Tratamento de complicações da fibrose cística

Íleo Meconial

Os recém-nascidos no diagnóstico de íleo de mecônio sem perfuração da parede do cólon realizam enemas de contraste com uma solução altamente osmolar. Ao realizar enemas de contraste, você precisa garantir que a solução atinja o íleo. Isso, por sua vez, estimula a secreção de fluido no lúmen do intestino grosso e no mecônio restante. No íleo mecônico, vários enemas de contraste devem ser realizados, combinando-os com a injeção intravenosa de uma grande quantidade de líquido. O enema de contraste é um procedimento relativamente perigoso, portanto, são realizados apenas por médicos experientes e apenas em um ambiente hospitalar, onde é possível realizar uma intervenção cirúrgica de emergência, se necessário.

Mais frequentemente, os neonatos com um íleo mekonial realizam uma intervenção cirúrgica, durante a qual:

• purificar as partes proximal e distal do intestino;
• Lavar a quantidade máxima possível de mecônio;
• As áreas necróticas ou danificadas do intestino são ressecadas.

As operações são completadas pela imposição de uma enterostomia dupla ou entero-entero-estoma, que geralmente é fechada à medida que a passagem estável das fezes é restaurada. Isso permite assegurar uma lavagem adequada do intestino no pós-operatório.

A incidência de óbitos em recém-nascidos com íleo meconial não excede 5%. No entanto, a fibrose cística nestas crianças geralmente prossegue bastante.

Obstrução do intestino delgado distal

Quando o paciente não é leve, o uso de lactulose ou acetilcisteína pode dar um bom efeito.

A acetilcisteína é administrada por via oral 200-600 mg 3 vezes ao dia até que os sintomas sejam eliminados.

A lactulose é levada internamente até que os sintomas sejam eliminados 2 vezes por dia a partir do cálculo:

• crianças menores de 2,5 ml;
• Crianças 1-5 anos - 5 ml cada;
• Crianças de 6 a 12 anos - 10 ml cada.

Em uma condição séria da criança, é necessário:

• para tratar apenas em um hospital e sob a supervisão de um cirurgião;
• controlar o equilíbrio de eletrólito e água do corpo do paciente;
• introduzir uma grande quantidade de soluções eletrolíticas (usadas para limpar o intestino antes da cirurgia ou radiografia);
• faça enemas de contraste com uma solução altamente osmolar.

Quando o paciente está em estado grave, duas vezes 20-50 ml de solução de acetilcisteína a 20% e 50 ml de cloreto de sódio devem ser adicionados aos enemas de contraste 2 vezes ao dia.

Para uma limpeza completa do intestino das massas fecais pode demorar vários dias. O tratamento adequado do paciente requer ainda a correção da dose de enzimas pancreáticas e um monitoramento cuidadoso da condição do paciente em dinâmica. Se necessário, você deve tomar laxantes, mas apenas por um certo tempo.

A intervenção cirúrgica é necessária apenas com obstrução irreversível. Deve-se lembrar que, além da obstrução das partes distal do intestino delgado, a intussuscepção, a apendicite e a doença de Crohn podem ocorrer em pacientes com fibrose cística.

Distúrbios do f

Infelizmente, foram desenvolvidos métodos eficazes de tratamento e prevenção de danos no fígado na fibrose cística. A eficácia do uso de ácido ursodeoxicólico com a aparência dos primeiros sinais clínicos e laboratoriais de danos no fígado é comprovada.

O ácido ursodesoxicólico é tomado por via oral antes da hora de dormir a uma taxa de 15-30 mg / kg de peso do paciente por dia. A dose e a duração do tratamento devem ser determinadas individualmente para cada paciente.

Na síndrome de hipertensão portal, que se desenvolveu contra a cirrose do fígado, a escleroterapia endoscópica ou a ligação de varizes do esôfago é realizada para prevenir o sangramento, bem como a derivação portocaval seguida de transplante hepático.

Possíveis abordagens para o tratamento do dano no fígado na fibrose cística

Violação	Soluções	Tentativas de corrigir
Perturbação da estrutura do gene MAPP, alteração na estrutura da proteína MTPD	Introdução de um gene saudável	Terapia genética do fígado
Aumento da viscosidade da bile	Diminuição da viscosidade	Choleretics. ácido ursodeoxicólico
Ácidos biliares hepatotóxicos retardados	Substituindo-os por ácidos biliares não tóxicos	Ácido ursodesoxicólico
Excesso de produção de radicais livres e peroxidação lipídica	Aumento da atividade do sistema antioxidante	Betacaroteno, vitamina E, ácido ursodeoxicólico (eficácia não comprovada)
Esteatose grave	Terapia enzimática de substituição com insuficiência pancreática pancreática pancreática e deficiência de peso corporal	Enzimas pancreáticas, uma dieta com maior valor energético em comparação com a norma de idade
Cirrose biliar multilobular	Prevenção de complicações da síndrome de hipertensão portal	Ácido ursodesoxicólico (eficácia não comprovada), operações paliativas de dissociação ou derivação, escleroterapia ou ligadura de varizes
Insuficiência hepática	Substituição do fígado	Transplante de fígado

Refluxo gastroesofágico

Com o desenvolvimento do refluxo gastroesofágico, as seguintes recomendações devem ser adotadas:

• organizar uma refeição dividida 5-6 vezes por dia;
• Não se deite depois de comer durante 1,5 horas;
• evitar roupas apertadas, cintos apertados;
• restringir drogas de recepção, que deprimem motilidade esofágica e reduzir o tom do esfíncter esofágico inferior (forma prolongada de nitratos, bloqueadores dos canais de cálcio lenta, teofilina, salbutamol), bem como danificar a mucosa esofágica (ácido acetilsalicílico e outros AINEs);
• não coma antes de ir para a cama;
• para dormir com a cabeça levantada da cama (não inferior a 15 cm);
• Em casos graves, deve-se abandonar a drenagem posicional da árvore brônquica com inclinação da cabeça do tronco.

A farmacoterapia do refluxo gastroesofágico deve ser realizada de acordo com os princípios geralmente aceitos. Os seguintes fármacos e regimes são mais eficazes:

• Anticipada.
• Sucralfato é tomado por via oral 1-2 comprimidos 4 vezes por dia durante 6-8 semanas.
• H ₂ bloqueadores de histamina.
• A ranitidina é tomada internamente a 5-6 mg / kg de peso corporal por dia (até 10 mg / kg de peso corporal por dia) durante 6-8 semanas. Dividindo a dose total por 2 doses.
• A famotidina é tomada internamente por 10 a 40 mg / kg de peso corporal do paciente por dia durante 6-8 semanas, dividindo a dose total em 2 doses.
• Inibidores da bomba de protões.
• Omeprazol tomado internamente a partir do cálculo de 1-2 mg / kg de peso corporal do paciente (até 20 mg / dia) uma vez por dia durante 6-8 semanas.
• Medicamentos antieméticos.
• A metoclopramida é administrada por via oral 5-10 mg 3 vezes ao dia durante 1-2 dias (para alívio dos sintomas agudos).
• A domperidona é internada a 0,25 mg / kg de peso corporal do paciente por dia (até 5-10 mg / dia) por 6-8 semanas, dividindo a dose total em 3-4 doses.

Na esofagite grave, bem como para o tratamento do esôfago de Barrett, os inibidores da bomba de prótons (omeprazole) são mais eficazes.

Pólipos Nasais

Esta é uma complicação típica para a fibrose cística, muitas vezes assintomática. Com obstrução das passagens nasais, são prescritas as inalações no nariz de glicocorticóides.

Pneumotórax

O pneumotórax espontâneo aumenta significativamente a condição do paciente, agravando a insuficiência respiratória. Além disso, pode se tornar uma séria ameaça para a vida do paciente. Depois de confirmar o diagnóstico, é necessário aspirar o ar da cavidade pleural e estabelecer a drenagem. Substâncias esclerosantes podem ser injetadas na cavidade pleural para tratar um pneumotórax recorrente.

Hemoptise

As bronquiectasias podem promover o desenvolvimento de hemorragias pulmonares, muitas vezes pequenas (não mais de 25-30 ml / dia) e não causam grandes danos à saúde dos pacientes. Com hemorragias pesadas (ou 250 ml de sangue) ocasionais ou repetidas devido a ruptura de vasos sanguíneos brônquicos colaterais dilatados e varicosos, é necessária assistência médica de emergência, consistindo em embolização e oclusão do vaso danificado. Se este método for ineficaz ou indisponível, é mostrada uma operação cirúrgica durante a qual as ligaduras são aplicadas e, se necessário, o segmento afetado ou o lobo do pulmão é excisado. Essa assistência a um paciente com fibrose cística pode ser fornecida apenas em centros especializados.

Holelitiaz

Com o desenvolvimento de doença de cálculos biliares crônicos, não acompanhada de colecistite, o uso de ácido ursodeoxicólico é efetivo.

O ácido ursodesoxicólico é tomado por via oral antes da hora de dormir, a uma taxa de 15-30 mg / kg de peso corporal do paciente por dia. A duração do tratamento é determinada individualmente em cada caso.

Para reduzir o número e a gravidade das complicações pós-operatórias do sistema broncopulmonar, são utilizados procedimentos cirúrgicos laparoscópicos.

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Diabetes mellitus

Ao desenvolver diabetes, os pacientes devem consultar e observar o endocrinologista. Para o tratamento de diabetes mellitus, desenvolvido contra a fibrose cística, a insulina é necessária.

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Coração Pulmonar Crônico

Com o desenvolvimento dessa complicação, a terapia medicamentosa visa:

• tratamento e prevenção de exacerbações de um processo inflamatório e inflamatório crônico no sistema broncopulmonar;
• eliminação da insuficiência respiratória;
• diminuição da pressão em um pequeno círculo de circulação sanguínea;
• diminuição do grau de falha circulatória.

Aspergilose broncopulmonar alérgica

É necessário limitar o máximo possível a possibilidade de contato com o fungo A. Fumigatus, o que deve ser evitado:

• Permaneça em ambientes úmidos com um depósito de moldagem nas paredes, grades de palha;
• Consumo de alimentos contendo moldes (por exemplo, queijo), etc.

Para tratamento e prevenção de exacerbações frequentes, a prednisolona (oral) é retirada do cálculo de 0,5-1 mg / kg de peso corporal por dia durante 2-3 semanas. Com insuficiência respiratória decrescente, melhora na FVD e com uma dinâmica de raios X positiva, a ingestão de prednisolona é reduzida: 0,5-1 mg / kg de peso corporal do paciente em dias alternados durante 2-3 meses.

Se os sintomas clínicos persistirem no fundo de uma alta concentração de IgE total no plasma sanguíneo, a prednisolona é administrada por via oral à razão de 2 mg / kg do peso corporal do paciente por dia durante 1-2 semanas. Depois de diminuir a concentração de IgE, a dose de prednisolona é gradualmente reduzida em 5-10 mg / semana até a retirada completa nas próximas 8-12 semanas.

A eficácia dos fármacos antifúngicos na fibrose cística não foi suficientemente estudada. Com freqüentes recidivas de aspergilose broncopulmonar alérgica em combinação com glicocorticóides, o itraconazol pode ser utilizado.

• O itraconazol é tomado por via oral 100-200 mg 2 vezes por dia durante 4 meses.

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Avaliação da eficácia da fibrose cística

A eficácia do tratamento é avaliada pelo grau de realização dos objetivos de tratamento.

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Terapia com antibióticos

O motivo da cessação da terapia antibacteriana é o deslumbramento da exacerbação do processo infeccioso e inflamatório crônico no sistema broncopulmonar, o que se manifesta pela normalização dos principais indicadores do estado do paciente (peso corporal, FVD, natureza e quantidade de escarro recuperado, etc.).

Terapia de substituição com enzimas pancreáticas

Dose de enzima é seleccionada até ao desaparecimento (o máximo possível) os sintomas da síndrome de má absorção em manifestações clínicas (normalização da frequência das fezes) e parâmetros laboratoriais (esteatorreia desaparecimento e criadores, normalizando a concentração de triglicéridos no fezes lipidograma).

Tratamento de aspergilose broncopulmonar alérgica

Sobre a remissão da aspergilose broncopulmonar:

• eliminação de sintomas clínicos;
• restauração de indicadores FHD ao nível que precedeu seu desenvolvimento;
• regressão de alterações radiológicas;
• diminuir a concentração de IgE total no plasma sanguíneo em mais de 35% em 2 meses, mantendo a estabilidade desse indicador durante o período de diminuição da dose de glicocorticóides.

Para confirmar a regressão de alterações radiológicas características de aspergilose 1-2 meses após o início do tratamento, é realizada uma radiografia de tórax. Repetidamente, esta pesquisa é realizada após 4-6 meses para confirmar a ausência de novos infiltrados nos pulmões.

Após o início da redução da dose de prednisolona durante o ano, é necessário monitorar o conteúdo total de IgE no plasma sanguíneo mensalmente. Um aumento acentuado da IgE no plasma sanguíneo é um sinal de recaída de aspergilose broncopulmonar alérgica, indicando a necessidade de aumentar a dose de prednisolona.

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Efeitos colaterais

Quando se utilizam enzimas pancreáticas a doses superiores a 6000 U / kg de peso corporal do doente para consumo alimentar ou 18-20 000 unidades / kg de peso corporal do paciente por dia, aumenta o risco de desenvolver estenose do intestino grosso. Para tratar esta complicação da terapia medicamentosa, é necessária uma intervenção cirúrgica.

Laringite, faringite e broncoespasmo são as reações medicamentosas indesejáveis mais freqüentes que se desenvolvem com o uso de dornase alfa. Esses efeitos colaterais são raros e não têm um impacto sério na saúde do paciente.

Os aminoglicosídeos têm efeito nefro e ototóxico. Ao usar formas de inalação deste grupo de drogas em altas doses, a faringite pode se desenvolver.

Erros e compromissos não razoáveis

Os pacientes com fibrose cística estão contra-indicados com medicamentos para a tosse supressiva, em particular contendo codeína. Em um único curso de antibioticoterapia não deve combinar a ingestão de dois agentes antimicrobianos do grupo beta-lactâmico. Para evitar sua inativação, os aminoglicosídeos e penicilinas (ou cefalosporinas) não podem ser misturados em um frasco ou seringa, a administração intravenosa (jato ou gotejamento) de medicamentos antibacterianos desses grupos deve ser feita separadamente.

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Observação do dispensário ativo

Pacientes com fibrose cística devem estar na observação do dispensário ativo. Após atingir a idade de 1 ano, os pacientes com fibrose cística devem ser examinados uma vez a cada 3 meses, o que permite monitorar a dinâmica da doença e corrigir a terapia oportunamente.

Uma lista de estudos laboratoriais e instrumentais realizados durante um exame ambulatorial de um paciente com fibrose cística.

Estudos que precisam ser feitos com a admissão de cada paciente (1 a cada 3 meses)	Exame anual obrigatório
Antropometria (altura, peso corporal, déficit de peso corporal)	Análise bioquímica de sangue (atividade de enzimas hepáticas, proporção de frações protéicas, composição eletrolítica, concentração de glicose)
Análise geral da urina	Radiografia de tórax nas projeções laterais direta e direita
Exame coprológico	Exame ultra-sonográfico de órgãos abdominais
Teste de sangue clínico	ECG
Exame bacteriológico de escarro (se for impossível coletar o esfregaço de escombro da parede traseira da faringe) para microflora e sensibilidade a antibióticos	Fibroesophagogastroduodenoscopy
Investigação FVD	Inspeção por um otorrinolaringologista
Determinação de SaO2	Teste de Tolerância à Glucose

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Prognóstico para fibrose cística

A fibrose cística é uma doença crônica incurável, portanto, os pacientes precisam de observação de dispensário ativo e tratamento contínuo. Em alguns pacientes, apesar do diagnóstico oportuno e da terapia adequada, a lesão do sistema broncopulmonar progride rapidamente, em outros a dinâmica das mudanças é mais favorável. Muitos pacientes vivem para um adulto e até mesmo uma idade madura. É impossível avaliar com precisão o prognóstico da doença, mesmo nos casos em que o tipo de mutação foi determinado exatamente. Fatores que afetam o prognóstico da doença:

• qualidade da terapia;
• conformidade com o regime de tratamento prescrito;
• modo de vida;
• número de infecções virais, bacterianas e fúngicas transferidas;
• regime de dieta;
• a situação ecológica em que o paciente vive.