Microangiopatia trombótica: sintomas

Os sintomas da microangiopatia trombótica são diversos. Eles podem ser divididos em três grupos:

Sintomas de uma síndrome hemolítica-urêmica típica

Uma síndrome típica de hemolítico-urêmico pós-diarréico é precedida por um prodrome, manifestado na maioria dos pacientes com diarréia sangrenta de 1 a 14 dias (média de 7 dias). No momento da admissão no hospital, 50% dos pacientes já interromperam a diarréia. A maioria das crianças tem vômitos, febre moderada, dor abdominal intensa, imitando a imagem do "abdômen agudo". Após um prodrome diarréico, pode ocorrer um período assintomático de duração diferente.

Os sintomas da síndrome hemolítica-urêmica são os seguintes: palidez afiada, fraqueza, inibição, oligoanúria, embora a diurese não mude em alguns casos. Possível desenvolvimento de icterícia ou purpura dérmica.

A maioria dos pacientes desenvolve insuficiência renal aguda oligúrgica, em 50% dos casos que requerem tratamento com glomerulonefrite. No entanto, observações com pouca ou nenhuma disfunção renal foram descritas. A duração da anúria em média é de 7 a 10 dias, a longa duração é prognosticamente desfavorável. A hipertensão arterial se desenvolve na maioria dos pacientes, geralmente leve ou moderada, desaparecendo no momento da alta hospitalar. A síndrome urinária é representada por proteinúria que não excede 1-2 g / dia e microhematuria. Possível desenvolvimento de macrohematuria e proteinúria maciça com a formação da síndrome nefrótica. Na maioria dos casos, devido à hemólise de eritrócitos, observa-se hiperuricemia pronunciada, não proporcional a um aumento nos níveis de creatinina e ureia. No momento da admissão no hospital, os pacientes podem ser desidratados devido a perda de líquido intestinal ou, mais frequentemente, hiperidratados devido a anúria.

Hiperhidratação e hipertensão em associação com anemia grave e uremia podem ser complicadas pela insuficiência circulatória congestiva.

A lesão do SNC é notada em 50% das crianças com síndrome pós-diarréica hemolítica-urêmica e pode se manifestar como convulsões, sonolência, deficiência visual, afasia, confusão, coma. Em 3-5% dos casos, o desenvolvimento do edema cerebral é possível. A causa de distúrbios neurológicos pode ser hiperidratação e hiponatremia, que se desenvolveram como resultado de diarréia. No entanto, acredita-se agora que esses fatores só agravam a lesão microangiopática do cérebro.

As lesões do trato gastrointestinal em pacientes com síndrome hemolítico-urêmica se desenvolvem como resultado de distúrbios microcirculatórios graves e podem se manifestar como um ataque cardíaco ou perfuração intestinal, obstrução intestinal. Em alguns casos, a colite hemorrágica grave pode ser complicada pelo prolapso do reto, que é um fator prognosticamente desfavorável. Em 30-40% dos pacientes, observa-se hepatoesplenomegalia em 20% - doença pancreática com desenvolvimento de diabetes mellitus e nos casos mais graves - infarto de órgãos.

Raros sintomas da síndrome hemolítica-urêmica - a derrota dos pulmões, os olhos, o desenvolvimento de rabdomiólise.

Sintomas da síndrome atípica hemolítica-urêmica

Síndrome hemolítico-urêmico atípico muitas vezes se desenvolve em adolescentes e adultos. A doença é muitas vezes precedida por um prodrome sob a forma de uma infecção viral respiratória. Às vezes, são observados sintomas de dano do tracto gastrointestinal (náuseas, vômitos, dor abdominal), mas a diarréia sangrenta não é característica.

Sintomas da púrpura trombocitopênica trombótica

A maioria dos pacientes com púrpura trombocitopênica trombótica desenvolve um único episódio agudo da doença que não se repete após uma terapia bem sucedida, mas recentemente foram observadas formas recorrentes crônicas recorrentes de púrpura trombocitopênica trombótica. Um episódio agudo é precedido por um prodrome, geralmente ocorrendo sob a forma de uma síndrome da gripe; Em casos raros, observa-se diarréia. A púrpura trombocitopênica trombótica é caracterizada por febre alta, púrpura dérmica (praticamente em todos os pacientes), que pode ser combinada com hemorragias nasais, uterinas e gastrointestinais.

A lesão do SNC é o sintoma dominante da púrpura trombocitopênica trombótica, observada em 90% dos pacientes. Na estreia da doença, as mais freqüentes são dores de cabeça intensas, sonolência, inibição, pode haver comprometimento da consciência, que é combinado com sintomas neurológicos focais. Em 10% dos pacientes desenvolve um coma. Na maioria dos casos, esses sintomas são instáveis e desaparecem dentro de 48 horas.

O dano renal é manifestado por síndrome urinária moderada (proteinúria não superior a 1 g / dia, microhematuria) com comprometimento da função renal. A insuficiência renal aguda oligurica é rara, mas este ou aquele grau de insuficiência renal está presente em 40-80% dos pacientes. Além de afetar o sistema nervoso central e os rins, o coração, os pulmões, o pâncreas e as glândulas supra-renais podem se desenvolver.