Sinais de siringomielia

A incapacidade de sentir dor e a diferença de temperatura levam ao fato de que os pacientes costumam receber vários ferimentos na forma de lesões mecânicas, queimaduras, que na maioria dos casos os levam ao médico. No entanto, os primeiros sintomas aparecem muito mais cedo: há ligeiros distúrbios na sensibilidade, como áreas doloridas, dormência, queimação, coceira, etc. Vale ressaltar que a sensibilidade tátil dos pacientes não é afetada. Freqüentemente, os pacientes se queixam de dor maçante e prolongada na coluna cervical, entre as omoplatas, membros superiores e tórax. A perda parcial de sensibilidade nos membros inferiores e na parte inferior do corpo é menos comum.

Com a siringomielia , são encontrados distúrbios neuro-tróficos brilhantes, como espessamento da pele, cianose, feridas com cicatrização prolongada, deformidade óssea e articular e fragilidade óssea. Os pacientes notam os sintomas típicos das mãos: a pele fica seca e áspera, os dedos ficam ásperos e espessos. Você pode ver facilmente várias lesões na pele: de várias cicatrizes de vários tamanhos a queimaduras recentes, cortes, úlceras e abcessos. Não incomum - o desenvolvimento de processos purulentos agudos do tipo panaritium.

Se a patologia se estende até os cornos laterais das seções superiores da coluna torácica, então há um forte enrugamento do carpo - a chamada quimiromegalia. A violação do trofismo articular (geralmente na região do ombro e cotovelo) se manifesta por fusão óssea com a formação de defeitos cavitários. A articulação afetada aumenta de tamanho, não há dor durante o movimento, mas há um ruído característico de fricção dos ossos articulares.

Conforme o processo patológico se desenvolve, os defeitos da cavidade espinhal aumentam, espalhando-se para a área dos cornos anteriores. Isso se manifesta pelo enfraquecimento dos músculos, distúrbios do movimento, o desenvolvimento de processos atróficos, o aparecimento de paresia flácida das mãos. Se a siringomielia afeta a região cervical espinhal, então a síndrome de Horner torna-se perceptível, que consiste na queda da pálpebra, pupilas dilatadas e retração do globo ocular. Se os canais condutores motores são afetados, pode-se observar paraparesia das extremidades inferiores; em alguns pacientes, distúrbios urinários são notados.

A formação de uma cavidade no tronco cerebral indica o desenvolvimento de siringobulbia: a sensibilidade da face é prejudicada. Com o tempo, a fala fica prejudicada, a deglutição fica difícil, surgem problemas no aparelho respiratório, processos atróficos se espalham para o palato mole, língua, parte do rosto. Infecção secundária não está excluída: broncopneumonia, doenças inflamatórias do trato urinário se desenvolvem. Em casos graves, ocorre paralisia bulbar, que pode causar parada respiratória e a morte do paciente.

O curso clínico da doença progride de meses para anos, com uma rápida deterioração precoce, que diminui gradualmente. Existe uma relação linear entre a morfologia do cisto, a duração dos sintomas e a gravidade. [1], [2]

Primeiros sinais

Durante um exame neurológico em pacientes com siringomielia, os seguintes sinais característicos são encontrados:

• Perda das sensações de dor e temperatura do tipo "jaqueta" ou "meia jaqueta", espalhando-se para a região das extremidades, parte superior do corpo, menos frequentemente para a região lombossacra e zona de inervação do nervo trigêmeo. Com o avanço da doença, é possível adicionar distúrbios proprioceptivos relacionados às sensações vibracionais, sensibilidade tátil e músculo-articular. Também podem ocorrer distúrbios condutivos contralaterais.
• Desenvolvimento de distúrbios segmentares na forma de paresia periférica distal e bilateral das extremidades, bem como distúrbios centrais, como insuficiência piramidal, casal espástico e monoparesia das extremidades. Existe uma probabilidade de espasmos nos músculos afetados. Se a medula oblonga estiver envolvida no processo, distúrbios associados à paresia da língua, zona faríngea, cordas vocais e palato mole são encontrados. [3]
• Os sintomas do sistema nervoso autônomo aparecem no contexto de distúrbios tróficos. Dedos azuis, mudanças na sudorese (aumento ou cessação completa), inchaço das extremidades são freqüentemente observados. Problemas também são observados por parte do sistema de regeneração: lesões e úlceras após lesões e queimaduras não cicatrizam por muito tempo. O mecanismo osteoarticular é afetado, defeitos, deformidades ósseas são notados, levando a um distúrbio da capacidade de trabalho do membro.
• A derrota da medula oblonga é acompanhada pelo aparecimento de nistagmo, tontura.
• A maioria dos pacientes tem hidrocefalia, que é caracterizada por cefaleia, náuseas com vômitos, sonolência e discos ópticos congestionados.  [4]

Distúrbios sensíveis

A dor é a resposta natural do corpo à lesão. No entanto, com a siringomielia, a sensibilidade à dor e seus outros tipos são prejudicados. Acontece literalmente o seguinte: um membro ou outra parte do corpo começa a doer constante e intensamente, mas ao mesmo tempo a pessoa não sente dor por estímulos externos. O corpo não reage se for cortado, picado, queimado: o paciente simplesmente não o sente. Muitas vezes, em pacientes com siringomielia, traços de cortes e queimaduras com objetos quentes são encontrados na pele: o paciente não sente que tocou em um objeto quente ou pontiagudo, não puxa a mão, o que provoca uma queimadura ou corte. Nos círculos médicos, essa condição é chamada de "entorpecimento doloroso" ou "anestesia dolorosa". [5]

Além disso, os processos metabólicos se deterioram, o trofismo dos tecidos na zona patológica: o membro afetado ou parte do corpo perde gordura subcutânea, a pele fica pálida cianótica, áspera, aparece descamação, as placas das unhas desbotam. O inchaço é possível, inclusive na área das articulações. O mecanismo músculo-esquelético também sofre: atrofia dos músculos, fragilidade dos ossos.

Distúrbios bulbar em siringomielia

A disfunção dos nervos glossofaríngeo, vago e hipoglosso, ou de seus núcleos motores, ocorre quando a siringomielia se espalha para a região da medula oblonga. Nesse caso, os músculos linguais, palato mole, faringe, epiglote e cordas vocais sofrem. A patologia é bilateral ou unilateral.

Os distúrbios clinicamente bulbar são os seguintes:

• distúrbios da fala (afonia, disartria - pronúncia distorcida ou difícil de sons);
• distúrbios da deglutição (disfagia, principalmente no que diz respeito à deglutição de alimentos líquidos);
• desvios da língua para a esquerda ou direita, deterioração de sua mobilidade;
• não fechamento das cordas vocais;
• perda do reflexo faríngeo e palatino.

Com atrofia dos músculos linguais, é observada contração fibrilar.

Sintoma de Lermitte com siringomielia

Para pacientes com perda de sensibilidade na parte inferior do tronco e nas pernas, o sintoma de Lermitte é característico, que consiste em uma dor repentina de curta duração que cobre a coluna vertebral de cima para baixo, como um choque elétrico.

Essa manifestação é considerada um dos sintomas agudos dos distúrbios sensoriais. Para o paciente, essa dor episódica de curto prazo é extremamente desagradável. Ao mesmo tempo, há uma sensação de formigamento, tensão ao longo do eixo ao longo da coluna e para os membros superiores.

O sintoma ocorre num contexto de irritação mecânica, que pode ocorrer com uma curvatura acentuada do pescoço, bem como durante os espirros ou tosse. A patologia é observada em cerca de 15% dos pacientes.

Siringomielia em crianças

A siringomielia é rara na infância. Uma vez que a doença é caracterizada por um aumento lento, os sintomas patológicos raramente se fazem sentir nos estágios iniciais de formação. A principal causa da patologia pediátrica é a violação do desenvolvimento da medula espinhal, ou seja, a formação inadequada da sutura que conecta as duas metades da medula espinhal, bem como a abertura do canal central.

Para a siringomielia infantil, distúrbios sensoriais e dolorosos menos pronunciados são característicos, em contraste com a mesma doença em adultos. Porém, as crianças apresentam maior risco de desenvolver escoliose, o que é mais favorável em termos de correção cirúrgica. Em alguns casos, a siringomielia infantil pode curar sozinha. [6]

A doença nunca é a mesma em pacientes diferentes. Para alguns pacientes, a patologia se revela apenas como sintomas leves, com sua estabilização subsequente ao longo do ano. Em outros, a doença pode progredir dramaticamente, complicada por distúrbios ou perda de funções corporais importantes, o que acarreta uma deterioração significativa na qualidade de vida. Também são conhecidos casos familiares da doença, que frequentemente requerem tratamento cirúrgico.

Formulários

A classificação da siringomielia envolve vários tipos de patologia:

• Transtorno não comunicante do canal central considerado o mais comum. Seu aparecimento pode ocorrer simultaneamente com a deterioração da patência do canal vertebral no espaço subaracnóideo ou com a malformação de Arnold-Chiari tipo I.
• Distúrbio extracanal não comunicante que ocorre quando a coluna vertebral é danificada ou quando o fluxo sanguíneo no corpo vertebral é prejudicado. Na área da lesão, forma-se um elemento cístico, que pode se espalhar ainda mais.
• Transtorno de comunicação do canal central encontrado simultaneamente com as síndromes de Dandy-Walker e Arnold-Chiari II. A hidrocefalia também é característica.

Desde 1974, existe outra classificação semelhante da doença:

• O distúrbio de comunicação, com penetração no espaço subaracnóideo da coluna vertebral, desenvolve-se como resultado de mudanças patológicas na área da junção craniovertebral ou na base do crânio.
• A siringomielia pós-traumática, com a formação de uma cavidade na área do dano, aumenta e se desenvolve nas partes adjacentes da coluna vertebral. Os sinais patológicos aparecem em um estágio tardio, após um período de tempo razoavelmente longo, quando a vítima, ao que parece, está totalmente recuperada.
• Distúrbio que se desenvolve como resultado de aracnopatia ou aracnoidite.
• Cistos que aparecem como resultado de processos tumorais na medula espinhal.
• Distúrbio associado a processos não neoplásicos que causam aumento da pressão na medula espinhal.
• Transtorno idiopático, cuja causa não pode ser estabelecida.

Dependendo da localização da patologia, existem:

• posterior (sensível);
• anterior (motor);
• corno lateral (trófico vegetativo);
• siringomielia mista.

A siringomielia anterior raramente é encontrada isolada. Na maioria das vezes, os distúrbios motores são combinados com distúrbios de sensibilidade.

Dependendo da distribuição do distúrbio ao longo do eixo espinhal, os seguintes tipos de doença são diferenciados:

• Siringomielia da coluna cervical - desenvolve-se com mais frequência e tem características como perda de sensibilidade nos braços e no tronco (as áreas afetadas são designadas como "jaqueta" ou "meia jaqueta".
• A siringomielia da coluna torácica geralmente é combinada com lesões da coluna cervical e causa distúrbios musculares tróficos nas extremidades superiores. Os espasmos musculares fibrilares geralmente são leves.
• A siringomielia da coluna lombar (ou lombossacra) é acompanhada por paresia das extremidades inferiores, o que acontece relativamente raramente (cerca de 10%) e é mais frequentemente causada por tumor ou processos inflamatórios na coluna.
• A siringomielia total ocorre em 10% dos casos e é caracterizada pelo aparecimento de cavidades patológicas em toda a medula espinhal, e não apenas em um único corte. Essa forma da doença é a mais desfavorável em termos de prognóstico e cura.
• A siringomielia da haste e espinhal se desenvolve quando o tronco cerebral é afetado. O paciente apresenta nistagmo, distúrbios bulbar (dificuldade para engolir, falar, etc.). A violação da sensibilidade facial é possível.
• A encefalomielite siringomielite (outro nome é siringoencefalia) é uma lesão da cápsula interna do cérebro, na qual ocorre um distúrbio motor e sensorial no lado oposto do corpo.