Glaucoma congênito primário: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

O glaucoma congênito é um grupo de condições com anomalias no desenvolvimento do sistema de saída de umidade intra-ocular. Este grupo inclui: glaucoma congênito, em que uma anomalia no desenvolvimento do ângulo da câmara anterior não está associada a outras anormalidades oculares ou sistêmicas; Glaucoma congênito com anormalidades oculares ou sistêmicas concomitantes; glaucoma secundário da infância, em que outras patologias oculares causam uma violação da saída de fluido.

Para classificar o glaucoma congênito, são utilizadas várias abordagens diferentes. Na maioria das vezes, utilizamos a classificação anatômica de Schaeffer-Weiss e Hoskin. A classificação Sheffer-Weiss distingue três grupos principais: glaucoma congênito primário; glaucoma, associado a anomalias congênitas; glaucoma secundário da infância. A segunda classificação baseia-se em anormalidades de desenvolvimento clinicamente determinadas durante o exame e também incluem três grupos: uma interrupção isolada do desenvolvimento do aparelho trabecular com malformações da rede trabecular sem anomalias da íris e da córnea; Disgênese iridotrabecular, incluindo anomalias do ângulo e íris; Disgénese trabecular da córnea, frequentemente associada a anomalias da íris. A definição de defeitos anatômicos pode ser útil para determinar as táticas de tratamento e prognóstico.

O glaucoma congênito primário é a forma mais comum de glaucoma infantil, responsável por aproximadamente 50% de todos os casos de glaucoma congênito. Caracteriza-se por anomalias no desenvolvimento da rede trabecular, falta de comunicação com outras doenças oculares e sistêmicas. Em 75% dos casos, o glaucoma congênito primário afeta ambos os olhos. A incidência é de 1 por 5000-10000 nascidos vivos. Mais de 80% dos casos ocorrem antes da idade de 1 ano: 40% - imediatamente após o nascimento, 70% - com a idade de 1 a 6 meses e 80% - até 1 ano. A patologia é mais comum em meninos (70% em meninos, 30% em meninas), em 90% casos esporádicos, não há história familiar. Apesar do desenvolvimento de um modelo autossômico recessivo com penetrância variável, acredita-se que a maioria dos casos são o resultado da herança multifatorial envolvendo fatores não genéticos (por exemplo, fatores ambientais).

[1], [2]

Sintomas de glaucoma congênito primário

Anamnese

Lachrymação, fotofobia e blefaroespasmo formam uma tríade clássica. Geralmente, crianças com glaucoma congênito preferem uma semi-escuridão e evitam a luz brilhante. Marque lacrimejamento excessivo. No caso de uma lesão unilateral, a mãe pode notar a assimetria nos olhos da criança, um aumento (o lado afetado) ou uma diminuição (o lado normal) do tamanho dos olhos.

Inspeção exterior

O diâmetro horizontal normal da córnea em recém-nascidos a termo é de 10-10,5 mm. Ele aumenta para um tamanho adulto (aproximadamente 11,5-12 mm), para dois anos. O diâmetro da córnea no recém-nascido com mais de 12 mm indica uma alta probabilidade de glaucoma congênito.

Pode ser detectada como a opacidade da córnea, rupturas de Descemet membrana (Haab estrias), uma câmara anterior profunda, a pressão intra-ocular maior que 21 mmHg, hipoplasia do estroma da íris, isolado trabekulodisgenez em gonioscopy, aumentando a escavação do nervo óptico. Os estratos Haab podem ser solteiros ou múltiplos, geralmente são orientados horizontalmente ou de forma concêntrica para o membro.

A avaliação do disco do nervo óptico é um momento-chave no diagnóstico de glaucoma. As alterações do disco glaucomatosas ocorrem em bebês mais rapidamente e em um contexto de menor pressão intraocular do que em adolescentes e adultos. A proporção da área de escavação para a área do disco do nervo óptico é mais de 0,3 em bebês normais raramente, indicando uma alta probabilidade de desenvolvimento do glaucoma. O mesmo é evidenciado pela assimetria das escavações das rodas, especialmente a diferença de mais de 0,2 entre dois olhos. A escavação glaucomatosa na forma pode ser oval, mas mais frequentemente é redonda, localizada no centro. Após a normalização da pressão intra-ocular, observa-se a recuperação da escavação para o estado inicial.

Para estabelecer um diagnóstico preciso e a determinação de um tratamento adequado, é necessário avaliar o ângulo da câmara anterior do olho. A alteração do desenvolvimento pode estar presente em duas formas principais: um acessório plano da íris, onde a íris está ligado directamente ou anterior para a malha trabecular, seus processos ao mesmo tempo pode ser jogado por meio do esporão escleral, e um acessório convexa da íris, em que é visível para a rede trabecular, mas é coberto com uma camada densa um tecido anormal. Para comparação, é apresentada uma fotografia da imagem gonioscópica do ângulo normal da câmara anterior do bebê.

Um aumento na pressão intra-ocular leva a um forte aumento no globo ocular com um espessamento progressivo da córnea em crianças com menos de 3 anos de idade. Com o aumento da córnea, seu alongamento leva à ruptura da membrana decemet, edema do epitélio e estroma, e também à opacidade da córnea. O alongamento da íris leva a um desbaste do estroma. O canal escleral através do qual o nervo óptico passa também aumenta com o aumento da pressão intraocular, o que leva a um aumento rápido na escavação do disco do nervo óptico, que retorna rapidamente ao seu estado original com a normalização da pressão intraocular. Em adultos, uma recuperação tão rápida do tamanho da escavação não ocorre, provavelmente devido à maior elasticidade do tecido conjuntivo do mamilo do nervo óptico em lactentes. Se a pressão intraocular não puder ser controlada, um bufalm pode se desenvolver.

Diagnóstico diferencial do glaucoma congênito primário

As alterações da córnea também incluem megalocornea, doenças metabólicas, distrofia corneana, trauma de parto e queratite. Lachrymação ou fotofobia pode ocorrer com obstrução das vias nasolacrimal, dacriocistitite e irite. Alterações no nervo óptico, como mudanças no glaucoma, incluem poços do disco do nervo óptico, colobomas e hipoplasia.

[3], [4], [5], [6], [7]

Tratamento do glaucoma congênito primário

O glaucoma congênito é sempre tratado cirurgicamente. O tratamento medicamentoso pode ser usado por um período de tempo limitado - antes da nomeação de uma operação. O método de escolha para tais condições é a incisão trabecular. Com a goniotomia, é necessária uma córnea transparente para visualizar o ângulo da câmara anterior. A gononiomia é realizada com a ajuda do goniotoma e da goniolinase direta, é recomendado o goranoliza Barkan. Usando um goniot, a incisão é feita em um tecido anômalo denso na rede do nervo trabecular de 90 a 180 ° através de uma córnea transparente (Figuras 10-7 e 10-8). A trabeculotomia com acesso externo ao canal do capacete não requer transparência da córnea.

Quando a córnea está nublado, a trabeculotomia é indicada. Forme uma aba escleral na qual é necessário detectar o canal de capacetes para o procedimento. A rede trabecular é cortada usando uma trabeculotomia ou usando uma sutura (geralmente propileno), um canal através dos capacetes (o método Lynch). Se o canal do capacete não puder ser detectado, é realizada uma trabeculectomia. Outra opção de tratamento para esses pacientes é a instalação de dispositivos de drenagem valvulares ou sem valas.