Cavernoma do cérebro

Massas anormais de vasos cerebrais pertencem a doenças cerebrovasculares, e uma delas é o cavernoma cerebral.

Existem vários nomes alternativos para este aglomerado cavernoso de vasos sanguíneos anormais, que é um cavernoma (do latim caverna - caverna, cavidade): angioma cavernoso (ou seja, tumor vascular), hemangioma cavernoso (tumor de vasos sanguíneos), malformação venosa ou cavernosa cerebral malformação (do latim malus - mau e formatio - formação).[1]

Epidemiologia

Acredita-se que 0,4-0,8% da população tenha cavernoma cerebral, e essa patologia é responsável por 8-15% de todas as malformações vasculares do cérebro e da medula espinhal. As malformações sintomáticas respondem por pelo menos 40-45% dos casos, são diagnosticadas na idade de 40-60 anos, mas em 25% dos casos é detectado um cavernoma em uma criança ou adolescente.[2]

Quase metade das malformações cavernosas são detectadas acidentalmente: durante exames cerebrais ao visitar um médico com queixas neurológicas.[3]

Causas Cavernomas do cérebro

Quais são as causas deste tipo de formação vascular cerebral? Sua etiologia está associada à interrupção intrauterina da formação do endotélio que reveste a superfície interna dos vasos sanguíneos, causada por mutações ou deleções específicas de certos genes.

As chamadas formas familiares de cavernoma são responsáveis ​​por 30-50% de todos os casos, e os genes associados que codificam proteínas que interagem na junção da célula endotelial incluem: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Por exemplo, acredita-se que mutações no gene CCM3, que podem ser herdadas em um padrão autossômico dominante, sejam predeterminadas na formação de cavernomas no cérebro e na medula espinhal, manifestados na infância por múltiplas hemorragias cerebrais.

Cavernomas múltiplos ocorrem em 15-20% dos casos, diagnosticados como cavernomatose múltipla - com início dos sintomas em idade mais precoce e risco aumentado de sangramento.

No entanto, os cavernomas também podem desenvolver-se esporadicamente (aparecimento de novo) - sem causas claramente definidas. Em alguns casos, eles estão associados à radiação ionizante, por exemplo, na radioterapia cerebral infantil.[4]

Os especialistas também levam em consideração o fato de que em uma proporção significativa de pacientes o aparecimento de cavernoma cerebral ocorre na presença de uma malformação congênita como a anomalia do desenvolvimento venoso (DVA) - angioma venoso do cérebro, uma vez que todas as massas cavernosas esporádicas se formam perto do veia anormal.[5]

O tamanho de um cavernoma cerebral pode variar de alguns milímetros a vários centímetros. Na maioria das vezes está localizado na região supratentorial (no cérebro), pode ser encontrado na substância branca ou adjacente ao córtex cerebral, e em 20% dos casos a anomalia é encontrada na região infratentorial - no cerebelo e na zona da fossa craniana posterior. A mesma malformação vascular pode se formar na medula espinhal - um cavernoma da medula espinhal.

Veja também - Angioma cavernoso

Patogênese

Os pesquisadores continuam a elucidar a patogênese – mecanismos moleculares das malformações vasculares cerebrais.

Embora um cavernoma possa aumentar, não é um tumor cancerígeno, mas uma massa vascular benigna – um tipo de malformação venosa sem hiperplasia de endoteliócitos (células endoteliais).

Histologicamente, os cavernomas são formações redondas/ovais sem cápsulas, consistindo de vasos capilares de paredes finas, irregularmente dilatados, com cavidades revestidas por endotélio (sem fibras na matriz intercelular).

Nessas massas semelhantes a tumores, que se parecem com uma pequena framboesa ou amora, não há tecido cerebral nem fluxo sanguíneo arterial intenso. Entretanto, trombose, deposição de hemossiderina, um produto da degradação da hemoglobina sanguínea, e substituição de células nervosas por células gliais (gliose reativa) podem ser observadas no parênquima cerebral adjacente.

São consideradas diferentes teorias sobre a patogênese da malformação cavernosa cerebral - levando em consideração as peculiaridades da estrutura e funções dos capilares cerebrais na barreira hematoencefálica; com possível estenose de veias basais e coletoras por anomalia de desenvolvimento venoso (DVA); aumento da pressão no leito capilar cerebral; microssangramento nos tecidos circundantes; e proliferação de endoteliócitos e fibroblastos originados do mesênquima germinativo.[6]

Sintomas Cavernomas do cérebro

Via de regra, nos pequenos cavernomas os sintomas estão ausentes por muito tempo ou ao longo da vida, mas quando o tamanho da malformação aumenta, a natureza da sintomatologia e sua intensidade dependem da localização da formação vascular. Estes incluem dores de cabeça, tonturas, fraqueza nos membros, problemas de equilíbrio, distúrbios sensoriais (parestesias), etc.

Os especialistas associam crises parciais e crises epilépticas ao micro sangramento em cavernomas na superfície dos hemisférios ou lobos do cérebro. E apenas os cavernomas do tronco cerebral e da medula espinhal não causam tais convulsões. Mas entre os sintomas da malformação cavernosa do tronco cerebral destacam-se: ataxia (coordenação prejudicada dos movimentos), tônus ​​​​muscular prejudicado, paralisia unilateral do nervo facial , visão dupla.

Um cavernoma na medula oblonga, a parte mais baixa do tronco cerebral, pode causar espasmos do diafragma que se assemelham a soluços contínuos e, em alguns casos, disfagia (dificuldade para engolir).

Um cavernoma da ponte pontina, que é uma seção do tronco cerebral, pode interferir até certo ponto na transmissão dos impulsos nervosos entre o córtex cerebelar e o cerebelo e perturbar o funcionamento dos núcleos de vários nervos cranianos. Por conta disso, o quadro clínico desse cavernoma pode incluir: problemas vestibulares e dificuldades para ficar em pé e se movimentar, ritmo e proporcionalidade dos movimentos e problemas auditivos.

O cavernoma do lobo frontal apresenta uma ampla gama de sintomas: desde convulsões , movimentos voluntários e intencionais prejudicados (com incapacidade de coordená-los), problemas de fala, escrita e pensamento abstrato até distúrbios cognitivos mais profundos e inércia pronunciada, bem como até catatônico imobilidade.

Além das convulsões, o cavernoma do lobo frontal direito pode ser acompanhado por enxaquecas e síndrome pseudodepressiva/pseudopsicopática. Em pessoas destras, o cavernoma do lobo frontal esquerdo pode causar um estado de apatia, distúrbios da fala relacionados à articulação, comprometimento da memória e problemas de raciocínio lógico.

Um cavernoma do lobo temporal direito pode se manifestar com crises epilépticas, distúrbios da fala, perda de memória e alucinações. Se o paciente tiver cavernoma do lobo temporal esquerdo, além de crises epilépticas, ele terá dificuldade em reconhecer e identificar sons.

Entre os sintomas que podem se manifestar por um cavernoma do lobo parietal estão distúrbios sensoriais das extremidades superiores, astereognose e diminuição da capacidade de orientação no espaço; desenvolve-se apraxia (dificuldade em realizar ações intencionais); a memória e a concentração da atenção diminuem.

Um grande cavernoma cerebelar tem um impacto negativo na função cerebelar, manifestando-se como síndrome vestíbulo-atática , e afeta a capacidade de realizar movimentos estereotipados e intencionais. Além disso, a malformação cavernosa cerebral desta localização pode causar tonturas ou náuseas, zumbido ou deficiência auditiva.

Nos casos em que o cavernoma está localizado na medula espinhal, podem ocorrer dormência, fraqueza, problemas de movimento e sensibilidade nas extremidades (dormência ou queimação), paralisia e perda de controle intestinal e da bexiga.[7]

Complicações e consequências

A complicação mais grave dessa malformação cerebral é a hemorragia intracraniana do cavernoma - nas membranas cerebrais ou hemorragia subaracnóidea - com quadro clínico semelhante ao acidente vascular cerebral hemorrágico. E geralmente leva ao aumento do tamanho do cavernoma e piora dos sintomas, mas também há alto risco de morte.

As sequelas mais comuns do cavernoma do lobo temporal do cérebro incluem distúrbios neuropsiquiátricos, como encefalopatia epileptogênica e epilepsia do lobo temporal .

Diagnósticos Cavernomas do cérebro

É impossível diagnosticar um cavernoma cerebral com base nos sintomas do paciente. São necessários exames de imagem, ou seja, diagnósticos instrumentais: tomografia computadorizada e encefalografia ultrassonográfica , ressonância magnética de alta resolução - ressonância magnética do cérebro, angiografia do cérebro e da medula espinhal .

Testes genéticos podem ser realizados para determinar a etiologia da doença.

Diagnóstico diferencial

Os diagnósticos diferenciais incluem: aneurisma arterial cerebral e angiopatia amilóide; vasculite cerebral; glioma, meduloblastoma e outras doenças malignas cerebrais; tumores hemorrágicos primários (ependimoma, glioblastoma) e metástases hemorrágicas para o cérebro; Doença de Hippel-Lindau .

Tratamento Cavernomas do cérebro

Deve-se entender que o tratamento dos cavernomas com medicamentos visa aliviar os sintomas existentes, uma vez que não existem meios farmacológicos para a “reabsorção” da malformação vascular cerebral.

Portanto, vários medicamentos são prescritos para tratar dores de cabeça e anticonvulsivantes – medicamentos antiepilépticos – ajudam a controlar as crises convulsivas.

No entanto, nem todos os pacientes apresentam crises epilépticas tratáveis ​​– devido à resistência aos medicamentos farmacológicos.

A maioria dos cavernomas é tratada de forma conservadora, observando o estado do paciente e monitorando os sintomas clínicos, visualizando periodicamente a massa vascular.

O tratamento cirúrgico é realizado se as convulsões não puderem ser controladas, se houver hemorragia cavernoma e houver risco de recorrência. Muitos neurocirurgiões consideram necessário remover um cavernoma de novo, bem como malformações crescentes.

Nesses casos, levando-se em consideração o tamanho e a localização do cavernoma, ele é ressecado cirurgicamente. E quando a localização da massa torna a intervenção neurocirúrgica difícil ou perigosa, utiliza-se a radiocirurgia estereotáxica, onde a radiação gama dosada com precisão - o chamado gamma knife - é direcionada diretamente ao cavernoma. [8],[9]

Mais informações no material - Angioma do cérebro

Prevenção

Atualmente não existem medidas para prevenir o desenvolvimento desta doença cerebrovascular.

Previsão

O prognóstico quanto ao desfecho da doença depende do tamanho da malformação cerebral, da presença de sintomas e complicações e da taxa e extensão do seu aumento.

É aceito no exército com cavernoma do cérebro ou da medula espinhal? Se essa malformação for detectada, mesmo na ausência de sintomas, a passagem do serviço militar na presença de tal patologia levanta dúvidas aos médicos.