Catarata congênita

A catarata congênita desenvolve-se como resultado da patologia intra-uterina e muitas vezes é combinada com diferentes malformações do desenvolvimento do olho e de outros órgãos.

A catarata congênita é a opacidade da lente, que é notada desde o nascimento ou aparece logo após ela.

As cataratas congênitas podem ser esporádicas ou podem desenvolver-se com anormalidades cromossômicas, doenças metabólicas (por exemplo, galactossemia) ou infecções intra-uterinas (por exemplo, rubéola) ou doenças maternas durante a gravidez. As cataratas podem ser nucleares ou podem cobrir a substância da lente sob a cápsula anterior ou posterior. Eles podem ser unilaterais ou duplos. As cataratas não podem ser detectadas se a criança não testar um reflexo vermelho ou ao nascer não realiza uma oftalmoscopia. Assim como com outros tipos de cataratas, a turvação da lente interrompe a visão. As cataratas podem obscurecer a aparência do disco óptico e os vasos do fundo e devem ser avaliadas por um oftalmologista.

As cataratas congênitas podem ocorrer sob a influência de várias substâncias tóxicas no embrião e no feto durante a formação da lente. Na maioria das vezes, isso ocorre quando a mãe durante a gravidez sofre infecções virais: gripe, sarampo, rubéola e toxoplasmose. Uma grande influência é exercida por vários distúrbios endócrinos nas mulheres durante a gravidez e insuficiência da função das glândulas paratireóides (por exemplo, hipocalcemia, o que leva a uma violação do desenvolvimento do Feto). Muitas vezes, as cataratas congênitas são de natureza familiar. A catarata congênita mais comum é bilateral, mas também há uma catarata congênita unilateral.

As doenças congênitas da lente são divididas em cataratas, alterações na forma, tamanho, deslocamento da lente, coloboma e ausência da lente.

As luxações da lente congênita ocorrem em distúrbios hereditários do metabolismo do tecido conjuntivo e anomalias no sistema ósseo.

Síndrome de Marfan - uma lente pequena com sua subluxação é uma manifestação dessa síndrome. Além disso, com ele há uma lesão do sistema cardiovascular na forma de defeitos cardíacos, aneurismas aórticos. As alterações do sistema músculo-esquelético (como aracnodactilia longos dedos das mãos e pés), dolicocéfalo (aumentando o tamanho longitudinal da cabeça), fragilidade do osso, luxações frequentes, alto, as pernas longas, escoliose, peito, funil de rato subdesenvolvimento e genitais. Menos comum é uma mudança na psique. O olho é afetado em 50-100% dos casos. A ectopia das lentes, mudanças em sua forma são causadas pelo subdesenvolvimento dos ligamentos que a sustentam. Com a idade, a separação do ligamento Zinn aumenta. Neste ponto, o corpo vítreo sobe sob a forma de uma hérnia. Também é possível uma deslocação completa da lente. Pode haver catarata, estrabismo, nistagmo e outras síndromes oculares, glaucoma congênito.

A síndrome de Margetapi é uma lesão hereditária sistêmica do tecido mesenquimal. Os pacientes com esta síndrome apresentam crescimento pequeno, membros curtos, aumento do tamanho da cabeça (braquicefalia), limitação da mobilidade articular, alterações no sistema cardiovascular e outros órgãos. Da lente - ectopia para baixo, spherofakia, microfakia, etc .; miopia, descolamento da retina, glaucoma congênito.

Mudança na forma e magnitude da lente - Lentikonus - uma protrusão cônica de uma das superfícies da lente. Na lente há uma protrusão (como uma lente pequena adicional), que pode ser das superfícies dianteira e traseira, é transparente. Na luz transmitida, no fundo da lente, pode-se ver uma formação arredondada na forma de uma gota de óleo na água. Este corte tem uma refração muito forte, sempre acompanhada de miopia (talvez pseudo-miopia). Nessas protrusões existem focas - um núcleo com alto poder de refração.

Dependendo do tamanho da lente distinguir:

• microfago (lente pequena, geralmente com uma mudança de forma, o equador é visível na área da pupila, muitas vezes há uma deslocação da lente);
• Spherofakia (lente esférica), lente anular (no centro da lente como resultado de qualquer motivo resolvido). Em uma pupila estreita de uma lente não é visível. Com um pupil alargado sob a córnea, um anel é retido, geralmente nublado;
• bifukigo (duas lentes), o que é muito raro. Uma lente está localizada temporariamente ou nasalmente, ou as lentes estão localizadas uma acima da outra,

Coloboma da lente - um defeito no tecido da lente e a parte inferior, que se forma como resultado do fechamento incompleto da fissura embrionária durante a formação do globo ocular secundário. Esta patologia é muito rara e geralmente é combinada com o coliboma da íris, corpo ciliar e coróide.

A catarata congênita é uma cachoeira. De todos os defeitos congênitos encontrados em 60% dos casos, um em cinco para 100 mil da população.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Catarata congênita capsular

Cataratas polares (frente e verso). A catarata polar anterior é a catarata de um período muito precoce de embriogênese (o primeiro mês de vida fetal no embrião). A opacidade branca limitada no pólo anterior da lente ocorre no momento em que a extremidade cerebral anterior forma os globos oculares crescendo em direção ao ectoderma externo. Do lado do ectodermo externo, durante o mesmo período, a lente começa a crescer. Este último enche a vesícula do olho, e um olho é formado. O desenvolvimento da catarata polar anterior está associado a um distúrbio na erradicação da lente lenticular do ectodermo. A catarata polar anterior pode se desenvolver devido a outros processos intra-uterinos de natureza inflamatória, e também após o nascimento como resultado da úlcera perfurada da córnea. Na catarata polar dianteira, é determinada uma turvação limitada de branco com no máximo 2 mm de diâmetro localizado no centro da superfície da lente. A turbidez deste consiste em fibras de lentes turvas altamente alteradas e irregularmente formadas localizadas sob o saco de lentes.

A catarata polar posterior é uma catarata de embriogênese tardia. É formado no período pré-natal. Na verdade, com tal catarata formou milho na cápsula traseira da lente. Considera-se que este é o restante da artéria do corpo vítreo, que sofre redução ao nascimento da criança.

A turvação limitada clinicamente definida da forma arredondada é branca acinzentada, localizada no pólo posterior da lente. Pode haver neblina difusa, que consiste em pontos individuais, ou pode ser em camadas.

Uma variação é a catarata piramidal. Além da turbidez, há uma projeção na região do pólo, ou seja, proliferam no corpo vítreo sob a forma de uma pirâmide. Como as cataratas polares são sempre congênitas, elas são duplas. Devido ao seu pequeno tamanho, como regra, eles não levam a uma interrupção significativa da visão central e não estão sujeitos a tratamento cirúrgico.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Catarata lenticular capsular

Catarata em forma de fuso - turbidez - está localizada na região dos pólos posterior e anterior, que são conectados por uma ponte. A turbidez é apresentada sob a forma de uma fina fita cinza, semelhante a um fuso e consiste em três espessamentos. Esta nuvem também pode ser localizada na região central. A visão diminui ligeiramente. Tais cataratas geralmente não progridem. Desde a infância, os pacientes estão se adaptando para observar as áreas transparentes da lente. O tratamento não é necessário,

Catarata do estômago:

• catarata embrionária axial anterior. Ocorre em 20% de indivíduos saudáveis. Opacificação muito gentil na parte anterior, eixo ântero-posterior da lente, na costura do núcleo embrionário. A visão não afeta;
• stellate (costuras de catarata) - turbidez ao longo das costuras do núcleo embrionário. Nas costuras há migalhas parecidas com sêmola. Ocorre em 20% de indivíduos saudáveis. A criança mantém uma acuidade visual suficientemente alta;
• catarata nuclear central. Existem três subespécies: catarata em pó - turbidez difusa do núcleo embrionário, que consiste em opacidades semelhantes a balas de ponto pequeno, a visão não diminui; turvação saturada - com sua visão não uma catarata mais pontuda - muitas nuvens pontuais de cor acinzentada e azulada na região do núcleo embrionário.

[13], [14]

Catarata Zonal (em camadas)

A catarata zonular (laminada) é a forma mais comum de catarata congênita - 60%. Cataratas bilaterais mais comuns. A turbidez é apresentada sob a forma de um disco nublado, que está localizado na borda dos núcleos adultos e embrionários. Para esta catarata é caracterizada pela alternância de camadas transparentes e turvas da lente. No equador no núcleo adulto há uma segunda nuvem de opacidade, separada da primeira por uma camada de fibras transparentes. A turbidez da segunda camada é em forma de cunha, e sua intensidade não é uniforme.

Na luz transmitida, um reflexo vermelho é visto na periferia, e no centro há uma neblina cinza. A borda do disco turvo é desigual, loopy. Foi estabelecido que as cataratas zonais não são apenas congênitas. Também pode ocorrer no período pós-natal em crianças que sofrem de espasmofilia no contexto de hipocalcemia que sofreu raquitismo, com hipoglicemia. A visão sofre dependendo do grau de turvação da lente.

A catarata congênita de Diskovidnaya é semelhante à zonal, mas não há desigualdade e frouxidão da borda do disco obscuro.

As cataratas azuis são tons azuis de neblina múltipla. A turbidez está localizada entre o núcleo e a cápsula.

A catarata completa é a nebulização difusa de toda a lente, que pode ser desenvolvida a partir de cataratas em camadas. Às vezes, sob a cápsula, as placas são visíveis.

Catarata semi-dissecada - a lente como se fosse secar, torna-se plana. O diagnóstico é ultra-som. Reduz a espessura da lente para 1,5-2 mm, em vez de permanecer um filme.

A catarata Falsate é uma cápsula turva e uma pequena quantidade de material de lentes.

Catarata atípica e polimórfica. A turbidez difere em tamanho e forma. Por exemplo, a catarata com rubéola do sarampo é caracterizada por nebulosidade branca com uma tonalidade perolada. Com a pupila dilatada contra este fundo, uma haste excêntrica é visível, em que um vírus pode viver por um longo período de tempo (várias dúzias de anos). As partes periféricas da lente são mais transparentes.

Classificação das cataratas congênitas

Cataratas hereditárias, suas causas.

1. Influência genética e hereditariedade. Na maioria das vezes, ocorre de acordo com o tipo dominante, mas também pode ser no tipo de destinatário (especialmente com incesto relacionado).
2. Distúrbios hereditários do metabolismo de carboidratos são galactose e catarata.
3. Perturbação do metabolismo do cálcio - catarata tetânica.
4. Lesões de pele hereditárias.

No coração das cataratas hereditárias é a derrota do aparelho de genes e cromossomos.

Cataratas intra-uterinas:

1. Embriopatia, que ocorre durante a gravidez por até oito semanas;
2. Fetopatias que ocorrem após oito ciclos de gravidez.

Sua clínica é similar,

Causas da catarata intra-uterina:

1. doenças maternas (rubéola do sarampo, citomegatia, varíola, herpes, influenza e toxoplasmose);
2. mãe de intoxicação (álcool, éter, contraceptivos, alguns abortivos);
3. doenças cardiovasculares da mãe, que levam à inanição de oxigênio e à ocorrência de catarata;
4. hipovitaminosis A e E, falta de ácido fólico;
5. Conflito Rhesus;
6. toxicosis da gravidez.

Classificação das cataratas congênitas:

1. derrota de um ou dois lados;
2. parcial ou completa;
3. localização de opacidades (capsular, lenticular, capsulolenticular).

Formas clínicas:

1. como uma doença concomitante do olho;
2. na acuidade visual (I st.> 0.3, II st. 0.05-0.2, III st. - 0.05)

Classificação de acordo com EI Kovalevsky:

1. por origem (hereditária e intra-uterina);
2. pela localização principal (polar, nuclear, zonal, difusa, polimórfica, coronal);
3. pelo grau de perda de visão (I st.> 0.3; II st. 0.05-0.2; 1P st. -0.05);
4. para complicações e mudanças concomitantes:
   • sem complicações e mudanças na função visual;
   • catarata com complicações (nistagmo, etc.);
   • Catarata com alterações concomitantes (microfago, etc.).

Formas clínicas de catarata congênita:

1. catarata capsular e ensacada;
2. capsulolenticular (tanto a cápsula quanto a substância da lente são afetados);
3. lenticular;
4. cataratas de suturas embrionárias;
5. Zonal ou em camadas.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Tratamento de cataratas congênitas

A remoção de cataratas congênitas dentro de 17 semanas após o nascimento fornece desenvolvimento de caminhos visuais e visuais do córtex cerebral. As cataratas são removidas aspirando-as através de uma pequena incisão. Muitas crianças podem implantar uma lente artificial. Correção de visão pós-operatória com óculos, lentes de contato ou ambos, é necessária para alcançar uma boa visão.

Após a remoção de cataratas unilaterais, a qualidade da imagem do olho operado revela-se pior do que o olho não operado (assumindo que o segundo olho é normal). Como a preferência é melhorada para o olho vendo, o cérebro suprime a imagem de qualidade inferior e a ambliopia se desenvolve (ver mais cedo). Assim, o tratamento da ambliopia é necessário para o desenvolvimento de visão normal no olho operado. Algumas crianças, apesar disso, não desenvolvem uma boa acuidade visual. Em contraste, em crianças com cataratas bilaterais, cuja qualidade de imagem é a mesma de ambos os olhos, a mesma visão em ambos os olhos é mais frequentemente desenvolvida.

Algumas cataratas são parciais (lenticona posterior) e a turbidez se desenvolve durante os primeiros 10 dias de vida. A catarata congênita parcial possui o melhor prognóstico para a visão.