Aneurisma do arco aórtico ascendente

O aneurisma do arco aórtico ascendente é diagnosticado pela expansão local patológica e abaulamento da parede da parte em forma de arco da aorta (a principal artéria do grande círculo da circulação sanguínea), subindo a partir do ventrículo esquerdo do coração e encerrado na cavidade da camada externa do coração (pericárdio).[1]

Epidemiologia

Segundo as estatísticas, os aneurismas da aorta torácica respondem por quase um terço de todos os casos de abaulamento localizado da parede desse vaso; cerca de 60% de todos os aneurismas torácicos ocorrem na aorta ascendente e sua prevalência é de 8 a 10 pessoas em 100 mil. Eles são mais frequentemente diagnosticados entre 50 e 60 anos de idade.

Até 80% dos pacientes com síndrome de Marfan apresentam aneurisma ou dilatação na região da aorta ascendente e seu arco. Contudo, mesmo na ausência da síndrome, pelo menos 20% dos aneurismas da aorta torácica são considerados geneticamente determinados.[2]

Causas Aneurismas do arco aórtico ascendente

Aneurismas da aorta ascendente (que se estende da junção sinotubular até a origem da artéria braquiocefálica) e seu arco ascendente (que corre anterior à traqueia e à esquerda da traqueia e do esôfago, contém a origem da artéria braquiocefálica e ramos nas artérias da cabeça e pescoço) são um subtipo de aneurisma da aorta torácica .

Independentemente da localização, as principais causas da formação do aneurisma são o enfraquecimento da parede vascular com seu estiramento e alargamento da luz do vaso (dilatação), o que pode aumentar o diâmetro da artéria em 50% ou até uma vez e meia a duas vezes ( até 5 cm ou mais).

A formação de aneurisma pode levar a:

• Aterosclerose ;
• Inflamação da aorta – aortite , incluindo sífilis não tratada;
• Inflamação granulomatosa da aorta - arterite ou síndrome de Takayasu , e doença de Horton ou arterite de células gigantes ;
• doenças sistêmicas do tecido conjuntivo de origem autoimune (lúpus eritematoso sistêmico, doença de Behçet ) e doenças congênitas que podem afetar o tecido conjuntivo das paredes dos vasos sanguíneos - arteriopatias genéticas nas síndromes de Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos, Ulrich-Nunan.

A etiologia infecciosa do aneurisma desta localização também é possível, devido à bacteremia: a presença no sangue de bactérias Gram-negativas anaeróbicas como Salmonella spp., Staphylococcus spp. E Clostridium spp.

Os aneurismas do arco aórtico podem ser fusiformes (fusiformes) ou saculares (em forma de bolsa). Os fusioformes são mais frequentemente causados ​​por anomalias do tecido conjuntivo, em particular, em doenças genéticas. Às vezes, esses aneurismas são calcificados. O aneurisma do saco do arco aórtico, que afeta uma parte limitada da circunferência aórtica, está associado à aterosclerose na maioria dos pacientes.[3]

Para mais informações, veja. - Aneurismas: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Fatores de risco

Segundo especialistas, a própria aorta está predisposta ao desenvolvimento de aneurismas, o que se explica pelo formato desse vaso e pela presença de seios aórticos - seios de Valsalva, cujas paredes não possuem camada intermediária (túnica média) e portanto, mais fino que a parede da artéria.[4]

E os fatores de risco para formação de aneurisma do arco aórtico ascendente incluem:

• Idade acima de 55-60 anos;
• fumar;
• obesidade abdominal e hipercolesterolemia relacionada ao metabolismo lipídico (colesterol elevado no sangue);
• hipertensão arterial e doenças cardiovasculares;
• história familiar de aneurismas da aorta, ou seja, predisposição genética para doença do aneurisma da aorta. Acredita-se que os parentes mais próximos de uma pessoa com aneurisma de aorta apresentam risco pelo menos 10 vezes maior de desenvolvê-lo;
• displasia do tecido conjuntivo ;
• defeito cardíaco ou valvular aórtico (ausência do seu terceiro folheto);
• presença de anomalia do arco aórtico, em especial, mau posicionamento da artéria carótida comum direita; aberração da artéria subclávia; arco aórtico bolhoso - ramo comum das artérias braquiocefálicas (artérias subclávia, vertebral esquerda e carótida comum).

Patogênese

Estudando o mecanismo dos processos patológicos que ocorrem na parede vascular e levam ao seu enfraquecimento e abaulamento, os pesquisadores chegaram à conclusão: as mudanças estruturais sob a influência de fatores causais afetam primeiro as conchas interna (túnica íntima) e média (túnica média) ou camadas da parede e, em seguida, a camada externa - adventícia.

Assim, a íntima, constituída por uma camada de endotélio (células endoteliais), que é sustentada pela subíntima conjuntiva (com uma membrana basal entre os dois tipos de tecido), começa a ser danificada devido a uma reação a mediadores inflamatórios de ação subendotelial: uma gama de citocinas, moléculas de adesão endotelial e fatores de crescimento. Por exemplo, ativa a degradação da matriz extracelular aumentando a produção de ativadores do plasminogênio e a liberação de metaloproteinases de matriz (MMPs) - fator transformador de crescimento beta-1 (TGF-B1).

Com o tempo, a mídia, composta por fibras (elastina e colágeno), células musculares lisas e matriz de tecido conjuntivo, torna-se envolvida no processo. Esta bainha constitui cerca de 80% da espessura da parede do vaso (incluindo a aorta), e é a degradação proteolítica dos seus componentes estruturais - destruição das fibrilas elásticas, deposição de glicosaminoglicanos na matriz e adelgaçamento da parede - ou seja associada à patogênese do desenvolvimento do aneurisma.

Além disso, na aterosclerose e na hipertensão arterial na velhice, ocorre estiramento, expansão local da luz intravascular e abaulamento de parte da parede sob a ação do aumento da pressão arterial na aorta durante a sístole devido à ulceração penetrante da parede do vaso. Ela, por sua vez, é causada pela formação de placas ateroscleróticas - com perda dos núcleos das células da matriz medial e degeneração das lâminas elásticas das membranas basais das bainhas vasculares.[5]

Sintomas Aneurismas do arco aórtico ascendente

Os aneurismas menores do arco aórtico ascendente são em sua maioria assintomáticos e os primeiros sinais aparecem quando a parte saliente da parede do vaso aumenta.

Os sintomas geralmente ocorrem com um aneurisma maior e podem se manifestar como resultado da compressão das estruturas circundantes (traqueia, brônquios, esôfago) na forma de: rouquidão da voz; chiado no peito e/ou tosse; falta de ar; disfagia (dificuldade para engolir); dor no peito ou na parte superior das costas.[6]

Complicações e consequências

A patologia da aorta na forma de aneurismas de sua parte ascendente e arco pode causar complicações e levar a consequências como:

• Aneurisma dissecante de aorta ;
• acúmulo de líquido linfático na cavidade pleural (quilotórax);
• calcificação da parede do vaso;
• formação de trombo no interior do aneurisma sacular que, quando deslocado, provoca trombose periférica (complicações tromboembólicas).[7]

Quanto maior o aneurisma, maior o risco de ruptura. Um aneurisma do arco aórtico rompido pode causar hemorragia interna grave com consequências potencialmente fatais. Leia mais - Aneurismas rompidos da aorta torácica e abdominal: chances de sobrevivência, tratamento

Diagnósticos Aneurismas do arco aórtico ascendente

O diagnóstico instrumental é necessário para detectar um aneurisma do arco aórtico ascendente:

• Raio-x do tórax;
• tomografia computadorizada de tórax;
• ecocardiografia transtorácica ;
• Ultrassonografia aórtica ;
• Angiotomografia de artérias coronárias e aorta;
• Angiografia por ressonância magnética dos vasos torácicos.

Os pacientes fazem exames de sangue (gerais, bioquímicos, imunoenzimáticos), urinálise geral.[8]

Um diagnóstico diferencial é realizado para excluir massas mediastinais patológicas, hematoma aórtico intramural e dissecção aórtica e anomalia do arco aórtico na forma de divertículo de Commerell.

Tratamento Aneurismas do arco aórtico ascendente

Para aneurismas do arco aórtico, o tratamento depende do tamanho, da taxa de crescimento e da causa subjacente. Aneurismas com tamanho inferior a 5 cm geralmente não requerem cirurgia imediata, a menos que o paciente apresente fatores de risco adicionais (histórico familiar de aneurismas, presença de doença do tecido conjuntivo e doença valvar aórtica).

Geralmente são prescritos medicamentos hipotensores do grupo dos agonistas dos receptores alfa2-adrenérgicos , ou seja, medicamentos alfa-adrenolíticos, para controlar a PA. O tamanho do aneurisma é monitorado por exames de imagem periódicos (raios X, ultrassonografia, tomografia computadorizada).

No caso de aneurisma grande (mais de 5-5,5 cm) ou de crescimento rápido, é necessário tratamento cirúrgico, seja por cirurgia aberta (retirada do bojo do vaso e sutura de enxerto) ou por plastia endovascular do vaso (colocação de um stent no aneurisma). Para obter mais informações, consulte Cirurgia para aneurismas arteriais

Quando um aneurisma se rompe, a cirurgia é realizada em caráter de emergência.[9]

Prevenção

Para reduzir o risco de desenvolver aneurisma do arco aórtico ascendente, os médicos recomendam controlar o peso, a pressão arterial e os níveis de colesterol no sangue, além de seguir uma alimentação saudável, não abusar do álcool e não fumar.

Previsão

Dada a natureza multifatorial desta patologia e suas possíveis consequências e complicações, é difícil prever o desfecho da doença. Os aneurismas do arco aórtico ascendente podem ser fatais devido à tendência à delaminação ou ruptura.[10]

Segundo dados de especialistas estrangeiros, após intervenção cirúrgica planejada em quase 80% dos casos a sobrevida é de cerca de 10 anos, mas na dissecção aórtica aguda não tratada o desfecho letal em dois dias chega a 50% dos casos. Na cirurgia de emergência para ruptura de aneurismas, a taxa de mortalidade é de 15-26%.