Meningioma da coluna vertebral

Um tumor que surge nas bainhas da medula espinhal (meninges espinhais) é definido como meningioma espinhal porque a medula espinhal está localizada no canal espinhal.

Os meningiomas são o segundo tumor mais comum desta localização e a maioria deles (95%) são benignos.[1]

Epidemiologia

Os meningiomas espinhais representam 25-30% dos tumores espinhais primários. Aparecem mais comumente na coluna torácica (65-80% dos casos), na coluna cervical em 14-27% dos pacientes e na coluna lombar em não mais que 4-5% dos casos.

Os meningiomas espinhais se formam na meia-idade e na velhice e são quase três vezes mais comuns em mulheres do que em homens.

Causas Meningiomas espinhais

Embora tais neoplasias sejam referidas como tumores da medula espinhal , elas não afetam o tecido cerebral (sendo extramedulares, ou seja, extracerebrais). Sua localização é na dura-máter espinhal (dura-máter espinhal), por isso os especialistas chamam esses tumores de intradurais. O termo "meningiomas espinhais" também é usado.

As causas de sua formação são o crescimento anormal das células das bainhas da medula espinhal . Via de regra, a proliferação patológica ocorre não tanto na bainha superior (dura-máter), mas na bainha intermediária da aranha (arachnoidea mater spinalis) com fixação à dura-máter. A bainha da aranha da medula espinhal consiste em tecido conjuntivo frouxo (endotélio aracnóideo) e é separada da dura-máter pelo espaço subdural e da casca mole subjacente (pia-máter espinhal) pelo espaço subaracnóideo preenchido com líquido cefalorraquidiano (licor).

Mas o que causa o crescimento anormal das células da teia de aranha, que estão envolvidas na reabsorção do líquido cefalorraquidiano, é desconhecido.[2]

Fatores de risco

Foi estabelecido que o risco de desenvolver meningioma espinhal aumenta com a exposição à radiação ionizante (radioterapia), predisposição genética, bem como na presença de neurofibromatose tipo II causada por mutação genética, que pode ser hereditária ou ocorrer espontaneamente, aumentando a probabilidade de tumores benignos do cérebro e da medula espinhal.

Uma maior prevalência de meningiomas é observada em mulheres e pessoas obesas.[3]

Patogênese

Apesar da incerteza da etiologia dos meningiomas, a sua patogénese é atribuída a mutações em alguns genes, em particular aqueles que codificam a proteína supressora tumoral merlin; a proteína survivina, um inibidor da apoptose (morte celular programada); fator de crescimento derivado de plaquetas (PDGF), que é encontrado nas plaquetas e pode atuar como regulador sistêmico da função celular; factor de crescimento endotelial vascular (VEGF); e outros.

Além disso, foram encontrados receptores de hormônios sexuais em alguns meningiomas, levando os pesquisadores a especular que estejam envolvidos no crescimento desses tumores.[4]

Existem três graus de malignidade das células do meningioma espinhal (determinado por exame histológico):

• O grau I é um meningioma benigno;
• Grau II – meningioma atípico;
• Grau III - meningioma anaplásico ou maligno (na maioria das vezes de origem metastática).

Sintomas Meningiomas espinhais

Geralmente os meningiomas espinhais crescem muito lentamente e não se manifestam por muitos anos. Mas quando seu tamanho aumenta, ocorre compressão do tumor da medula espinhal ou compressão das raízes espinhais. Isso interrompe a condução dos impulsos nervosos do cérebro para o sistema nervoso periférico, causando vários sintomas neurológicos - distúrbios motores e sensoriais.

Primeiro, pode haver dor nas costas: no segmento da coluna onde o tumor se formou. Por exemplo, o meningioma da coluna cervical (C1-C4) se manifesta por dor na parte occipital da cabeça e pescoço, além de diminuição da sensibilidade (tátil, temperatura, dor); parestesia (dormência) da cintura escapular do tronco; distúrbios do movimento gerados pela coluna vertebral - dificuldade nos movimentos das extremidades superiores e distúrbios da marcha.[5]

Esta massa tumoral é encontrada principalmente na coluna média - meningioma da coluna torácica (Th1-Th12). Seus primeiros sinais podem se manifestar por distúrbios sensoriais na região do tórax, espasticidade e fraqueza muscular nas extremidades com dificuldade de movimentos, incluindo movimentos reflexos.

O meningioma da coluna lombar (L1-L5) leva ao comprometimento da função dos órgãos pélvicos: bexiga e intestino.[6]

Complicações e consequências

As principais complicações e consequências dos meningiomas espinhais são espástica (paresia flácida) dos membros inferiores ou tetraparesia, ou seja, perda das funções motoras de todos os membros.

Se o tumor estiver localizado na região cervical, desenvolve-se a síndrome hemiparaplégica de Broun-Sekar .

Os meningiomas podem sofrer calcificação com aumento da pressão na medula espinhal. A disseminação extradural do tumor e/ou sua malignização piora significativamente a condição dos pacientes .[7]

Diagnósticos Meningiomas espinhais

Os meningiomas espinhais não podem ser detectados sem exames de imagem, portanto o diagnóstico instrumental vem primeiro: ressonância magnética com contraste intravenoso, mielografia seguida de tomografia computadorizada (tomografia computadorizada), radiografia da coluna vertebral e medula espinhal .

Para exames laboratoriais, não são realizados apenas exames de sangue clínicos padrão, mas também análises bioquímicas do licor .[8]

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial deve excluir a presença de protrusão de disco intervertebral, osteoartrite espinhal (espondilose), esclerose lateral amiotrófica (ELA), siringomielia espinhal, forma espinhal de esclerose múltipla, cistos aracnóides, bem como massas tumorais com sintomas semelhantes (neurinoma, angioma, angioblastoma, astrocitoma, etc.).).

Tratamento Meningiomas espinhais

Pequenos meningiomas assintomáticos são monitorados por exames de imagem (tomografia computadorizada ou ressonância magnética).

Nos casos de meningiomas espinhais que causam distúrbios motores e sensoriais, a opção medicamentosa não é considerada pelos especialistas, e o principal método é o tratamento cirúrgico - retirada do tumor para descompressão da medula espinhal.

Esta cirurgia é complexa porque requer uma laminectomia – remoção de parte das vértebras para obter acesso ao tumor e, em seguida (após a ressecção do tumor) cirurgia de fusão espinhal para estabilizar a coluna.

Em alguns casos, os corticosteróides podem ser prescritos antes da cirurgia para reduzir o tamanho do tumor.

Se o meningioma for anaplásico ou maligno, a radioterapia é utilizada após a ressecção.[9]

Prevenção

Não há recomendações quanto à prevenção da formação de meningioma espinhal.

Previsão

Existe uma dependência direta do desfecho dos meningiomas espinhais do grau de malignidade de suas células, e o prognóstico em tumores anaplásicos ou malignos não pode ser considerado favorável.

Ao mesmo tempo, a remoção dos meningiomas de grau I é conseguida na maioria dos casos (com mortalidade mínima) e, se o tumor puder ser completamente removido, cerca de 80% das pessoas ficam curadas. No entanto, após dez anos ou mais, uma média de 9-10% dos pacientes apresentam recorrências.