Siringomielia da coluna cervical e torácica

Traduzido do grego, o termo "siringomielia" significa literalmente "vazio na medula espinhal". A patologia é um distúrbio crônico do sistema nervoso central, caracterizado pela formação de cavidades cheias de líquido na medula espinhal. Menos frequentemente, a doença afeta a medula oblonga.

A siringomielia é causada por danos ao tecido glial ou é o resultado de malformações da junção craniovertebral. A doença é uma das inúmeras patologias incuráveis, diagnosticadas por ressonância magnética. [ 1 ]

Epidemiologia

A siringomielia é classificada como uma patologia crônica progressiva do sistema nervoso. Esse distúrbio é caracterizado pela formação de cavidades peculiares na medula espinhal (geralmente no segmento cervical inferior ou torácico superior), o que acarreta a perda de certos tipos de sensibilidade nas áreas correspondentes. O problema também pode se espalhar para a medula oblonga. Se a ponte estiver envolvida no processo, o paciente é diagnosticado com siringobulbia. Lesões da região lombar, bem como lesões completas da coluna vertebral, são extremamente raras.

A siringomielia afeta principalmente homens (aproximadamente 2:1). Os sintomas clínicos geralmente são detectados em idade jovem (por volta dos 25 anos), com menor frequência entre 35 e 40 anos.

Mais da metade dos casos da doença estão associados à síndrome de Arnold-Chiari. [ 2 ], [ 3 ]

A siringomielia verdadeira geralmente é acompanhada por deformidades congênitas e defeitos de desenvolvimento da coluna vertebral, como curvaturas, configuração torácica anormal, má oclusão, assimetria da parte facial do crânio e outros segmentos esqueléticos, displasia da orelha, bifurcação da língua, dedos ou mamilos extras nas glândulas mamárias, etc. A forma verdadeira da doença ocorre em mais de 30% dos casos e é familiar, sendo diagnosticada principalmente em homens. Em todos os outros casos, a siringomielia está associada a defeitos da junção craniovertebral, que acarretam o alargamento do canal vertebral. Na área de expansão máxima, a substância cinzenta é destruída, o que causa os sintomas característicos. Causas menos comuns são lesões na coluna, hemorragias e infarto da medula espinhal.

A prevalência da siringomielia é de aproximadamente 3 casos por cem mil pessoas. Alguns estudos mostraram que a prevalência da siringomielia varia de 8,4 por 100.000 a 0,9 por 10.000, levando em consideração as diferenças étnicas e geográficas. [ 4 ], [ 5 ] Em aproximadamente 75% dos casos, a limitação ou perda da capacidade de trabalho ocorre na juventude e na meia-idade (20-45 anos). [ 6 ]

Causas siringomielia

A siringomielia pode ser congênita ou adquirida:

• A forma congênita é consequência do desenvolvimento anormal da coluna vertebral e da medula espinhal durante o período embrionário. As células gliais, destinadas a proteger as estruturas nervosas, amadurecem muito lentamente e algumas delas continuam a crescer após a formação completa do sistema nervoso central.
• A forma adquirida é resultado de processos tumorais, espasmos, lesões traumáticas na coluna e doenças infecciosas e inflamatórias agudas.

Qualquer uma das formas acima é acompanhada pela formação de um número excessivo de neuroglia adicional. No contexto de sua constante morte, formam-se cavidades com revestimento interno de tecido glial. O líquido penetra facilmente por essa barreira, de modo que as cavidades se enchem rapidamente de líquido cefalorraquidiano: formam-se elementos císticos, que aumentam gradualmente. O próximo estágio é um aumento da pressão nas estruturas próximas, o que leva à síndrome da dor e à perda de vários tipos de sensibilidade nos membros e no corpo. [ 7 ]

As principais causas desta patologia são consideradas as seguintes:

• anomalias congênitas do sistema nervoso central;
• tumores com disseminação para as estruturas da medula espinhal e parte inferior do cérebro;
• lesões traumáticas e anomalias do desenvolvimento da coluna vertebral;
• estreitamento patológico do canal vertebral;
• danos na zona de transição da base do crânio para a coluna vertebral;
• esforço físico excessivo.

Atualmente, especialistas continuam estudando os fatores de risco que podem levar ao desenvolvimento da siringomielia.

Fatores de risco

Entre os fatores que contribuem para o desenvolvimento da siringomielia, o papel mais significativo é desempenhado por:

• patologias infecciosas e inflamatórias agudas e crônicas do sistema respiratório;
• esforço físico pesado;
• lesões, processos inflamatórios e tumorais que afetam a coluna vertebral; [ 8 ]
• condições profissionais e de vida insatisfatórias.

Fatores adicionais incluem:

• Fumar aumenta significativamente o risco de problemas na coluna vertebral, pois contribui para a diminuição do nível de oxigênio no sangue, o que leva ao aparecimento de distúrbios tróficos nos tecidos.
• O excesso de peso sobrecarrega ainda mais a coluna. Às vezes, os sintomas da doença podem ser aliviados apenas com a eliminação dos quilos extras.
• Muito alto (para homens – mais de 180 cm, para mulheres – mais de 175 cm).

Patogênese

A siringomielia se desenvolve como resultado de um distúrbio que ocorre nas estruturas da medula espinhal. Áreas císticas microscópicas se formam na medula espinhal dos pacientes. Tecido conjuntivo cresce ao redor delas (em vez de tecido nervoso), o que leva à compressão e à ruptura dos canais sensoriais pelos quais a dor e a sensação de temperatura são transmitidas. [ 9 ]

Mesmo com uma etiologia congênita da doença, o aparecimento e o desenvolvimento de alterações patológicas na medula espinhal são causados principalmente por estímulos externos. Influências externas contribuem para a manifestação de um distúrbio interno, que acarreta o desenvolvimento de siringomielia. [ 10 ]

Cientistas notaram que a maioria dos pacientes desenvolve a doença em pessoas que sistematicamente realizam esforços físicos intensos. Isso foi confirmado pelo fato de que a introdução da mecanização do trabalho na produção levou a uma diminuição na incidência de siringomielia. [ 11 ]

Atualmente, os seguintes fatores são cada vez mais apontados como causadores da doença em pacientes diagnosticados com siringomielia:

• traumas passados, contusões nas costas;
• hipotermia, exposição prolongada ao frio;
• tabagismo, abuso de álcool;
• falta de atenção à própria saúde, desconsideração dos primeiros sinais de patologia, automedicação, visita prematura ao médico.

Na medicina, distinguem-se os seguintes tipos de patogénese de doenças:

• interrupção da circulação do líquido cefalorraquidiano na área da fossa craniana posterior e da medula espinhal, que ocorreu como resultado de uma falha no estágio embrionário do desenvolvimento;
• fechamento incorreto do tubo medular com formação de sutura posterior, que ocorre em decorrência de defeitos ósseos e gliomatose com subsequente deterioração e formação de alterações císticas e fissurais.

Distúrbios genético-constitucionais são detectados na forma de características disráficas específicas, transmitidas de forma autossômica dominante e que representam uma predisposição à patologia. Defeitos na formação do tubo medular e da junção craniovertebral proporcionam apenas condições favoráveis ao desenvolvimento da patologia. [ 12 ]

O papel patogênico é desempenhado por lesões na coluna e na medula espinhal, microtraumas físicos. O problema afeta mais frequentemente a região cervical e torácica superior da medula espinhal, e menos frequentemente a região torácica inferior e lombossacra. [ 13 ]

Em alguns pacientes, o processo patológico se espalha para a medula oblongata (na forma de siringobulbia), menos freqüentemente para a ponte e cápsula interna. [ 14 ]

Sintomas siringomielia

Na maioria dos pacientes que sofrem de siringomielia, as áreas cavitárias se formam na região dos cornos posteriores da medula espinhal. É aqui que se localizam as células nervosas sensíveis responsáveis pelas sensações de dor e temperatura. Na pele de uma pessoa doente, podem ser identificadas zonas inteiras onde a sensibilidade não é determinada. Mais frequentemente, elas são encontradas nos braços e no corpo – como uma "meia-jaqueta" e uma "jaqueta", o que corresponde a lesões unilaterais e bilaterais.

Leia mais sobre os sintomas e tipos de siringomielia aqui.

Complicações e consequências

As complicações da siringomielia podem incluir:

• atrofia muscular, contraturas;
• infecção secundária, desenvolvimento de pneumonia, broncopneumonia, cistite, pielonefrite;
• infecção entrando em feridas e danos à pele, desenvolvimento de processos purulentos, até complicações sépticas;
• desenvolvimento de paralisia bulbar, que pode resultar em insuficiência respiratória e morte do paciente.

Especialistas observam que a siringomielia geralmente tem um caráter lento e raramente leva ao desenvolvimento de quadros graves. Uma exceção é a forma progressiva agressiva da doença, na qual a formação de cavidades espinhais continua. Tal patologia já representa um perigo não apenas para a saúde, mas também para a vida do paciente: é necessário tratamento cirúrgico urgente.

Em geral, o curso da siringomielia é difícil de prever: a doença ocorre com períodos alternados de dinâmica estável e progressiva. A progressão pode ser observada ao longo de um período de várias semanas a vários anos, com acentuadas deteriorações e desacelerações igualmente acentuadas no desenvolvimento. Sob a influência de fatores desencadeantes (tosse intensa, movimentos intensos da cabeça, etc.), um quadro clínico agudo pode se desenvolver em um paciente previamente assintomático.

A qualidade de vida dos pacientes é comparável à de pessoas que sofrem de insuficiência cardíaca ou processos tumorais malignos.

Possíveis complicações pós-operatórias incluem:

• vazamento de líquido cefalorraquidiano (liquorreia);
• pseudomeningocele;
• deslocamento de derivação;
• deficiência neurológica transitória.

A incidência dessas complicações após a cirurgia é relativamente baixa.

A principal consequência da siringomielia é a mielopatia, que pode evoluir para paraplegia e tetraplegia, causar espasmos, formação de escaras, úlceras, recidivas de pneumonia e também levar a distúrbios das funções intestinais e geniturinárias. [ 15 ]

Diagnósticos siringomielia

As medidas diagnósticas começam com o questionamento do paciente. É importante que o médico esteja atento aos sinais que caracterizam grupos sintomáticos como lesão medular e patologia craniovertebral. Os sinais suspeitos são:

• distúrbios sensoriais (parestesia, dor, analgesia, disestesia, diminuição das sensações de temperatura);
• dor aguda nos braços, pescoço, nuca, peito;
• sensação de frio ou calafrio em algumas áreas, dormência;
• dores de cabeça persistentes, distúrbios otoneurológicos e visuais (dor nos olhos, fotofobia, diplopia, perda da acuidade visual, tontura, distúrbios vestibulares, pressão e ruído nos ouvidos, perda auditiva, vertigem).

Durante o exame, é necessário esclarecer com o paciente sobre o fator hereditário, patologias e lesões prévias e o grau de atividade física. Como o início agudo da siringomielia é muito raro e a doença é predominantemente de natureza lenta e prolongada, é necessário tentar determinar o período aproximado do início do distúrbio.

Ao examinar um paciente, é necessário atentar para a presença de um quadro clínico típico de siringomielia: paresia, distúrbios de sensibilidade, alterações vegetativo-tróficas.

Os exames laboratoriais não são específicos e são prescritos como parte de estudos clínicos gerais:

• análise geral de sangue e urina;
• exame bioquímico de sangue.

O diagnóstico instrumental é representado principalmente pela ressonância magnética. Este procedimento permite avaliar os parâmetros das formações císticas, descrever seu tamanho e configuração. É ideal utilizar uma projeção sagital em modo T1, devido à sua menor sensibilidade ao movimento do fluido. Os sinais típicos de siringomielia na ressonância magnética são os seguintes:

• alteração do sinal da medula espinhal, como região longitudinal, central ou paracentral, cuja intensidade é semelhante à do líquido cefalorraquidiano;
• o volume transverso da medula espinhal pode ser aumentado;
• a localização mais comum da cavidade patológica é a região cervicotorácica;
• a distribuição da cavidade é de 2 segmentos para todo o comprimento da medula espinhal;
• diâmetro da cavidade – 2-23 mm;
• quando o tamanho da cavidade é maior que 8 mm, observa-se aumento da medula espinhal.

Recomenda-se realizar uma ressonância magnética em toda a extensão da coluna vertebral.

Os formatos das cavidades são dos seguintes tipos:

• simétrico, localizado centralmente, redondo-oval;
• de formato irregular, localizado nas áreas central ou paracentral da medula espinhal.

O segundo tipo de cavidade, localizado na área entre as artérias espinhais anterior e posterior, sem conexão com o espaço subaracnóideo, é mais frequentemente associado a danos externos - por exemplo, trauma.

A ressonância magnética é realizada não apenas na fase de diagnóstico, mas também durante o monitoramento dinâmico da eficácia da terapia:

• Sinais de ressonância magnética de formação incompleta da cavidade (a chamada "presiringe"): expansão da medula espinhal sem neoplasia, associada à presença de edema intersticial;
• Sinais de colapso da cavidade na ressonância magnética: cavidade achatada verticalmente, esticada no tamanho horizontal, com atrofia da medula espinhal.

Um procedimento repetido de ressonância magnética é realizado conforme as indicações. Se a patologia estiver relativamente estável, exames repetidos podem ser realizados a cada 2 anos.

• A radiografia do crânio, zona craniovertebral, coluna vertebral, membros superiores e articulações é realizada dependendo da localização da patologia e de suas características clínicas. Na siringomielia, é possível identificar defeitos de desenvolvimento esquelético, processos neurodistróficos, focos de osteoporose, artropatias, anomalias ósseas, etc. O grau de expressão das alterações patológicas permite avaliar a gravidade e o prognóstico da doença.
• A tomografia computadorizada não é tão informativa quanto a ressonância magnética ou o raio-X. O aparecimento de uma cavidade patológica só pode ser detectado em combinação com mielografia e contraste hidrossolúvel. [ 16 ]
• A eletromiografia ajuda a esclarecer a presença de danos nos neurônios motores dos cornos espinhais anteriores e a identificar o problema mesmo no período pré-clínico do processo do corno anterior.
• A eletroneuromiografia nos permite ver os distúrbios piramidais iniciais e a degeneração axonal.
• A eletroencefalografia é necessária para determinar a função prejudicada das estruturas do tronco encefálico e os primeiros sinais de siringobulbia.
• A ecoencefalografia é usada para detectar siringoencefalia e ajuda a identificar um sistema ventricular aumentado no cérebro.
• O diagnóstico estesiométrico é usado para esclarecer a localização e a intensidade dos distúrbios de sensibilidade.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial é realizado com as seguintes patologias e condições:

• Tumores intramedulares (especialmente quando afetam a coluna cervical) e tumores da medula oblonga são determinados com base nos resultados da ressonância magnética.
• Hematomielia – caracterizada pelo início agudo dos sintomas imediatamente após a lesão, com subsequente curso regressivo. O diagnóstico é complicado pela hemorragia na cavidade siringomiélica.
• A esclerose lateral amiotrófica é caracterizada por uma rápida taxa de desenvolvimento e características de alterações patológicas que são observadas durante a visualização da medula espinhal.
• A mielopatia isquêmica cervical tem etiologia específica de desenvolvimento, é caracterizada por distúrbios de sensibilidade segundo o princípio dinâmico e sinais característicos na espondilografia e ressonância magnética.
• Cistos da medula espinhal, tumores, mielopatia pós-traumática ou cística, aracnoidite espinhal, espondilite tuberculosa.
• Defeitos craniovertebrais (processos hipoplásicos no atlas e áxis, platibasia, impressão basilar, etc.) são acompanhados por sintomas neurológicos, sem a formação de formações císticas. O principal método de diferenciação é a ressonância magnética.
• Doença de Raynaud, angiotrofopatia.
• Neuropatias compressivas-isquêmicas (síndromes do túnel do carpo ou do túnel cubital). [ 17 ]

A malformação de Arnold Chiari e a siringomielia requerem diferenciação? Essas duas patologias frequentemente se acompanham: a formação de cavidades na medula espinhal é combinada com o deslocamento das amígdalas cerebelares e, às vezes, do tronco e do quarto ventrículo abaixo do nível do forame magno. Frequentemente, o "culpado" da patologia é um fator genético, e o tratamento só é possível com o auxílio de intervenção cirúrgica. [ 18 ]

Siringomielia e hidromielia requerem diferenciação obrigatória. A chamada hidrocele da medula espinhal é caracterizada por um aumento significativo no volume do líquido cefalorraquidiano e um aumento em sua pressão. A hidromielia frequentemente coexiste com a siringomielia, mas é importante saber que esses dois termos não são idênticos e significam duas patologias diferentes. O diagnóstico é estabelecido com base em dados clínicos, radiológicos e tomográficos. [ 19 ]

Siringomielia e siringobulbia não são exatamente sinônimos. Diz-se que a siringobulbia ocorre quando o processo patológico da siringomielia se estende à região do tronco encefálico, acompanhado por sintomas característicos: nistagmo, distúrbios bulbares e anestesia dissociada de parte da face.

Tratamento siringomielia

No entanto, o tratamento mais eficaz para a siringomielia é considerado a intervenção cirúrgica. A cirurgia é incondicionalmente prescrita quando a insuficiência neurológica progride, em particular, quando se desenvolve paresia central das extremidades inferiores ou paresia periférica das extremidades superiores. A intervenção consiste na dissecção do canal vertebral central com drenagem subsequente. A operação é verdadeiramente eficaz: a maioria dos pacientes apresenta uma cessação do desenvolvimento da patologia e uma redução dos distúrbios neurológicos. A siringomielia linear pós-traumática e pós-infecciosa é corrigida pela realização de um shunt entre a formação cística e o espaço subaracnóideo. Se a causa subjacente da patologia for um tumor intramedular, a neoplasia é removida. A hérnia cerebelar é uma indicação para descompressão da fossa craniana posterior.

Prevenção

A principal medida preventiva para prevenir o desenvolvimento da siringomielia é evitar ações que possam perturbar a dinâmica do líquido cefalorraquidiano. É importante minimizar a probabilidade de aumento da pressão intra-abdominal e intracraniana: não levante objetos pesados, evite esforço físico excessivo (incluindo forte estresse estático), tosse e espirros intensos, esforço físico, etc. Você também deve evitar lesões na coluna e na cabeça e manter um estilo de vida saudável e moderadamente ativo. A inatividade física não é bem-vinda.

Se o diagnóstico de siringomielia já tiver sido feito, deve-se realizar a prevenção do agravamento da doença. São considerados obrigatórios:

• registro neurológico de dispensário;
• procedimentos diagnósticos sistemáticos para monitorar a dinâmica da patologia (ressonância magnética – uma vez a cada 2 anos ou mais frequentemente, dependendo das indicações);
• exames regulares por um neurologista (1-2 vezes por ano).

A siringomielia é considerada uma patologia dinâmica, e a observação clínica constante e as medidas diagnósticas ajudarão a determinar a tempo a deterioração do processo patológico e a tomar as medidas terapêuticas adequadas. Isso é necessário, em particular, no caso da siringomielia na infância, quando é importante avaliar corretamente as indicações para o tratamento cirúrgico: há casos de cura espontânea dessa doença se seu desenvolvimento estiver associado ao rápido crescimento do sistema esquelético.

Previsão

A siringomielia causa danos às estruturas da coluna vertebral, resultando em comprometimento da capacidade motora e da sensibilidade no corpo e nos membros. A perda da sensação de dor e temperatura pode levar a lesões graves e queimaduras. A disfunção motora é acompanhada por fraqueza e atrofia muscular.

Por sua vez, a siringomielia pode causar o aparecimento e o agravamento de deformações da coluna vertebral: os pacientes frequentemente desenvolvem escoliose. Raramente, mas acontece que a patologia não é acompanhada de sintomas e é descoberta acidentalmente durante uma ressonância magnética.

O prognóstico da siringomielia é determinado pela gravidade e extensão das manifestações clínicas, pela duração da doença e pela sua causa. Para a maioria dos pacientes, o único tratamento eficaz é a cirurgia, que estabiliza a circulação do líquido cefalorraquidiano. O tipo de intervenção cirúrgica é determinado por um neurocirurgião.

Aproximadamente um em cada dois pacientes com táticas de tratamento competentes apresenta apenas alterações patológicas leves. Há informações sobre recuperação espontânea, mas tal desfecho foi observado apenas em casos isolados – principalmente em pediatria. Esses casos foram causados pelo crescimento ósseo intensivo e pela expansão espacial natural das estruturas cerebrais. Mais frequentemente, a siringomielia se torna uma causa de incapacidade.

Na maioria dos pacientes, distúrbios irreversíveis da medula espinhal se desenvolvem em decorrência de um curso prolongado da patologia, o que piora o prognóstico pós-operatório: muitos sintomas persistem mesmo após a cirurgia. No entanto, isso não significa que a operação seja inútil e inadequada: graças a esse tratamento, é possível interromper a progressão da doença.