Como tratada a vasculite sistêmica?

O tratamento da vasculite sistêmica no período ativo (agudo) deve ser realizado nas condições de um hospital especializado (reumatológico), quando a remissão é alcançada - o paciente deve continuar o tratamento em regime ambulatorial, sob a supervisão de um pediatra, um reumatologista e, se necessário, especialistas estreitos.

O tratamento eficaz melhora o prognóstico. Para prevenir danos nos tecidos, é necessário um diagnóstico precoce e terapia. A escolha dos métodos para tratar a doença envolve um impacto sobre uma possível causa e os principais mecanismos de desenvolvimento da doença.

Usualmente use uma combinação de drogas anti-inflamatórias, imunossupressoras, anticoagulantes, agentes antiplaquetários, agentes sintomáticos. Ao mesmo tempo, é necessário esforçar-se para alcançar um equilíbrio de eficiência e toxicidade de tratamento.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Tratamento patogenético da vasculite sistêmica em crianças

O tratamento é prescrito tendo em conta a fase (evolução) da doença e características clínicas. O efeito do tratamento é avaliado pela dinâmica de síndromes clínicas e indicadores laboratoriais. Os indicadores de actividade são sinais obschevospalitelnogo síndrome (leucocitose, taxa de sedimentação de eritrócitos aumentada, proteínas "de fase aguda"), hipercoagulabilidade que maximamente expressa em doenças graves, alterações imunológicas (aumento do nível de IgA, IgG e crioglobulinas CEC, ANCA). Após o tratamento em um hospital de fase aguda, o paciente continua a receber tratamento ambulatorial com supervisão do dispensário compulsório.

A base da terapia básica para a maioria das formas nosológicas é hormônios com glucocorticosteróides.

Para o tratamento da vasculite sistêmica, geralmente são utilizados os glucocorticosteróides de média duração, prednisolona e metilprednionolona (MP). Variantes da terapia com glucocorticosteróides em vasculite sistêmica:

1. A ingestão diária diária da droga dentro de uma dose selecionada individualmente - no primeiro máximo (pelo menos 1 mês) (mesmo no caso de um início positivo de um efeito positivo), então - apoio durante vários anos, o que efetivamente "preserva" a remissão, evita recaídas.
2. De acordo com indicações em casos graves, a terapia de pulso com metipredom é realizada por administração intravenosa de altas doses do fármaco na forma de monoterapia, em combinação com ciclofosfamida ou de forma síncrona com plasmaferese. As doses de glucocorticosteróides, as indicações de uso e o tratamento variam dependendo da atividade e das características clínicas da doença.

Na vasculite sistêmica, com exceção da doença de Kawasaki (em que os corticosteróides não são mostrados), doses efetivas de prednisolona são de 0,5 a 1,0 mg / kg. Com a poliarterite nodular clássica, a prednisolona é prescrita em um curso curto (para a hipertensão maligna não é prescrita), o tratamento básico é a terapia com ciclofosfamida. No complexo com prednisolona, a ciclofosfamida é obrigatória para a granulomatose de Wegener, a poliangiite microscópica, a síndrome de Chang-Strauss, o metotrexato - com aortoarteriite inespecífica. No caso da doença de Shenlaine-Henoch, a prednisolona é utilizada em um curso curto apenas se forem desenvolvidas variantes misturadas, um componente alérgico grave ou no tratamento de nefrite com antecedentes de terapia básica com heparina e agentes antiplaquetários. Estes últimos são utilizados em outras vasculites em caso de hipercoagulação. Use a heparina em uma dose selecionada individualmente subcutaneamente 4 vezes ao dia sob o controle da definição de coagulação sanguínea 2 vezes ao dia. A duração do tratamento é de 30 a 40 dias. Para todas as formas nosológicas, em caso de fluxo grave (crise), a plasmaferese é realizada adicionalmente - 3-5 sessões diariamente de forma síncrona com a terapia de pulso.

Os glicocorticóides em um número de vasculite, como já foi dito, não são eficazes o suficiente, de modo que , se necessário, o impacto sobre o tratamento de distúrbios imunológicos, em uso citostáticos (imunossupressores) - ciclofosfamida, azatioprina, e metotrexato. Os agentes imunossupressores suprimir a síntese de anticorpos pelos linfócitos B, a actividade de neutrófilos, diminuir a expressão de superfície de moléculas de adesão de células endoteliais, e o metotrexato têm também actividade antiproliferativa, que é especialmente importante na característica desenvolvimento e processo proliferetivnogo granulomatosa, tais como aortoarteritis não específica, granulomatose de Wegener.

A ciclofosfamida é um fármaco principal no tratamento da poliartrite nodosa clássico, granulomatose de Wegener, a poliarterite microscópica e síndroma de Churg-Strauss, a sua utilização em terapia chetyrehkomponengnoy púrpura de Henoch-Schonlein nefrite em forma síndrome nefrótica. O medicamento é administrado dentro de 2-3 mg / kg por dia ou por curso intermitente (por via intravenosa mensal para 10-15 mg / kg). Metotrexato é usado para tratar pacientes com aortoarteritis inespecífica nos últimos anos - como uma alternativa para a ciclofosfamida - granulomatose de Wegener. O fármaco é administrado numa dose de pelo menos 10 mg por metro corpo vezes padrão de superfície quadrados por semana, a duração do tratamento não inferior a 2 anos de remissão.

Infelizmente, o efeito antiinflamatório e imunossupressor dos glucocorticosteróides e citostáticos é inseparável dos efeitos de modelagem e citotóxicos nos processos metabólicos. O uso prolongado de glucocorticosteróides e citostáticos implica o desenvolvimento de efeitos colaterais graves. No tratamento de citostáticos, é agranulocitose, hepato e nefrotoxicidade, complicações infecciosas; no tratamento de glucocorticosteróides - síndrome medicinal de Itenko-Cushing, osteoporose, atraso do crescimento linear, complicações infecciosas. Portanto, para garantir a segurança dos citostáticos, a presença de manifestações persistentes de infecção, doenças crônicas do fígado e do rim deve ser excluída antes de prescrevê-los; dose para selecionar sob o controle de indicadores de laboratório, combinar metotrexato com plakvenilom para mitigar sua hepatotoxicidade.

Para a prevenção e tratamento de osteopenia e osteoporose, são utilizados atualmente carbonato de cálcio, miacalcic e alfacalcidol. As complicações infecciosas se desenvolvem no tratamento de glucocorticosteróides e no tratamento de citostáticos. Eles não só limitam a adequação da dose do fármaco básico, mas também apoiam a atividade da doença, o que leva ao alongamento do tratamento e ao crescimento de seus efeitos colaterais.

Um método eficaz de corrigir não só a atividade do processo principal, mas também a prevenção de complicações infecciosas é o uso de imunoglobulinas intravenosas (IVIG).

A indicação para o seu propósito são: alta atividade do processo patológico de vasculite sistêmica em combinação com infecção e complicações infecciosas no contexto de terapia imunossupressora antiinflamatória em remissão. Para tratamento, padrão, IgM enriquecida (pentaglobina) e, de acordo com as indicações, utilizam-se preparações hiperimunes. O medicamento deve ser administrado a uma taxa não superior a 20 cápsulas por minuto, monitorar o paciente durante a infusão e 1-2 horas após a sua conclusão, monitorar o nível de transaminases e escórias nitrogenadas em pacientes com a patologia subjacente do fígado e dos rins. O curso de tratamento é de 1 a 5 e / em infusões, a dose de curso de IVIG padrão ou enriquecido é 200-2000 mg / kg de peso corporal. De acordo com as indicações, a adição de IVIG é administrada 4-2 vezes por ano numa dose de 200-400 mg / kg. Um lugar especial para IVIG está na síndrome de Kawasaki. Somente o tratamento com IVIG em combinação com a aspirina ajuda de forma confiável a prevenir a formação de aneurismas coronários e complicações.

Supervisão de dispensários

Crianças que sofrem de vasculite sistêmica devem estar em um registro dispensário com um reumatologista. Se necessário, um neurologista, um oculista, um dentista, um médico de ENT, um cirurgião estão envolvidos no exame. Os exames mensais são recomendados durante o ano após a alta do hospital, durante o segundo ano - a cada 3 meses, então - a cada 6 meses. Objetivos do exame médico: registro de deficiência, desenvolvimento de tratamento individual, exame clínico e laboratorial sistemático, controle de tratamento, prevenção de complicações médicas, sanação de focos de infecção. As vacinas profiláticas para pacientes com vasculite sistêmica são contra-indicadas, somente no período de remissão para indicações epidemiológicas podem ser vacinados com vacinas inativadas. Existe uma necessidade de continuidade entre os serviços de reumatologia pediátrica, adolescente e terapêutica, com o desenvolvimento de táticas de gestão de longo prazo para pacientes com vasculite sistêmica.

[8], [9], [10],