma é detectado acidentalmente no contexto da completa ausência de quaisquer manifestações clínicas e sinais de progressão tumoral. Esse estado de “quietude” pode durar vários anos. Porém, durante este período é importante observar regularmente a dinâmica de crescimento da neoplasia e, em caso de agravamento da situação, reagir com urgência realizando uma cirurgia.

A radioterapia envolve a irradiação local do foco patológico caso não seja possível realizar uma intervenção cirúrgica completa. Este método ajuda a "adormecer" a neoplasia, mas é acompanhado por muitos efeitos colaterais - distúrbios digestivos, reações cutâneas, etc.

A remoção cirúrgica do neurinoma do cérebro e da medula espinhal é um método complexo, mas radical, que permite a eliminação completa da doença, com risco mínimo de recorrência. A cirurgia é sempre preferível a outros métodos de tratamento do neurinoma.[8]

Medicamentos

A terapia medicamentosa pode incluir o uso dos seguintes medicamentos:

• Manitol (Manitol) é um diurético osmótico que elimina o edema cerebral e normaliza a pressão intracraniana. É administrado por via intravenosa por gotejamento, em solução a 20%, durante 10-15 minutos. Pode ser combinado com glicocorticosteróides. Durante o tratamento, é obrigatório o controle da diurese e do equilíbrio hidroeletrolítico. O medicamento é prescrito por um curto período, pois com o uso prolongado pode levar à hipertensão secundária.
• Glicocorticosteroides por via oral ou parenteral (Dexametasona, Prednisolona) em dosagem prescrita individualmente. Após a cirurgia, a dose é revista e reduzida gradativamente.
• Medicamentos que melhoram a circulação sanguínea cerebral (Kavinton - tomado por via oral, após as refeições, 5-10 mg três vezes ao dia, ou Nicergolina - 5-10 mg três vezes ao dia entre as refeições).

Sedativos fortes e neurolépticos, via de regra, não são prescritos, pois em muitos casos “escondem” a deterioração do estado do paciente.

Tratamento cirúrgico

A intervenção cirúrgica - remoção da neoplasia - é o tipo de tratamento mais comum para pacientes com neurinoma do cérebro e da medula espinhal. A escolha do acesso cirúrgico e a extensão da cirurgia são determinadas pelo tamanho do foco patológico, pela possibilidade de preservação e restauração das funções cerebrais.

A intervenção é realizada por um neurocirurgião e é utilizada anestesia geral. As principais dificuldades da cirurgia na região cerebral são a separação da neoplasia dos nervos e do tronco encefálico. Neurinomas de tamanhos grandes muitas vezes “engordam” outras fibras nervosas, portanto a remoção dessas fibras requer uma abordagem altamente qualificada e monitoramento neurofisiológico simultâneo, permitindo a detecção oportuna de um ou outro nervo.

A remoção completa do neurinoma é possível em 95% dos casos. Nos restantes 5% dos pacientes, podem surgir dificuldades, por exemplo, se parte do tumor estiver "fundida" com outras estruturas nervosas ou com o tronco cerebral.

A quimioterapia geralmente não é usada após a cirurgia. Quando o neurinoma é completamente removido, a radioterapia e a radiocirurgia também não se justificam. A probabilidade de recorrência é estimada em cerca de 5%.

O método radiocirúrgico Gamma Knife envolve exposição à radiação focal no foco patológico. O procedimento é utilizado para neurinomas de pequeno tamanho (até 3 cm) e na ausência de pressão no tronco encefálico. A principal direção da radiocirurgia não está na remoção, mas na prevenção da posterior progressão tumoral. Às vezes é possível reduzir ligeiramente o tamanho da massa desta forma.

Os métodos Gamma Knife, Cyberknife e acelerador linear envolvem a utilização do princípio de introdução de uma certa quantidade de radiação ionizante na neoplasia, o que acarreta a destruição do foco sem danificar os tecidos biológicos. Nem todos esses métodos são não invasivos. Assim, o uso do Gamma Knife requer uma fixação rígida da estrutura metálica com dispositivos de parafuso aos ossos cranianos. Além disso, o uso do Gamma Knife nem sempre é eficaz, pois às vezes não é possível formar uma dose uniforme de radiação, o que leva à remoção incompleta do foco, ou à aplicação de altas doses em áreas normais do cérebro.. Por essas razões, a radioterapia e a radiocirurgia Cyberknife são mais comumente utilizadas na prática de tratamento.[9]

Prevenção

As medidas preventivas são inespecíficas, uma vez que as causas exatas do neurinoma do cérebro e da medula espinhal ainda não foram determinadas. Os médicos sugerem prestar atenção às recomendações gerais:

• Fornecer sono e descanso normais e saudáveis ​​necessários para restaurar regularmente o estado funcional do cérebro;
• Evitar álcool, drogas, fumo e junk food;
• desenvolvimento de resistência ao estresse, evitação de conflitos, estresse e preocupações;
• Consumo de quantidade suficiente de alimentos vegetais, observância de regime hídrico adequado;
• evitando lesões nas costas e na cabeça;
• estilo de vida ativo, caminhadas regulares ao ar livre;
• ausência de sobrecarga física e mental;
• visitas regulares ao médico na presença de fatores de risco, em caso de sintomas suspeitos, bem como para diagnósticos preventivos de rotina.

Previsão

O prognóstico geral para neurinoma do cérebro e da medula espinhal é considerado positivo, sujeito a encaminhamento oportuno aos médicos e cumprimento de todas as recomendações médicas. Como a neoplasia se desenvolve lentamente ao longo de um período de tempo, pode-se empregar uma tática prolongada de esperar para ver. Porém, se o foco patológico estiver localizado em local conveniente para a cirurgia, os especialistas recomendam removê-lo se possível, o que geralmente não é acompanhado do aparecimento de quaisquer efeitos adversos no organismo.[10]

Se o tratamento for ignorado ou se o processo tumoral for diagnosticado tardiamente, podem ocorrer distúrbios sensoriais, paresia e paralisia, bem como outras condições perigosas. Portanto, é importante compreender que o neurinoma do cérebro e da medula espinhal é um tumor bastante complexo, embora benigno, e deve ser tratado de forma radical e oportuna. Caso contrário, não está excluído o aparecimento de graves problemas de saúde e qualidade de vida, existindo também a possibilidade de malignização do neurinoma.