Como é tratada a anemia falciforme?

O tratamento de transfusão para a anemia falciforme é repleto de aumento da viscosidade do sangue até o nível de Hb S reduzir significativamente; O hematócrito não deve exceder 25-30% antes do início da transfusão de massa de eritrócitos. A transfusão de sangue de emergência é indicada apenas se for necessário aumentar a função de transporte do sangue sem reduzir expressamente o nível de Hb S, por exemplo:

• com anemia grave;
• na crise de sequestro;
• em crise aplástica;
• em caso de perda de sangue;
• antes da cirurgia.

Transfusões de glóbulos vermelhos permanentes, se necessário realiza de redução de níveis de Hb S inferior a 30% (acidente vascular cerebral, por vezes em crises de dor severa, gravidez, antes da cirurgia), transfusões de células vermelhas para este cálculo, o peso de 10-15 ml / kg a cada 3-4 semanas. A troca de transfusão rapidamente normaliza o hematócrito e reduz o nível de Hb S. Ele é realizado de acordo com as indicações vitais:

• com síndrome torácica aguda de curso intenso;
• com acidente vascular cerebral;
• com hipoxemia arterial;
• priapismo refratário;
• antes da operação oftálmica;
• antes da angiografia dos vasos cerebrais.

Com o desenvolvimento da sobrecarga de ferro, a terapia de quelação é realizada.

Para uma redução sustentada no HbS, a estimulação farmacológica da síntese da hemoglobina fetal, efetiva em cerca de 80% dos casos, pode ser utilizada. Para este fim, prescreva hidroxicarbamida (hidreia) a uma dose de 20-30 mg / kg por dia constantemente, o efeito é dependente da dose.

Além disso, o transplante de medula óssea é usado.

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Prognóstico da anemia falciforme

A expectativa de vida dos pacientes depende da gravidade das manifestações clínicas da doença e das complicações existentes. No nível atual de terapia, 85% dos pacientes sobrevivem a 20 anos.

As principais causas de morte de pacientes:

1. Infecções: sepsis, meningite. O risco de desenvolver sepsis ou meningite em crianças menores de 5 anos é superior a 15%, a taxa de mortalidade neste grupo atinge 30%.
2. Falha de órgãos: danos ao coração, fígado, rins.
3. Trombose dos vasos dos órgãos vitais: em primeiro lugar, os pulmões e o cérebro.

Fatores que melhoram o prognóstico em pacientes com anemia falciforme:

1. Nível Hb F
   1. nível Hb F> 10% fornece proteção contra traçados;
   2. nível Hb F> 20 % protege contra crises dolorosas e complicações pulmonares.
2. A presença de alfa-talassemia, que reduz a intensidade da hemólise.
3. Fatores socioeconômicos.