Fibroelastose

O termo "fibroelastose" na medicina refere-se a alterações no tecido conjuntivo do corpo, cobrindo a superfície dos órgãos internos e vasos sanguíneos, devido ao comprometimento do crescimento das fibras elásticas. Neste caso, ocorre um espessamento das paredes dos órgãos e das suas estruturas, o que afecta necessariamente o funcionamento dos sistemas vitais do corpo, nomeadamente os sistemas cardiovascular e respiratório. Isto, por sua vez, leva à deterioração do bem-estar do paciente, especialmente durante o esforço físico, afetando a qualidade e a duração de vida.

Epidemiologia

Em geral, as doenças acompanhadas de alterações no tecido conjuntivo que resultam em espessamento das membranas e septos dos órgãos internos podem ser divididas em 2 grupos: fibroelastose cardíaca e fibroelastose pulmonar. A patologia cardíaca pode ser tanto congênita quanto adquirida, com a forma pulmonar da doença estamos falando de uma doença adquirida.

A fibroelastose pulmonar começa a se desenvolver na meia-idade (próximo aos 55-57 anos), embora em metade dos casos a origem da doença deva ser procurada na infância. É caracterizada por um intervalo “leve”, quando os sintomas da doença estão ausentes. Neste caso, a doença não tem preferência sexual e pode afetar igualmente mulheres e homens. Esta patologia bastante rara é caracterizada por alterações no tecido pleural e no parênquima (células funcionais) do pulmão, principalmente no lobo superior do pulmão. Como a etiologia e a patogênese da doença permanecem obscuras, a doença é atribuída a patologias idiopáticas. Segundo a terminologia médica, é chamada de "fibroelastose pleuroparenquimatosa".[1]

A fibroelastose cardíaca é um nome generalizado para a patologia das membranas cardíacas caracterizada pelo seu espessamento e diminuição da funcionalidade. As formas congênitas da patologia são caracterizadas por espessamento difuso (generalizado) do revestimento interno do coração. Este é um tecido conjuntivo fino que reveste a cavidade do coração (seus departamentos) e forma suas válvulas.

Em pacientes adultos, geralmente é diagnosticada uma forma focal da doença, quando a superfície interna do coração é como se estivesse coberta por manchas de tecido mais forte e espesso (pode incluir não apenas fibras crescidas, mas também massas trombóticas).

Em metade dos casos de fibroelastose cardíaca, não apenas a parede do coração, mas também as válvulas (mitral bicúspide entre átrio e ventrículo, aórtica tricúspide entre o ventrículo esquerdo e a aorta, pulmonar entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar) tornam-se mais espessas. Isto, por sua vez, pode prejudicar a função valvular e causar estreitamento do orifício arterial, que já é pequeno em comparação com outras cavidades cardíacas.

A fibroelastose endocárdica na terminologia médica é chamada de fibroelastose endocárdica (fibroelastose pré-natal, esclerose endocárdica, endocardite fetal, etc.). Mas muitas vezes a camada muscular média da membrana cardíaca também pode estar envolvida no processo.[2]

Anomalias do miocárdio (a camada muscular do coração composta por cardiomiócitos), mutações genéticas e processos infecciosos graves podem causar uma forma generalizada de fibroelastose, quando não apenas o endocárdio, mas também o miocárdio está envolvido no processo. Normalmente processos displásicos no endocárdio, por diversos motivos, ocorrem na borda de seu contato com a bainha muscular, violando a contratilidade dessa camada. Em alguns casos, ocorre até crescimento da camada interna no miocárdio, substituição de cardiomiócitos por fibroblastos e fibras, o que afeta a condução dos impulsos nervosos e o funcionamento rítmico do coração.

A compressão dos vasos sanguíneos pelo miocárdio espessado na espessura da membrana cardíaca prejudica a nutrição miocárdica (isquemia miocárdica), que por sua vez pode levar à necrose do tecido muscular cardíaco.

A fibroelastose endocárdica com envolvimento miocárdico cardíaco é chamada de fibroelastose subendocárdica ou endomiocárdica.

Segundo as estatísticas, a maioria dos casos desta doença rara (apenas 0,007% do número total de recém-nascidos) são diagnosticados com fibroelastose do ventrículo esquerdo do coração, embora em alguns casos o processo também se estenda ao ventrículo direito e aos átrios, incluindo o válvulas que os separam.

A fibroelastose cardíaca é frequentemente acompanhada por lesões de grandes vasos coronários, também recobertos por tecido conjuntivo. Na idade adulta, muitas vezes ocorre no contexto da aterosclerose vascular progressiva.

A doença é mais comummente notificada nos países africanos tropicais, entre populações com um baixo nível de vida, favorecidas pela má nutrição, infecções frequentes e pela ingestão de certos alimentos e plantas.

O espessamento endocárdico também é observado no último estágio da endocardite fibroplástica de Leffler, afetando principalmente homens de meia-idade. A patogênese desta doença também está associada a agentes infecciosos que causam o desenvolvimento de eosinofilia grave, mais característica de infecções parasitárias internas. Nesse caso, os tecidos do corpo (principalmente o músculo cardíaco e o cérebro) começam a sentir falta de oxigênio (hipóxia). Apesar da semelhança dos sintomas da fibroelastose cardíaca e da endocardite fibrosa de Leffter, os médicos consideram-nas doenças completamente diferentes.

Causas Fibroelastose

A fibroelastose refere-se a alterações no tecido conjuntivo de órgãos vitais: coração e pulmões, que é acompanhada por disfunção orgânica e afeta a aparência e a condição do paciente. A doença é conhecida pelos médicos há décadas. A fibroelastose da membrana interna do coração (endocárdio) foi descrita no início do século XVIII, sobre alterações semelhantes nos pulmões começaram a falar 2 séculos e meio depois. No entanto, os médicos não chegaram a um acordo final sobre as causas do crescimento patológico do tecido conjuntivo.

Ainda não está claro o que exatamente causa o distúrbio de crescimento e desenvolvimento das fibras conjuntivas. Mas os cientistas identificaram certos factores de risco para tais alterações, considerando-os possíveis (mas não definitivos) causas da doença.

Assim, na patogênese da fibroelastose pulmonar, considerada uma doença de pessoas maduras, um papel especial é atribuído às lesões infecciosas recorrentes do órgão, encontradas em metade dos pacientes. As infecções provocam inflamação dos tecidos pulmonares e da pleura, e a inflamação prolongada predispõe à sua transformação fibrótica.

Alguns pacientes apresentam história de fibroelastose na família, o que sugere predisposição hereditária. Em seu organismo são encontrados autoanticorpos inespecíficos, que provocam processos inflamatórios de longa duração e etiologia indeterminada.

Acredita-se que alterações fibróticas no tecido pulmonar possam ser causadas pela doença do refluxo gastroesofágico. Embora esta ligação seja provavelmente indireta. Pensa-se também que o risco de fibroelastose também é maior em pessoas com doenças cardiovasculares ou trombose pulmonar.

A fibroelastose pulmonar em idade jovem pode lembrar-se durante a gravidez. Normalmente, a doença se esconde por cerca de 10 anos ou mais, mas pode se manifestar mais cedo, possivelmente devido ao aumento da carga no corpo da futura mãe e às alterações hormonais, mas ainda não há uma explicação exata. No entanto, tal padrão de desenvolvimento da doença foi observado em 30% dos pacientes examinados em idade reprodutiva.

A gravidez em si não pode causar a doença, mas pode acelerar o desenvolvimento dos acontecimentos, o que é muito triste, pois a letalidade da doença é muito alta e a expectativa de vida na fibroelastose é baixa.

A fibroelastose cardíaca, na maioria dos casos, pode ser atribuída a doenças pediátricas. A patologia congênita é detectada já no período pré-natal em um feto de 4 a 7 meses de idade, mas o diagnóstico só pode ser confirmado após o nascimento da criança. Na patogênese desta forma da doença, são considerados vários possíveis fatores negativos: doenças infecciosas-inflamatórias da mãe, transmitidas ao feto, anomalias no desenvolvimento das membranas cardíacas, suprimento sanguíneo prejudicado dos tecidos cardíacos, mutações genéticas, oxigênio deficiência.

Acredita-se que entre as infecções, a maior contribuição patogenética para o desenvolvimento da fibroelastose cardíaca seja feita pelos vírus, pois eles se incrustam nas células do corpo, destroem-nas, alteram as propriedades dos tecidos. O sistema imunológico ainda não formado do feto não pode fornecer proteção contra esses patógenos, ao contrário da imunidade da futura mãe. Este último pode não sofrer as consequências de uma infecção viral, enquanto no feto transferido a infecção intrauterina pode provocar o aparecimento de diversas anomalias.

Alguns cientistas acreditam que o papel decisivo na patogênese da forma infecciosa da fibroelastose é desempenhado pela infecção que afeta o feto até os 7 meses de idade. Depois disso, só pode causar doenças cardíacas inflamatórias (miocardite, endocardite).

Anormalidades no desenvolvimento das membranas e válvulas do coração podem ser provocadas por um processo inflamatório ou por reações autoimunes inadequadas, pelas quais as células do sistema imunológico começam a atacar as próprias células do corpo.

Mutações genéticas causam desenvolvimento inadequado do tecido conjuntivo, porque os genes contêm informações sobre a estrutura e o comportamento das estruturas proteicas (em particular, proteínas de colágeno e elastina).

A hipóxia e a isquemia dos tecidos cardíacos podem ser consequência do desenvolvimento anormal do coração. Neste caso, falamos de fibroelastose secundária provocada por cardiopatia congênita (DCC). Estes incluem anomalias que causam obstrução (perviedade prejudicada do coração e seus vasos):

• Estenose ou estreitamento da aorta perto da válvula,
• Coarctação ou estreitamento segmentar da aorta na junção de seu arco e seção descendente,
• Atresia ou ausência de orifício natural na aorta,
• subdesenvolvimento do tecido cardíaco (mais frequentemente o ventrículo esquerdo, menos frequentemente o ventrículo direito e os átrios), que afeta a função de bombeamento do coração.

Acredita-se que a toxicose na gravidez também possa atuar como fator predisponente para fibroelastose fetal.

No período pós-natal, o desenvolvimento de fibroelastose cardíaca pode ser promovido por doenças infeccioso-inflamatórias das membranas dos órgãos, distúrbios hemodinâmicos por trauma, tromboembolismo vascular, hemorragia miocárdica, distúrbios metabólicos (aumento da formação de fibrina, distúrbios do metabolismo de proteínas e ferro: amiloidose, hemocromatose). As mesmas causas causam o desenvolvimento da doença em adultos.

Patogênese

O tecido conjuntivo é um tecido especial do corpo humano que faz parte de quase todos os órgãos, mas não está ativamente envolvido em suas funções. O tecido conjuntivo é atribuído à função de suporte e proteção. Composto por uma espécie de esqueleto (esqueleto, estroma) e limitando as células funcionais do órgão, proporciona sua forma e tamanho finais. Tendo força suficiente, o tecido conjuntivo também protege as células do órgão contra destruição e lesões, evita a penetração de patógenos, com a ajuda de células especiais de macrófagos absorve estruturas obsoletas: células mortas de tecidos, proteínas estranhas, componentes sanguíneos gastos, etc.

Esse tecido pode ser chamado de auxiliar, pois não contém elementos celulares que garantam a funcionalidade de um determinado órgão. No entanto, o seu papel na vida do corpo é bastante grande. Fazendo parte das membranas dos vasos sanguíneos, o tecido conjuntivo garante a segurança e funcionalidade dessas estruturas, graças às quais a nutrição e a respiração (trófica) dos tecidos circundantes do ambiente interno do corpo.

Existem diversas variedades de tecido conjuntivo. A bainha que cobre os órgãos internos é chamada de tecido conjuntivo frouxo. É uma substância semilíquida e incolor que contém fibras onduladas de colágeno e fibras retas de elastina, com vários tipos de células espalhadas aleatoriamente entre elas. Algumas dessas células (fibroblastos) são responsáveis ​​pela formação de estruturas fibrosas, outras (endoteliócitos e mastócitos) formam uma matriz translúcida de tecido conjuntivo e produzem substâncias especiais (heparina, histamina), outras (macrófagos) proporcionam fagocitose, etc.

O segundo tipo de tecido fibroso é o tecido conjuntivo denso que não contém um grande número de células individuais, que por sua vez é dividido em tecido branco e amarelo. O tecido branco consiste em fibras de colágeno densamente compactadas (ligamentos, tendões, periósteo) e o tecido amarelo consiste em fibras de elastina entrelaçadas caoticamente com fibroblastos (ligamentos, bainhas de vasos sanguíneos, pulmões).

Os tecidos conjuntivos também incluem: sangue, gordura, tecido ósseo e cartilaginoso, mas ainda não nos interessamos por eles, pois, falando em fibroelastose, implicam alterações nas estruturas fibrosas. E as fibras elásticas e elásticas contêm apenas tecidos conjuntivos frouxos e densos.

A síntese de fibroblastos e a formação de fibras de tecido conjuntivo a partir deles são reguladas no nível do cérebro. Isso garante a constância de suas características (resistência, elasticidade, espessura). Se, por alguma razão patológica, a síntese e o desenvolvimento do tecido auxiliar forem perturbados (o número de fibroblastos aumenta, seu "comportamento" muda), ocorre um crescimento excessivo de fibras colágenas fortes ou uma alteração no crescimento das fibras elásticas (elas permanecem curtas, contorcer-se), o que leva a alterações nas propriedades da casca dos órgãos e de algumas estruturas internas cobertas por tecido conjuntivo. Tornam-se mais espessos do que o necessário, mais densos, mais fortes e inelásticos, assemelhando-se ao tecido fibroso dos ligamentos e tendões, que exige grande esforço para esticar.

Esse tecido não se estica bem, limitando os movimentos do órgão (movimentos rítmicos automáticos do coração e dos vasos sanguíneos, alterações no tamanho dos pulmões durante a inspiração e expiração), daí distúrbios do suprimento sanguíneo e dos órgãos respiratórios, acarretando deficiência de oxigênio.

O fato é que o suprimento sanguíneo do corpo é feito graças ao coração, que funciona como bomba, e a dois círculos circulatórios. O pequeno círculo circulatório é responsável pelo suprimento sanguíneo e pelas trocas gasosas nos pulmões, de onde o oxigênio com o fluxo sanguíneo é entregue ao coração, e daí para o grande círculo circulatório e se espalha por todo o corpo, proporcionando a respiração dos órgãos e tecidos.

A bainha elástica, limitando a contração do músculo cardíaco, reduz a funcionalidade do coração, que não é tão ativo no bombeamento do sangue e, com ele, do oxigênio. No caso da fibroelastose pulmonar, sua ventilação (osigenação) é perturbada, é claro que menos oxigênio começa a entrar no sangue, o que mesmo com função cardíaca normal contribuirá para a falta de oxigênio (hipóxia) de tecidos e órgãos.[3]

Sintomas Fibroelastose

A fibroelastose cardíaca e pulmonar são dois tipos de doenças caracterizadas pela síntese prejudicada de fibras no tecido conjuntivo. Eles têm localizações diferentes, mas ambos são potencialmente fatais porque estão associados a insuficiência cardíaca e respiratória progressiva ou grave.

A fibroelastose pulmonar é um tipo raro de doença intersticial deste importante órgão do sistema respiratório. Estes incluem patologias crônicas do parênquima pulmonar com lesões nas paredes alveolares (inflamação, ruptura de sua estrutura e estrutura), revestimento interno dos capilares pulmonares, etc. A fibroelastose é frequentemente considerada uma forma especial rara de pneumonia progressiva com tendência a alterações fibróticas em tecidos pulmonares e pleurais.

É quase impossível detectar a doença logo no início, porque durante cerca de 10 anos ela pode não se lembrar de forma alguma. Este período é chamado de intervalo de luz. O início de alterações patológicas, que ainda não afetam o volume dos pulmões e as trocas gasosas, pode ser detectado acidentalmente, realizando um exame detalhado dos pulmões em conexão com outra doença do aparelho respiratório ou trauma.

A doença é caracterizada por uma progressão lenta dos sintomas, de modo que as primeiras manifestações da doença podem ser significativamente atrasadas desde o seu início. Os sintomas pioram gradualmente.

Tosse e falta de ar crescente são os primeiros sinais da doença a serem observados. Estes sintomas são muitas vezes consequência de uma doença respiratória e podem, portanto, estar associados a uma constipação e às suas consequências durante muito tempo. A dispneia é frequentemente percebida como um distúrbio cardíaco ou alterações relacionadas à idade. No entanto, a doença é diagnosticada em pessoas que se aproximam da velhice.

Erros podem ser cometidos tanto pelos pacientes quanto pelos médicos que os examinam, o que leva à detecção tardia de uma doença perigosa. Vale atentar para a tosse, que na fibroelastose é improdutiva, mas não é estimulada por mucolíticos e expectorantes, mas é controlada por antitussígenos. Uma tosse prolongada desta natureza é um sintoma característico da fibroelastose pulmonar.

A dispneia é causada por insuficiência respiratória progressiva devido ao espessamento das paredes alveolares e da pleura, redução do volume e do número de cavidades alveolares no pulmão (o parênquima do órgão é visto na radiografia em forma de favo de mel). O sintoma se intensifica sob a influência do esforço físico, primeiro significativo e depois até pequeno. À medida que a doença progride, ela piora, o que se torna causa de incapacidade e morte do paciente.

A progressão da fibroelastose é acompanhada pela deterioração do estado geral: a hipóxia leva à fraqueza e tontura, o peso corporal diminui (desenvolve anorexia), as falanges das unhas mudam como baquetas, a pele fica pálida, tem uma aparência dolorosa.

Metade dos pacientes apresenta sintomas inespecíficos como dificuldade para respirar e dor no peito, característicos do pneumotórax (acúmulo de gases na cavidade pleural). Esta anomalia também pode ocorrer como consequência de traumas, doenças pulmonares primárias e secundárias, tratamento inadequado, não sendo possível fazer um diagnóstico com base nela.

Para a fibroelastose do coração, bem como para a patologia do crescimento do tecido conjuntivo dos pulmões, caracterizada por: pele pálida, perda de peso, fraqueza, que muitas vezes tem caráter semelhante a um ataque, dispneia. Também pode haver uma temperatura subfebril persistente sem sinais de resfriado ou infecção.

Muitos pacientes apresentam uma alteração no tamanho do fígado. Torna-se aumentado sem sintomas de disfunção. Também é possível inchaço nas pernas, rosto, braços e região sacral.

A manifestação característica da doença é considerada o aumento da insuficiência circulatória associada à disfunção cardíaca. Neste caso, taquicardia (aumento do número de batimentos cardíacos muitas vezes combinado com arritmias), falta de ar (inclusive na ausência de esforço físico), cianose dos tecidos (coloração azul causada pelo acúmulo de carboxihemoglobina no sangue, ou seja, um composto de hemoglobina com dióxido de carbono devido ao comprometimento do fluxo sanguíneo e, consequentemente, das trocas gasosas).

Ao mesmo tempo, os sintomas podem aparecer imediatamente após o nascimento de uma criança com esta patologia e por algum tempo. Em crianças mais velhas e adultos, os sinais de insuficiência cardíaca grave geralmente aparecem no contexto de uma infecção do trato respiratório, que atua como um gatilho.[4]

Fibroelastose em crianças

Se a fibroelastose pulmonar é uma doença do adulto, muitas vezes com início na infância, mas que por muito tempo não lembra de si mesma, essa patologia do endocárdio do coração muitas vezes aparece antes do nascimento do bebê e afeta sua vida desde os primeiros momentos de aniversário. Esta patologia rara, mas grave, causa o desenvolvimento de insuficiência cardíaca de difícil correção em bebês, muitos dos quais morrem dentro de 2 anos.[5]

A fibroelastose endocárdica em recém-nascidos, na maioria dos casos, é o resultado de processos patológicos que ocorrem no corpo do bebê ainda no útero. Infecções recebidas da mãe, mutações genéticas, anomalias no desenvolvimento do sistema cardiovascular, doenças metabólicas hereditárias - tudo isso, segundo os cientistas, pode levar a alterações no tecido conjuntivo das membranas do coração. Especialmente se um feto de 4 a 7 meses for exposto a dois ou mais fatores ao mesmo tempo.

Por exemplo, uma combinação de anomalias do coração e dos vasos coronários (estenose, atresia, coarctação da aorta, desenvolvimento anormal de células miocárdicas, fraqueza endocárdica, etc.), contribuindo para a isquemia tecidual, combinada com um processo inflamatório devido a infecção praticamente não deixe à criança nenhuma chance de mais ou menos vida. Se os defeitos no desenvolvimento do órgão ainda puderem ser corrigidos prontamente, a fibroelastose progressiva só poderá ser retardada, mas não curada.

A fibroelastose cardíaca fetal geralmente é detectada já durante a gravidez, durante a ultrassonografia do segundo ao terceiro trimestre. A ultrassonografia e a ecocardiografia com 20 a 38 semanas mostraram hiperecogenicidade, que indica espessamento e espessamento do endocárdio (mais frequentemente difuso, menos frequentemente focal), alterações no tamanho e formato do coração (o órgão aumenta de tamanho e assume a forma de uma bola ou bala, as estruturas internas são gradualmente achatadas).[6]

Em 30-35% dos casos a fibroelastose foi detectada antes das 26 semanas de gestação, em 65-70% - no período subsequente. Em mais de 80% dos recém-nascidos, a fibroelastose está associada a cardiopatias obstrutivas, ou seja, é secundária, apesar de sua detecção precoce. Hiperplasia ventricular esquerda foi detectada em metade das crianças doentes, o que explica a elevada prevalência de fibroelastose desta estrutura cardíaca. Patologias da aorta e sua válvula, detectadas em um terço das crianças com crescimento excessivo do endocárdio, também levam ao aumento (dilatação) da câmara ventricular esquerda e ao comprometimento de sua funcionalidade.

Quando a fibroelastose cardíaca é confirmada instrumentalmente, os médicos recomendam a interrupção da gravidez. Quase todas as crianças nascidas cujas mães recusaram o aborto medicamentoso confirmaram sinais da doença. Os sintomas de insuficiência cardíaca, característicos da fibroelastose, aparecem dentro de um ano (raramente aos 2-3 anos de vida). Em crianças com a forma combinada da doença, os sinais de insuficiência cardíaca são detectados desde os primeiros dias de vida.

As formas congênitas de fibroelastose primária e combinada em crianças geralmente apresentam um curso rápido com o desenvolvimento de insuficiência cardíaca grave. Problemas de saúde são indicados por baixa atividade, letargia da criança, recusa da mama devido à fadiga rápida, falta de apetite e aumento da sudorese. Tudo isso faz com que a criança não engorde bem. A pele do bebê é dolorosamente pálida, algumas com tonalidade azulada, mais frequentemente na área do triângulo nasolabial.

Há sinais de baixa imunidade, por isso essas crianças pegam infecções respiratórias com frequência e rapidez, complicando a situação. Às vezes, nos primeiros dias e meses de vida, a criança não é diagnosticada com distúrbios circulatórios, mas infecções frequentes e doenças pulmonares tornam-se um gatilho para insuficiência cardíaca congestiva.

Exames adicionais de saúde de recém-nascidos e lactentes com suspeita ou diagnóstico prévio de fibroelastose mostraram pressão arterial baixa (hipotensão), aumento do tamanho do coração (cardiomegalia), tons abafados no exame cardíaco, às vezes sopro sistólico característico de insuficiência valvar mitral, taquicardia e dispneia. A audição pulmonar mostra a presença de sibilos, indicando congestão.

A lesão endocárdica do ventrículo esquerdo resulta frequentemente no enfraquecimento da camada muscular do coração (miocárdio). O ritmo cardíaco normal consiste em dois tons alternados ritmicamente. Na fibroelastose, pode aparecer um terceiro (e às vezes um quarto) tom. Esse ritmo patológico é bem audível e lembra o galope de um cavalo de três tempos, por isso é chamado de ritmo de galope.

Outro sintoma de fibroelastose em crianças pequenas pode ser considerado o aparecimento de uma protuberância no coração. O fato é que as costelas da criança no período pós-natal inicial permanecem neoósteas e são representadas por tecido cartilaginoso. O aumento do tamanho do coração faz com que ele comece a pressionar as costelas "moles", fazendo com que elas se dobrem e tomem uma forma constantemente curvada para a frente (corcunda). Em adultos com fibroelastose, a protuberância cardíaca não se forma devido à força e rigidez da costela, mesmo que todas as estruturas cardíacas estejam aumentadas.

Por si só, a formação de uma protuberância cardíaca indica apenas um defeito cardíaco congênito, sem especificar sua natureza. Mas, em qualquer caso, está associado a um aumento no tamanho do coração e de seus ventrículos.

A síndrome do edema na fibroelastose em crianças raramente é diagnosticada, mas muitos bebês apresentam fígado aumentado, que começa a se projetar em média 3 cm sob a borda do arco costal.

Se a fibroelastose for adquirida (p. Ex., como consequência de doenças inflamatórias do revestimento do coração), o quadro clínico é mais frequentemente lentamente progressivo. Por algum tempo, pode não haver nenhum sintoma, depois há sinais leves de disfunção cardíaca na forma de falta de ar durante o exercício, aumento da freqüência cardíaca, fadiga rápida e baixa resistência física. Um pouco mais tarde, o fígado começa a aumentar, surgem edemas e tonturas.

Todos os sintomas da fibroelastose adquirida são inespecíficos, o que dificulta o diagnóstico da doença, lembrando cardiomiopatias ou doenças hepáticas e renais. A doença é mais frequentemente diagnosticada na fase de insuficiência cardíaca grave, o que afeta negativamente os resultados do tratamento.

Complicações e consequências

Deve-se dizer que a fibroelastose do coração e dos pulmões são patologias graves, cujo curso depende de diferentes circunstâncias. Os defeitos cardíacos congênitos, que podem ser corrigidos cirurgicamente em idade precoce, complicam consideravelmente a situação, mas ainda existe um risco bastante elevado de morte (cerca de 10%).

Acredita-se que quanto mais cedo a doença se desenvolver, mais graves serão suas consequências. Isso é confirmado pelo fato de que a fibroelastose congênita, na maioria dos casos, tem curso relâmpago ou agudo com rápida progressão da insuficiência cardíaca. O desenvolvimento de HC agudo em criança menor de 6 meses é considerado um sinal de mau prognóstico.

Neste caso, o tratamento não garante a recuperação total da função cardíaca, apenas inibe a progressão dos sintomas de insuficiência cardíaca. Por outro lado, a ausência desse tratamento de suporte leva à morte do bebê durante os dois primeiros anos de vida.

Se a insuficiência cardíaca for detectada nos primeiros dias ou meses de vida de um bebê, é provável que ele não viva por uma semana. A resposta ao tratamento varia entre as crianças. Na ausência de efeito terapêutico, praticamente não há esperança. Mas com a ajuda prestada, a esperança de vida de uma criança doente é curta (de vários meses a vários anos).

A intervenção cirúrgica e a correção de cardiopatias congênitas que causaram fibroelastose geralmente melhoram o estado do paciente. Com o sucesso do tratamento cirúrgico da hiperplasia do ventrículo esquerdo do coração e o cumprimento das exigências do médico, a doença pode adquirir um curso benigno: a insuficiência cardíaca terá um curso crônico sem sinais de progressão. Embora haja pouca esperança para tal resultado.

Já a forma adquirida de fibroelastose cardíaca adquire rapidamente curso crônico e progride gradativamente. O tratamento medicamentoso pode retardar o processo, mas não interrompê-lo.

A fibroelastose pulmonar, independentemente do tempo de aparecimento das alterações no parênquima e nas membranas do órgão após o período de luz, começa a progredir rapidamente e realmente mata uma pessoa em alguns anos, provocando insuficiência respiratória grave. O triste é que ainda não foram desenvolvidos métodos eficazes de tratamento da doença.[7]

Diagnósticos Fibroelastose

A fibroelastose endomiocárdica, cujos sintomas são detectados principalmente em idade precoce, é uma doença congênita. Se excluirmos os raros casos em que a doença começou a se desenvolver na infância e na idade adulta como complicação de traumas e doenças somáticas, a patologia pode ser detectada no período pré-natal, ou seja, antes do nascimento.

Os médicos acreditam que alterações patológicas nos tecidos endocárdicos, alterações na forma do coração fetal e algumas características de seu funcionamento, características da fibroelastose, podem ser detectadas já na 14ª semana de gravidez. Mas este ainda é um período bastante pequeno, e não se pode excluir que a doença possa manifestar-se um pouco mais tarde, perto do terceiro trimestre da gravidez, e às vezes até alguns meses antes do parto. Por esse motivo, recomenda-se que a triagem ultrassonográfica clínica do coração fetal seja realizada em intervalos de algumas semanas no monitoramento de gestantes.

Com quais sinais os médicos podem suspeitar da doença durante o próximo ultrassom? Muito depende da forma da doença. Na maioria das vezes, a fibroelastose é diagnosticada na região do ventrículo esquerdo, mas nem sempre essa estrutura é aumentada. A forma dilatada da doença com aumento do ventrículo esquerdo do coração é facilmente determinada durante o exame ultrassonográfico pela forma esférica do coração, cujo ápice é representado pelo ventrículo esquerdo, aumento geral no tamanho do órgão, abaulamento do septo interventricular em direção ao ventrículo direito. Mas o principal sinal da fibroelastose é o espessamento do endocárdio, bem como dos septos cardíacos com aumento característico da ecogenicidade dessas estruturas, que é determinado por meio de exame ultrassonográfico específico.

O estudo é realizado em equipamentos especiais de ultrassom com programas de cardiologia. A ecocardiografia fetal não faz mal à mãe e ao feto, mas permite detectar não só alterações anatómicas do coração, mas também determinar o estado dos vasos coronários, a presença de coágulos sanguíneos nos mesmos, alterações na espessura do membranas cardíacas.

A ecocardiografia fetal é prescrita não apenas na presença de anormalidades durante a interpretação dos resultados ultrassonográficos, mas também no caso de infecção materna (especialmente viral), ingestão de medicamentos potentes, predisposição hereditária, presença de distúrbios metabólicos, bem como congênitos patologias cardíacas em crianças mais velhas.

A ecocardiografia fetal pode ser usada para detectar outras formas congênitas de fibroelastose. Por exemplo, fibroelastose do ventrículo direito, um processo generalizado com envolvimento simultâneo do ventrículo esquerdo e estruturas adjacentes: ventrículo direito, válvulas cardíacas, átrios, formas combinadas de fibroelastose, fibroelastose endomiocárdica com espessamento da membrana interna do ventrículo e envolvimento de parte do miocárdio (geralmente combinado com trombose de parede).

A fibroelastose endocárdica detectada no pré-natal tem um prognóstico muito ruim, por isso os médicos recomendam a interrupção da gravidez neste caso. A possibilidade de diagnóstico errôneo é excluída através da repetição da ultrassonografia do coração fetal, que é realizada 4 semanas após o primeiro exame que revelou a patologia. É claro que a decisão final sobre a interrupção ou preservação da gravidez cabe aos pais, mas estes devem estar conscientes da vida a que estão condenando a criança.

A fibroelastose endocárdica nem sempre é detectada durante a gravidez, principalmente se levarmos em conta que nem todas as gestantes são cadastradas na consulta feminina e passam por diagnóstico ultrassonográfico preventivo. A doença da criança em seu útero praticamente não afeta o estado da gestante, por isso o nascimento de um bebê doente muitas vezes se torna uma surpresa desagradável.

Em alguns casos, tanto os pais como os médicos ficam sabendo da doença do bebê vários meses após o nascimento. Nesse caso, os exames laboratoriais de sangue podem não mostrar nada, exceto um aumento na concentração de sódio (hipernatremia). Mas os seus resultados serão úteis no diagnóstico diferencial para excluir doenças inflamatórias.

Há esperança para diagnósticos instrumentais. Um exame cardíaco padrão (ECG) não é particularmente revelador em casos de fibroelastose. Ajuda a identificar distúrbios do coração e da condução elétrica do músculo cardíaco, mas não especifica as causas de tais distúrbios de funcionamento. Assim, a mudança nas tensões do ECG (em idades mais jovens costuma ser subestimada, em idades mais avançadas - pelo contrário, excessivamente elevada) indica cardiomiopatia, que pode estar associada não só a patologias cardíacas, mas também a distúrbios metabólicos. A taquicardia é um sintoma de doenças cardiológicas. E quando ambos os ventrículos do coração são afetados, o cardiograma pode parecer normal.[8]

A tomografia computadorizada (TC) é uma excelente ferramenta não invasiva para detectar calcificação cardiovascular e descartar pericardite.[9]

A ressonância magnética (RM) pode ser útil na detecção de fibroelastose porque a biópsia é invasiva. Uma borda hipointensa em uma sequência de perfusão miocárdica e uma borda hiperintensa em uma sequência de realce tardio indicam fibroelastose.[10]

Mas isso não significa que o estudo deva ser abandonado, pois ajuda a determinar a natureza do trabalho cardíaco e o grau de desenvolvimento da insuficiência cardíaca.

Quando aparecem sintomas de insuficiência cardíaca e o paciente é encaminhado ao médico, também é prescrito ao paciente: radiografia de tórax, ressonância magnética ou computadorizada do coração, ecocardiografia (ecocardiografia). Em casos duvidosos, é necessário recorrer à biópsia do tecido cardíaco com posterior exame histológico. O diagnóstico é muito grave, por isso requer a mesma abordagem ao diagnóstico, embora o tratamento difira pouco da terapia sintomática da doença coronariana e da insuficiência cardíaca.

Mas mesmo um exame tão meticuloso não será útil se seus resultados não forem utilizados no diagnóstico diferencial. Os resultados do ECG podem ser usados ​​para diferenciar a fibroelastose aguda da miocardite idiopática, pericardite exsudativa e estenose aórtica. Nesse caso, os estudos laboratoriais não mostrarão sinais de inflamação (leucocitose, COE elevado, etc.) e as medições de temperatura não mostrarão hipertermia.

Distinguir a fibroelastose endocárdica da insuficiência valvar mitral isolada e da cardiopatia mitral ajuda a analisar sons e sopros cardíacos, alterações no tamanho atrial e história.

A análise dos dados anamnésicos é útil na diferenciação entre fibroelastose e estenose cardíaca e aórtica. Na estenose aórtica também merecem destaque a preservação do ritmo sinusal e a ausência de tromboembolismo. Distúrbios do ritmo cardíaco e deposição de trombos não são observados na pericardite exsudativa, mas a doença se manifesta por febre e febre.

A diferenciação entre fibroelastose endocárdica e cardiomiopatia congestiva causa a maior dificuldade. Neste caso, embora a fibroelastose na maioria dos casos não seja acompanhada de distúrbios pronunciados da condução cardíaca, tem um prognóstico de tratamento menos favorável.

Nas patologias combinadas, é necessário estar atento a quaisquer anomalias detectadas durante a tomografia computadorizada ou ultrassonografia do coração, pois as malformações congênitas complicam significativamente o curso da fibroelastose. Se for detectada fibroelastose endocárdica combinada no período intrauterino, é inadequado preservar a gravidez. É muito mais humano encerrá-lo.

Diagnóstico de fibroelastose pulmonar

O diagnóstico de fibroelastose pulmonar também exige do médico certos conhecimentos e habilidades. O fato é que os sintomas da doença são bastante heterogêneos. Por um lado, indicam doença pulmonar congestiva (tosse improdutiva, falta de ar) e, por outro lado, podem ser uma manifestação de patologia cardíaca. Portanto, o diagnóstico da doença não pode ser reduzido apenas ao quadro de sintomas e à ausculta.

Os exames de sangue do paciente ajudam a excluir doenças pulmonares inflamatórias, mas não fornecem informações sobre alterações quantitativas e qualitativas nos tecidos. A presença de sinais de eosinofilia ajuda a diferenciar a doença de manifestações semelhantes de fibrose pulmonar, mas não rejeita ou confirma o fato da fibroelastose.

Mais indicativos são considerados estudos instrumentais: radiografia dos pulmões e estudo tomográfico dos órgãos respiratórios, bem como testes funcionais que consistem na determinação dos volumes respiratórios, capacidade vital dos pulmões, pressão no órgão.

Na fibroelastose pulmonar, vale atentar para a diminuição da função respiratória externa medida durante a espirometria. A redução das cavidades alveolares ativas tem efeito perceptível na capacidade vital dos pulmões (VC), e o espessamento das paredes das estruturas internas - na capacidade de difusão do órgão (DCL), que fornece funções de ventilação e troca gasosa (em simples palavras, para absorver dióxido de carbono do sangue e fornecer oxigênio).

As características da fibroelastose pleuroparenquimatosa são uma combinação de entrada restrita de ar nos pulmões (obstrução) e expansão pulmonar prejudicada na inspiração (restrição), deterioração da função respiratória externa, hipertensão pulmonar moderada (aumento da pressão nos pulmões), diagnosticada em metade dos pacientes.

A biópsia do tecido pulmonar mostra alterações características na estrutura interna do órgão. Estes incluem: fibrose da pleura e do parênquima combinada com elastose das paredes alveolares, acúmulo de linfócitos na área das partições compactadas dos alvéolos, transformação de fibroblastos em tecido muscular incomum para eles, presença de líquido edemaciado.

A tomografia mostra danos pulmonares nas partes superiores dos pulmões na forma de focos de espessamento pleural e alterações estruturais no parênquima. O tecido conjuntivo pulmonar crescido em cor e propriedades se assemelha ao tecido muscular, mas o volume dos pulmões é reduzido. Cavidades bastante grandes contendo ar (cistos) são encontradas no parênquima. A expansão focal irreversível (ou difusa) dos brônquios e bronquíolos (bronquiectasia de tração) e a posição baixa da cúpula do diafragma são características.

Estudos radiológicos em muitos pacientes revelam áreas de “vidro fosco” e “pulmão em favo de mel”, indicando ventilação pulmonar irregular devido à presença de focos de espessamento tecidual. Cerca de metade dos pacientes apresentam aumento dos gânglios linfáticos e do fígado.

A fibroelastose pulmonar deve ser diferenciada da fibrose causada por infecção parasitária e eosinofilia associada, fibroelastose endocárdica, doenças pulmonares com ventilação prejudicada e quadro de "pulmão em favo de mel", doença autoimune histiocitose X (uma forma desta patologia com lesão pulmonar é chamada doença de Hend-Schuller-Krischen), manifestações de sarcoidose e tuberculose pulmonar.

Tratamento Fibroelastose

A fibroelastose, qualquer que seja a sua localização, é considerada uma doença perigosa e praticamente incurável. Alterações patológicas na pleura e no parênquima pulmonar não podem ser restauradas com medicamentos. E mesmo o uso de antiinflamatórios hormonais (corticosteróides) em combinação com broncodilatadores não dá o resultado desejado. Os broncodilatadores ajudam a aliviar um pouco o quadro do paciente, aliviando a síndrome obstrutiva, mas não afetam os processos que ocorrem nos pulmões, por isso podem ser usados ​​apenas como terapia de suporte.

O tratamento cirúrgico da fibroelastose pulmonar também é ineficaz. A única cirurgia que poderia mudar a situação é o transplante de órgão de um doador. Mas o transplante de pulmão, infelizmente, ainda apresenta o mesmo prognóstico desfavorável.[11]

Segundo cientistas estrangeiros, a fibroelastose pode ser considerada uma das complicações frequentes do transplante de células-tronco de pulmão ou medula óssea. Em ambos os casos, ocorrem alterações nas fibras do tecido conjuntivo dos pulmões, afetando a função da respiração externa.

A doença sem tratamento (e não existe tratamento eficaz até o momento) progride e, dentro de 1,5 a 2 anos, cerca de 40% dos pacientes morrem de insuficiência respiratória. A esperança de vida dos que permanecem também é severamente limitada (até 10-20 anos), assim como a capacidade de trabalhar. A pessoa fica incapacitada.

A fibroelastose cardíaca também é considerada uma doença clinicamente incurável, especialmente se for uma patologia congênita. Normalmente as crianças não vivem até os 2 anos. Só podem ser salvos através de um transplante cardíaco, que em si é uma operação difícil, com um elevado grau de risco e consequências imprevisíveis, especialmente numa idade tão jovem.

Cirurgicamente em alguns bebês é possível corrigir anomalias cardíacas congênitas, para que não agravem o quadro da criança doente. Na estenose arterial, pratica-se a instalação de um dilatador de vaso - um shunt (bypass aortocoronário). Quando o ventrículo esquerdo do coração está dilatado, sua forma é prontamente restaurada. Mas mesmo tal operação não garante que a criança possa passar sem o transplante. Cerca de 20-25% dos bebés sobrevivem, mas sofrem de insuficiência cardíaca durante toda a vida, ou seja, não são considerados saudáveis.

Se a doença for adquirida, vale a pena lutar pela vida da criança com ajuda de medicamentos. Mas é preciso entender que quanto mais cedo a doença aparecer, mais difícil será combatê-la.

O tratamento medicamentoso visa combater e prevenir exacerbações da insuficiência cardíaca. Os pacientes recebem tais medicamentos cardíacos:

• inibidores da enzima de conversão da angiotensina (ECA) que afetam a pressão arterial e a mantêm normal (captopril, enalapril, benazepril, etc.),
• beta-adrenobloqueadores utilizados no tratamento de distúrbios do ritmo cardíaco, hipertensão arterial, prevenção de infarto do miocárdio (anaprilina, bisoprolol, metoprolol),
• glicosídeos cardíacos, que com uso prolongado não apenas apoiam a função cardíaca (aumentam o conteúdo de potássio nos cardiomiócitos e melhoram a condução miocárdica), mas também podem reduzir ligeiramente o grau de espessamento do endocárdio (digoxina, pitoxina, estrofantina),
• diuréticos economizadores de potássio (espironolactona, verospiron, dekriz), prevenindo edema tecidual,
• terapia antitrombótica com anticoagulantes (cardiomagnil, magnicor), prevenindo a formação de coágulos sanguíneos e prejudicando a circulação sanguínea nos vasos coronários.

Na fibroelastose endocárdica congênita, o tratamento de suporte contínuo não promove a recuperação, mas reduz o risco de morte por insuficiência cardíaca ou tromboembolismo em 70-75%.[12]

Medicamentos

Como podemos observar, o tratamento da fibroelastose endocárdica não difere muito do tratamento da insuficiência cardíaca. Em ambos os casos, os cardiologistas levam em consideração a gravidade da cardiopatia. A prescrição dos medicamentos é estritamente individualizada, levando-se em consideração a idade do paciente, comorbidades, forma e grau de insuficiência cardíaca.

Existem 5 grupos de medicamentos utilizados no tratamento da fibroelastose endocárdica adquirida. Consideremos um medicamento de cada grupo.

"Enalapril" - um medicamento do grupo dos inibidores da ECA, disponível na forma de comprimidos de diferentes dosagens. A droga aumenta o fluxo sanguíneo coronariano, dilata as artérias, reduz a pressão arterial sem afetar a circulação cerebral, retarda e reduz a expansão do ventrículo esquerdo do coração. O medicamento melhora o suprimento sanguíneo ao miocárdio, reduzindo os efeitos da isquemia, reduz levemente a coagulação sanguínea, evitando a formação de coágulos sanguíneos, tem leve efeito diurético.

Na insuficiência cardíaca, o medicamento é prescrito por um período superior a seis meses ou de forma permanente. O medicamento é iniciado com a dose mínima (2,5 mg), aumentando gradativamente em 2,5-5 mg a cada 3-4 dias. A dose permanente será aquela bem tolerada pelo paciente e que mantenha a pressão arterial dentro dos limites normais.

A dose diária máxima é de 40 mg. Pode ser tomado uma vez ou dividido em 2 doses.

Caso a PA esteja abaixo do normal, a dose do medicamento é reduzida gradativamente. Não é permitida a interrupção abrupta do tratamento com "Enalapril". Recomenda-se tomar uma dose de manutenção de 5 mg por dia.

O medicamento é destinado ao tratamento de pacientes adultos, mas pode ser prescrito para crianças (a segurança não está oficialmente estabelecida, mas no caso de fibroelastose está em jogo a vida de um paciente pequeno, portanto a relação de risco é levada em consideração). O inibidor da ECA não é prescrito para pacientes com intolerância aos componentes do medicamento, na porfiria, na gravidez e durante a amamentação. Se o paciente já teve edema de Quincke durante o uso de algum medicamento desse grupo, o "Enalapril" é proibido.

Deve-se ter cautela ao prescrever o medicamento a pacientes com patologias concomitantes: doenças renais e hepáticas graves, hipercalemia, hiperaldosteronismo, estenose da válvula aórtica ou mitral, patologias sistêmicas do tecido conjuntivo, isquemia cardíaca, doença cerebral, diabetes mellitus.

Durante o tratamento com a droga não tome diuréticos convencionais para evitar desidratação e forte efeito hipotensor. A administração concomitante com diuréticos economizadores de potássio requer ajuste de dose, pois há alto risco de hipercalemia, que por sua vez provoca distúrbios do ritmo cardíaco, convulsões, diminuição do tônus ​​​​muscular, aumento da fraqueza, etc.

A droga "Enalapril" geralmente é bem tolerada, mas alguns pacientes podem desenvolver efeitos colaterais. Os mais comuns são considerados: diminuição grave da pressão arterial até colapso, dores de cabeça e tonturas, distúrbios do sono, aumento da fadiga, comprometimento reversível do equilíbrio, audição e visão, zumbido, falta de ar, tosse sem produção de expectoração, alterações no sangue e urina, geralmente indicando função hepática e renal incorreta. Possível: queda de cabelo, diminuição do desejo sexual, sintomas de "ondas de calor" (sensação de calor e palpitações cardíacas, hiperemia da pele do rosto, etc.).

“Bisoprolol” - beta-adrenobloqueador de ação seletiva, que tem efeito hipotensor e anti-isquêmico, auxilia no combate às manifestações de taquicardia e arritmia. Orçamento significa na forma de comprimidos, prevenindo a progressão da insuficiência cardíaca na fibroelastose endocárdica.[13]

Como muitos outros medicamentos prescritos para doença coronariana e insuficiência cardíaca, o "Bisoprolol" é prescrito por um longo tempo. É desejável tomá-lo de manhã, antes ou durante as refeições.

Quanto às dosagens recomendadas, elas são selecionadas individualmente em função dos valores da PA e dos medicamentos prescritos paralelamente a este medicamento. Em média, a dose única (também conhecida como diária) é de 5-10 mg, mas em caso de ligeiro aumento da pressão pode ser reduzida para 2,5 mg. A dose máxima que pode ser administrada a um paciente com rins funcionando normalmente é de 20 mg, mas apenas em caso de PA elevada estável.

O aumento das dosagens indicadas só é possível com autorização de um médico. Mas em doenças graves do fígado e dos rins, 10 mg é considerada a dose máxima permitida.

No tratamento complexo da insuficiência cardíaca no contexto da disfunção ventricular esquerda, que ocorre mais frequentemente na fibroelastose, a dose eficaz é selecionada aumentando gradualmente a dosagem em 1,25 mg. Ao mesmo tempo, comece com a dose mais baixa possível (1,25 mg). O aumento da dosagem é realizado em intervalos de 1 semana.

Quando a dose atinge 5 mg, o intervalo é aumentado para 28 dias. Após 4 semanas, a dose é aumentada em 2,5 mg. Seguindo esse intervalo e norma, chega-se a 10 mg, que o paciente deverá tomar por muito tempo ou permanentemente.

Se esta dosagem for mal tolerada, ela será gradualmente reduzida até uma dosagem confortável. A retirada do tratamento com betabloqueadores também não deve ser abrupta.

O medicamento não deve ser administrado em caso de hipersensibilidade aos ativos e excipientes do medicamento, insuficiência cardíaca aguda e descompensada, choque cardiogênico, bloqueio antrioventricular grau 2-3, bradicardia, pressão arterial baixa estável e algumas outras patologias cardíacas, asma brônquica grave, broncoobstrução, distúrbios graves da circulação periférica, acidose metabólica.

Deve-se ter cautela ao prescrever tratamento complexo. Assim, não é recomendado combinar o "Bisoprolol" com alguns agentes antiarrítmicos (quinidina, lidocaína, fenitoína, etc.), antagonistas do cálcio e hipotensores centrais.

Sintomas e distúrbios desagradáveis ​​​​possíveis durante o tratamento com "Bisoprolol": aumento da fadiga, dores de cabeça, ondas de calor, distúrbios do sono, queda de pressão e tontura ao sair da cama, deficiência auditiva, sintomas gastrointestinais, distúrbios hepáticos e renais, diminuição da potência, músculo fraqueza e cólicas. Às vezes, os pacientes queixam-se de distúrbios circulatórios periféricos, que se manifestam como diminuição da temperatura ou dormência das extremidades, especialmente dos dedos das mãos e dos pés.

Na presença de doenças concomitantes do aparelho broncopulmonar, rins, fígado, diabetes mellitus, o risco de efeitos adversos é maior, indicando exacerbação da doença.

A "Digoxina" é um glicosídeo cardíaco popular e econômico à base de dedaleira, que é dispensado estritamente mediante receita médica (em comprimidos) e deve ser usado sob sua supervisão. O tratamento injetável é realizado em ambiente hospitalar em caso de exacerbação da doença coronariana e da ICC, os comprimidos são prescritos de forma permanente em doses minimamente eficazes, pois o medicamento tem efeito tóxico e semelhante ao medicamento.

O efeito terapêutico é alterar a força e a amplitude das contrações miocárdicas (dá energia ao coração, apoia-o em condições de isquemia). O medicamento também tem ação vasodilatadora (reduz a congestão) e alguma ação diurética, o que ajuda a aliviar o edema e a diminuir a força da insuficiência respiratória, manifestada como dispneia.

O perigo da "Digoxina" e de outros glicosídeos cardíacos é que, em caso de sobredosagem, podem provocar distúrbios do ritmo cardíaco causados ​​​​pelo aumento da excitabilidade do miocárdio.

Na exacerbação da doença coronariana, o medicamento é administrado na forma de injeções, selecionando-se uma dosagem individual, levando em consideração a gravidade do quadro e a idade do paciente. Quando a condição se estabiliza, o medicamento é trocado por comprimidos.

Normalmente, a dose única padrão do medicamento é de 0,25 mg. A frequência de administração pode variar de 1 a 5 vezes ao dia com intervalos iguais. Na fase aguda da ICC, a dose diária pode chegar a 1,25 mg, quando o quadro se estabiliza de forma permanente, é necessária uma dose de manutenção de 0,25 (menos frequentemente 0,5) mg por dia.

Na prescrição do medicamento para crianças, leva-se em consideração o peso do paciente. A dose eficaz e segura é calculada em 0,05-0,08 mg por kg de peso corporal. Mas a droga não é administrada continuamente, mas por 1-7 dias.

A dosagem do glicosídeo cardíaco deve ser prescrita pelo médico, levando em consideração o estado e a idade do paciente. Nesse caso, é muito perigoso ajustar as doses por conta própria ou tomar 2 medicamentos com essa ação ao mesmo tempo.

"Digoxina" não é prescrita para angina de peito instável, distúrbios pronunciados do ritmo cardíaco, bloqueio AV do coração de 2-3 graus, tamponamento cardíaco, síndrome de Adams-Stokes-Morganian, estenose isolada da válvula bicúspide e estenose aórtica, anomalia cardíaca congênita chamada Wolff- Síndrome de Parkinson-White, cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva, endo, peri e miocardite, aneurisma da aorta torácica, hipercalcemia, hipocalemia e algumas outras patologias. A lista de contra-indicações é bastante grande e inclui síndromes com múltiplas manifestações, portanto a decisão sobre a possibilidade de uso deste medicamento só pode ser tomada por um especialista.

A digoxina também tem efeitos colaterais. Estes incluem distúrbios do ritmo cardíaco (como consequência de dose selecionada incorretamente e sobredosagem), perda de apetite, náuseas (muitas vezes com vómitos), distúrbios fecais, fraqueza grave e fadiga elevada, dores de cabeça, aparecimento de "moscas" diante dos olhos, diminuição da contagem de plaquetas e distúrbios de coagulação sanguínea, reações alérgicas. Na maioria das vezes, o aparecimento destes e de outros sintomas está associado à ingestão de grandes doses do medicamento, menos frequentemente à terapia prolongada.

"Espironolactona" refere-se a antagonistas mineralcorticóides. Tem efeito diurético, promovendo a excreção de sódio, cloro e água, mas retendo o potássio, necessário ao normal funcionamento do coração, já que sua função condutora se baseia principalmente neste elemento. Ajuda a aliviar o edema. Usado como auxiliar na insuficiência cardíaca congestiva.

O medicamento é administrado dependendo da fase da doença. Na exacerbação aguda, o medicamento pode ser administrado na forma de injeções e comprimidos na dosagem de 50-100 mg por dia. Quando o quadro está estabilizado, é prescrita uma dose de manutenção de 25-50 mg por um longo período. Se o equilíbrio de potássio e sódio for perturbado no sentido de redução do primeiro, a dose pode ser aumentada até que a concentração normal de oligoelementos seja estabelecida.

Em pediatria, o cálculo da dosagem eficaz baseia-se na proporção de 1-3 mg de espironolactona para cada quilograma de peso corporal do paciente.

Como podemos perceber, também aqui a seleção da dose recomendada é individualizada, assim como na prescrição de muitos outros medicamentos utilizados em cardiologia.

As contra-indicações ao uso de diuréticos podem ser: excesso de potássio ou baixo nível de sódio no organismo, patologia associada à ausência de micção (anúria), doença renal grave com comprometimento da função renal. O medicamento não é prescrito para gestantes e lactantes, bem como para quem tem intolerância aos componentes do medicamento.

Deve-se ter cautela no uso do medicamento em pacientes com bloqueio cardíaco AV (possível exacerbação), excesso de cálcio (hipercalcemia), acidose metabólica, diabetes mellitus, distúrbios menstruais, doença hepática.

Tomar o medicamento pode causar dores de cabeça, sonolência, distúrbios de equilíbrio e coordenação de movimentos (ataxia), aumento das glândulas mamárias em homens (ginecomastia) e diminuição da potência, alterações nos padrões menstruais, voz áspera e perda excessiva de cabelo em mulheres (hirsutismo), dor epigástrica e distúrbios gastrointestinais, cólicas intestinais, distúrbios renais e do equilíbrio mineral. São possíveis reações cutâneas e alérgicas.

Normalmente, sintomas adversos são observados quando a dosagem necessária é excedida. Pode ocorrer inchaço em caso de dosagem insuficiente.

"Manicor" - um medicamento que previne a formação de coágulos sanguíneos, à base de ácido acetilsalicílico e hidróxido de magnésio. Um dos meios eficazes de terapia antitrombótica prescrita para insuficiência cardíaca. Tem efeito analgésico, antiinflamatório, antiplaquetário e afeta a função respiratória. O hidróxido de magnésio reduz o efeito negativo do ácido acetilsalicílico na mucosa do trato gastrointestinal.

Na fibroelastose endomiocárdica, o medicamento é prescrito para fins profiláticos, portanto a dose mínima eficaz é de 75 mg, o que corresponde a 1 comprimido. Na isquemia cardíaca por trombose e posterior estreitamento da luz coronariana, a dose inicial é de 2 comprimidos e a dose de manutenção corresponde à dose profilática.

Exceder as dosagens recomendadas aumenta significativamente o risco de sangramento difícil de parar.

As dosagens são indicadas para pacientes adultos devido ao fato do medicamento conter ácido acetilsalicílico, cuja administração em menores de 15 anos pode ter consequências graves.

O medicamento não é administrado a pacientes pediátricos e adolescentes jovens, em caso de intolerância ao ácido acetilsalicílico e outros componentes do medicamento, asma "aspirina" (na anamnese), curso agudo de gastrite erosiva, úlcera péptica, diátese hemorrágica, grave doenças hepáticas e renais, em caso de insuficiência cardíaca descompensada grave.

Na gravidez, "Manicor" é prescrito apenas se for absolutamente necessário e apenas no 1-2 trimestre, tendo em conta o possível efeito negativo no feto e no curso da gravidez. No 3º trimestre de gravidez, tal tratamento é indesejável, pois contribui para a diminuição da contratilidade do útero (trabalho de parto prolongado) e pode causar sangramento intenso. O feto pode sofrer de hipertensão pulmonar e disfunção renal.

Os efeitos colaterais da droga incluem sintomas nas laterais do trato gastrointestinal (dispepsia, dor epigástrica e abdominal, algum risco de sangramento gástrico com desenvolvimento de anemia por deficiência de ferro). Sangramento nasal, sangramento de gengivas e órgãos do sistema urinário são possíveis no contexto da administração de medicamentos,

Em caso de sobredosagem, são possíveis tonturas, desmaios e zumbidos nos ouvidos. As reações alérgicas não são incomuns, especialmente no contexto de hipersensibilidade aos salicilatos. Mas anafilaxia e insuficiência respiratória são reações adversas raras.

A seleção de medicamentos como parte de uma terapia complexa e as dosagens recomendadas devem ser estritamente individualizadas. Deve-se ter especial cuidado no tratamento de mulheres grávidas, lactantes, crianças e pacientes idosos.

Tratamento popular e homeopatia

A fibroelastose cardíaca é uma doença grave e grave, com curso progressivo característico e praticamente sem chance de recuperação. É claro que o tratamento eficaz de tal doença com remédios populares é impossível. As receitas da medicina popular, que se resumem principalmente ao tratamento com ervas, só podem ser utilizadas como auxiliares e somente com autorização do médico, para não complicar o já desfavorável prognóstico.

Quanto aos remédios homeopáticos, seu uso não é proibido, podendo fazer parte do complexo tratamento da insuficiência cardíaca. Porém, neste caso, não se trata tanto de tratamento, mas sim de prevenção da progressão da ICC.

Os medicamentos devem ser prescritos por homeopata experiente, e as dúvidas sobre a possibilidade de sua inclusão na terapia complexa são de competência do médico assistente.

Quais remédios homeopáticos ajudam a retardar a progressão da insuficiência cardíaca na fibroelastose? Na insuficiência cardíaca aguda, os homeopatas recorrem aos seguintes remédios: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Apesar da semelhança de indicações na escolha de um medicamento eficaz, os médicos confiam nas manifestações externas da isquemia na forma de cianose (seu grau e prevalência) e na natureza da síndrome dolorosa.

Na CCN, a terapia de manutenção pode incluir: Lahesis e Nayu, Lycopus (nos estágios iniciais do aumento cardíaco), Laurocerazus (para dispnéia em repouso), Latrodectus mactans (para patologias valvares), preparações de espinheiro (especialmente úteis em lesões endomiocárdicas).

Em caso de palpitações, para tratamento sintomático podem ser prescritos: Spigelia, Glonoinum (para taquicardia), Aurum Metallicum (para hipertensão).

Grindelia, Spongia e Lahegis podem ser usados ​​para reduzir a gravidade da falta de ar. Para controlar a dor cardíaca podem ser prescritos: Cactus, Cereus, Naja, Cuprum, para aliviar a ansiedade neste contexto - Aconitum. No desenvolvimento de asma cardíaca estão indicados: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Prevenção

A prevenção da fibroelastose adquirida do coração e dos pulmões consiste na prevenção e tratamento oportuno de doenças infecciosas e inflamatórias, principalmente quando se trata de afetar órgãos vitais. O tratamento eficaz da doença subjacente ajuda a prevenir consequências perigosas, que é exatamente o que é a fibroelastose. Este é um excelente motivo para cuidar bem da sua saúde e da saúde das próximas gerações, o chamado trabalho por um futuro saudável e pela longevidade.

Previsão

As alterações no tecido conjuntivo na fibroelastose cardíaca e pulmonar são consideradas irreversíveis. Embora alguns medicamentos com terapia de longo prazo possam reduzir ligeiramente a espessura do endocárdio, eles não garantem a cura. Embora a condição nem sempre seja fatal, o prognóstico ainda é relativamente desfavorável. A taxa de sobrevivência em 4 anos é de 77%.[14]

O pior prognóstico, como já mencionamos, é na fibroelastose cardíaca congênita, onde as manifestações de insuficiência cardíaca já são visíveis nas primeiras semanas e meses de vida da criança. Somente o transplante de coração pode salvar o bebê, o que por si só é uma operação arriscada em um período tão precoce, e deve ser feito antes dos 2 anos de idade. Essas crianças geralmente não vivem mais.

Outras cirurgias só podem evitar a morte precoce da criança (e nem sempre), mas não podem curar completamente a criança da insuficiência cardíaca. A morte ocorre com descompensação e insuficiência respiratória.

O prognóstico da fibroelastose pulmonar depende do curso da doença. No desenvolvimento relâmpago dos sintomas, as chances são extremamente baixas. Se a doença progredir gradualmente, o paciente poderá viver cerca de 10 a 20 anos, até o início da insuficiência respiratória devido a alterações nos alvéolos dos pulmões.

Muitas patologias intratáveis ​​podem ser evitadas seguindo medidas preventivas. No caso da fibroelastose cardíaca, trata-se principalmente da prevenção daqueles fatores que podem afetar o desenvolvimento do coração e do sistema circulatório do feto (com exceção da predisposição hereditária e das mutações, diante das quais os médicos são impotentes). Caso não pudessem ser evitados, o diagnóstico precoce ajuda a detectar a patologia numa fase em que é possível interromper a gravidez, o que nesta situação é considerado humano.