Classificação dos linfomas não-Hodgkin

Os linfomas não-Hodgkin são tumores de células linfóides de diferentes afiliações histogênicas e grau de diferenciação. O grupo inclui mais de 25 doenças. As diferenças na biologia dos linfomas não-Hodgkin são devidas às características das células que os formam. São as células constituintes que determinam o quadro clínico, a sensibilidade à terapia e o prognóstico a longo prazo. Para a maioria dos linfomas, são conhecidas translocações cromossômicas não aleatorizadas específicas e rearranjos de receptores, que são fundamentais na patogênese.

De acordo com a Classificação da OMS de Tumores de Tecidos Hematopoiéticos e Linfóides em 1999, os tipos de linfoma não Hodgkin são determinados com base na morfologia, imunofenotipo, características genéticas das células tumorais e apresentação clínica da doença.

A classificação baseia-se nas propostas do Grupo de Pesquisa de Linfoma, que combinaram as principais posições da classificação de Kiel (principalmente européia) e a chamada formulação do local de trabalho usada nos EUA e no Canadá.

Os linfomas não-Hodgkin são divididos em grupos principais, dependendo se pertencem às linhas T ou B da linfopoiese. O detalhamento adicional é determinado pelo grau de diferenciação das células tumorais, a localização e a estrutura histológica do tumor, as características do curso da doença.

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Os principais tipos de linfomas não-Hodgkin em crianças

Em crianças, o espectro de variantes histológicas de linfomas não-Hodgkin é relativamente estreito. Está provado que todas as espécies são generalizadas já nos primeiros estágios de apresentação e em 95% dos casos - altamente malignas. Os tumores desenvolvem-se principalmente a partir das células precursoras dos linfócitos T e B, têm uma estrutura histológica difusa. Com base nas características morfológicas e histológicas dos linfomas não-Hodgkin infantis podem ser divididos em três grupos principais - linfomas de Burkitt (e berkitt-like), linfoblástico e grandes células. Esta classificação é praticamente consistente com as seções da Declaração de Trabalho e é conveniente do ponto de vista da terapia (os protocolos utilizados na Rússia para o tratamento de linfomas não-Hodgkin infantis desenvolvidos pelo grupo BFM sugerem uma divisão similar em três grupos terapêuticos principais). No entanto, esta aproximação conduziu a erros na determinação da estratégia de tratamento de crianças com linfoma de células grandes, nos primeiros anos de uso do referido protocolo na Rússia, quando os pacientes foram tratados de acordo com o protocolo para o linfoma de células grandes anaplásicas, enquanto formas de realização linfoma difuso de células grandes a partir de linfócitos B precursoras requer terapia mais agressiva. Atualmente, o diagnóstico de linfomas não-Hodgkin deve ser realizado de acordo com o protocolo internacional da OMS.

Para crianças menores de 15 anos, as seguintes variantes histológicas de linfomas não-Hodgkin são típicas.

• Os linfomas linfoblásticos, na maioria esmagadora dos casos que consistem em células T, raramente (cerca de 10%) das células progenitoras B;
• Diffuse células B, 70% dos quais é linfoma de Burkitt e berkitt-like com um imunofenotipo B. Cujos elementos obrigatórios são a presença de IgM de superfície (ou cadeias leves), um índice proliferativo elevado de Ki 67 (até 100% de células), a presença de rearranjo de C-micro, translocações específicas 8; 14, 8; 22 e 2, 8.
• Linfomas de células grandes (15-20% dos linfomas infantis). Pertencendo principalmente à linha B da linfopoiese.

Entre os linfomas de grandes células, várias variantes são distinguidas, o que não afeta a escolha das táticas de tratamento. Um terço das crianças linfoma de célula grande é o linfoma de células grandes anaplásicas, t-imunofenotipagem (de células B muito raro ou células não transportar ou marcadores T nem culas B), um marcador CD30 de activação, e translocação entre os cromossomas e porções 2 e 5 - t (2; 5) - com a participação do gene quinase do linfoma anaplásico (alk).

Raramente, não mais de 5% dos pacientes diagnosticam outras variantes de linfomas não-Hodgkin - linfoma histiocítico verdadeiro, folicular, grande, periférica, não classificável.

O potencial proliferativo muito elevado causa um rápido crescimento dos linfomas infantis.