Síndrome Antifosfolipídica e Danos Renais: Sintomas

Os sintomas da síndrome antifosfolipídica diferem significativamente na variedade. O polimorfismo dos sintomas é determinado pela localização de trombos em veias, artérias ou pequenos vasos intragonais. Como regra geral, as tromboses se repetem no leito venoso ou arterial. A combinação de oclusão trombótica de vasos periféricos e vasos da cama microcirculatória forma um quadro clínico de isquemia multiorgânica que conduz a disfunção de vários órgãos em alguns pacientes.

O espectro de trombose arterial e venosa e as manifestações clínicas da síndrome antifosfolipídica causadas por elas

Localização	Sintomas
Vasos cerebrais	Recaídas de distúrbios cerebrovasculares agudos, ataques isquêmicos transitórios, síndrome convulsiva, coreia, enxaqueca, demência, síndrome de Guillain-Barre, trombose do seio venoso
Embarcações do olho	Trombose das artérias e veias da retina, atrofia do nervo óptico, cegueira
Artérias da medula espinhal	Mielite transversa
Vasos coronários e intramiocárdicos, válvulas cardíacas valvulares	Infarto do miocárdio, microangiopatia trombótica de vasos intramiocárdicos com desenvolvimento de isquemia miocárdica, insuficiência cardíaca, arritmia; trombose do shunt após a revascularização do miocárdio; endocardite de Liebman-Saks; Defeitos valvulares (geralmente insuficiência valvar mitral)
Embarcações dos pulmões	Recaídas da embolia pulmonar (ramos pequenos); hipertensão pulmonar; alveolite hemorrágica
Vasos de fígado	Infartos isquêmicos do fígado; Síndrome de Badda-Chiari
Rins	Trombose da veia renal, trombose da artéria renal, infarto renal, microangiopatia trombótica
Vasos das glândulas adrenais	Insuficiência adrenal aguda, doença de Addison
Vasos de pele	Fígado reticulado, úlceras, púrpura palpável, infartos do leito ungueal, gangrena digital
Aorta e artérias periféricas	Síndrome do arco da aorta; claudicação intermitente, gangrena, necrose asséptica da cabeça do fêmur
Veias periféricas	Trombose, tromboflebite, síndrome pós-foliar
Vasos da placenta	Síndrome de perda fetal (abortos espontâneos recorrentes, morte fetal pré-natal, parto prematuro, alta freqüência de pré-eclâmpsia) devido a trombose e infarto da placenta

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Dano renal

Os rins são um dos principais órgãos alvo na síndrome de antifosfolípidos primário e secundário. A trombose pode ser localizada em qualquer parte do leito vascular dos rins do tambor das artérias renais e seus ramos para a veia renal, incluindo pequenas artéria intra-renal, arteríolas e vasos capilares de glomérulos. Dependendo do nível da lesão, sua extensão e taxa de processo de desenvolvimento trombookklyuzivnogo quadro clínico pode variar de insuficiência renal aguda com hipertensão grave, às vezes maligno ou sem ela a síndrome mínimo bexiga, leve hipertensão e disfunção renal lentamente progressiva a moderada.

Variedade de dano renal com síndrome antifosfolípide

Localização da trombose	Sintomas
Veia Renal O tronco da artéria renal (oclusão ou estenose) Os ramos da artéria renal Artérias intra-arteriais, arteriolas, capilares de glomérulos	Insuficiência renal aguda, hematúria Hipertensão Renovascular, insuficiência renal aguda Infarto renal, hipertensão renovascular Microangiopatia trombótica

Trombose das veias renais

A trombose das veias renais não é uma manifestação freqüente da síndrome antifosfolipídica. Talvez o desenvolvimento isolado de trombose da veia renal in situ e a disseminação do processo trombótico da veia cava inferior. No último caso, as lesões bilaterais são mais freqüentemente observadas. O quadro clínico de veias renais trombose depende da duração e da gravidade da oclusão venosa, e o processo de localização de um lado ou de dupla face. Uma oclusão súbita completa de uma veia renal com bastante frequência ocorre de forma assintomática. Trombose clinicamente sintomática de veias renais apresentam dor de intensidade variável na região lombar e o lado do abdómen, o qual é devido ao estiramento excessivo da cápsula renal, hematúria, proteinúria, e o aparecimento de um número de casos de deterioração inexplicada súbita da função renal. O último sintoma é mais típico para um processo trombótico bilateral. Até agora, o diagnóstico de trombose das veias renais causa certas dificuldades, dado o frequente curso assintomático.

Trombose ou estenose das artérias renais

Derrotar artérias renais na síndrome antifosfolido apresentado sua oclusão completa por formação de trombos in situ ou fragmentos sobreposições embolia trombóticas de válvulas infectadas e estenose devida a organização de trombos recanalização com ou sem o desenvolvimento de fibrose e a parede vascular. O principal sintoma clínico de lesões vaso-oclusiva das artérias renais é a hipertensão renovascular, cuja gravidade depende da taxa de oclusão, a sua severidade (completa, incompleta) e localização (single-sided, dupla face). Estes factores contribuem para a possibilidade do desenvolvimento de insuficiência renal aguda, em alguns casos, combinados com oligúricos pesado insuficiência renal aguda hipertensão renovascular é particularmente característica de trombose da artéria renal bilateral. No último caso, com oclusão completa do lúmen do vaso, é possível desenvolver necrose cortical bilateral com disfunção renal irreversível. No curso crônico do processo vasoccliente e oclusão incompleta, observa-se hipertensão arterial renovascular com diferentes graus de insuficiência renal crônica. Atualmente, a doença da artéria renal associada à síndrome antifosfolípide tem sido considerada como outra causa de hipertensão vascular renal, juntamente com aterosclerose, vasculite e displasia fibromuscular. Em pacientes jovens com hipertensão arterial grave, a síndrome antifosfolipídica com doença arterial renal deve ser incluída no intervalo de busca diagnóstica.

A derrota de pequenos vasos intracranianos (nefropatia associada à APS)

Apesar da importância da trombose das artérias e veias renais, o seu desenvolvimento é observada em pacientes com síndrome antifosfolípide com menos frequência do que a perda de pequenos vasos intra-renais, que se baseia na microangiopatia trombótica (ver. "Microangiopatia trombótica").

Manifestações e características da patogênese da microangiopatia trombótica dentro síndrome antifosfolido clínicos e morfológicas são semelhantes aos de outras sdromes microangiopicas, especialmente com HUS e TTP. Microangiopatia trombótica intra-vascular lúpus eritematoso sistémico foi descrito P. Klemperer et al. Em 1941, muito antes de eles formaram uma idéia da síndrome antifosfolípide, e desde o início dos anos 80-s do XX trombose de capilares glomerulares e arteríolas intra-renais com nefrite lúpica século tornou-se associado com circulação anticoagulante lúpus ou altos títulos de ACL. Microangiopatia trombótica renal em doentes com síndrome primária e foi descrita pela primeira vez P. Kincaid-Smith et al. Em 1988. Ao observar a dinâmica das alterações morfológicas nas mulheres nos rins sem sinais de lúpus eritematoso sistêmico, mas anticoagulante lúpus, insuficiência renal induzida pela gravidez e abortos recorrentes circulação, os autores sugerem a existência de uma nova forma de lesões microvasculares trombóticas associadas com a presença de anticoagulante lupus. Dez anos depois, em 1999, D. Nochy et al. Nós publicado os primeiros estudos clínicos-morfológicas de doença renal em 16 pacientes com síndrome primária, em que as características morfológicas analisadas distintivo vascular renal lesão inerente síndrome antifosfolido, e que lhe é proposto aqui, o termo "nefropatia associada à síndrome. A verdadeira incidência de nefropatia associada à síndrome não é determinado, no entanto, de acordo com os dados preliminares, que é de 25% em síndrome primária e 32% no secundária em doentes com lúpus eritematoso sistémico. Na maioria dos casos, secundário nefropatia síndrome antifosfolido associada com esta síndroma, combinado com nefrite de lúpus, mas também podem desenvolver-se como uma forma independente de doença renal no lúpus eritematoso sistémico.

Sintomas de danos nos rins com síndrome antifosfolípide

Os sintomas de danos nos rins associada à síndrome são leves e são muitas vezes relegado para segundo plano em comparação com lesões graves vaso-oclusivos em outros órgãos (sistema nervoso central, coração, pulmões), que têm sido relatados em pacientes com síndrome antifosfolípide primária, o que leva ao diagnóstico tardio da nefropatia. Por outro lado, nos sintomas do lúpus eritematoso sistémico nefropatia associada com a síndrome antifosfolido pode ser mascarado sinais brilhantes de nefrite lúpica, que tem sido considerada a única forma dominante da patologia renal. Em conexão com isso, a nefropatia associada à síndrome antifosfolipídica muitas vezes não é levada em consideração ao escolher táticas terapêuticas e estimar o prognóstico tanto da síndrome antifosfolipídica primária como secundária.

• O sintoma mais comum de danos nos rins com APS-AG, observou em 70-90% dos pacientes com síndrome antifosfolípide primária. A maioria deles tem hipertensão arterial moderada, em alguns casos transitória, embora seja possível desenvolver hipertensão maligna com dano ao cérebro e olhos, o desenvolvimento de insuficiência renal aguda irreversível. Este tipo de fluxo é descrito principalmente na síndrome de antifosfolipídios catastrófica. O principal mecanismo patogenético da hipertensão arterial na nefropatia associada à síndrome antifosfolipídica é a ativação do RAAS em resposta à isquemia renal, e em estágios posteriores também diminuem sua função. A evidência do papel dominante da isquemia renal na patogênese da hipertensão é a detecção de hiperplasia das células contendo renina do aparelho juxtaglomerular com biópsia de rim semi-aberta ou autópsia. Em alguns pacientes, a hipertensão arterial pode ser o único sintoma de danos nos rins, mas na maioria dos casos, é identificada com uma combinação de sinais de insuficiência renal.
• Uma característica da nefropatia associada à síndrome antifosfolipídica é uma diminuição isolada precoce da TFG, que por vezes leva a uma interrupção de longo prazo da função do nitrogênio renal. A insuficiência renal, em regra, é expressa de forma moderada e tem um curso lentamente progredindo. A progressão da insuficiência renal crônica é mais frequentemente associada à hipertensão arterial. A insuficiência renal aguda irreversível, que se desenvolve em pacientes com síndrome de antifosfolipídios catastróficos, é descrita apenas em associação com hipertensão arterial maligna.
• A síndrome urinária está presente na maioria dos pacientes com proteinúria isolada moderada. O desenvolvimento da síndrome nefrótica é possível e não exclui o diagnóstico de nefropatia associada à síndrome antifosfolipídica. Como regra, uma proteinúria crescente é observada com hipertensão arterial severa e mal corrigida. Hematúria não é um sinal comum de nefropatia associada à síndrome antifosfolipídica: desenvolve em menos de 50% dos pacientes em associação com proteinúria. Microhematuria isolada ou macrohematuria não são descritas.

Terapia aguda e crônica de nefropatia associada à síndrome antifosfolipídica, com síndrome antifosfolípide primária.

• Em curso agudo, observa-se a formação de uma síndrome do resfriado agudo caracterizada por microhematuria pronunciada e proteinúria em associação com hipertensão arterial e um aumento na concentração de creatinina no sangue.
• O curso crônico é caracterizado na maioria dos pacientes pela chamada síndrome de nefropatia vascular, representada por uma combinação de hipertensão arterial e disfunção renal moderada, principalmente filtração, com síndrome urinária mínima. Um pequeno número de pacientes com curso crônico de AFS-nefropatia possui síndrome nefrótica.

Em pacientes com síndrome antifosfolido secundário no lúpus eritematoso sistémico e podem desenvolver nefropatia associada à síndrome, que na maioria dos casos é combinado com nefrite lúpus. Não houve correlação entre a presença de nefropatia associada à síndrome antifosfolipídica e o tipo morfológico de nefrite lúpica. Em pacientes com uma combinação de nefrite do lúpus e nefropatia associada à síndrome, muitas vezes, note a hipertensão e insuficiência renal pesado do que em pacientes com lúpus nefrite isolado, e com o exame morfológico frequentemente revela fibrose intersticial. Uma pequena percentagem de doentes com lúpus eritematoso sistémico nefropatia associada à síndrome pode ser a única forma de lesões renais, o desenvolvimento na ausência de sinais de nefrite lúpus. Neste caso, seus sintomas clínicos sob a forma de aumento da insuficiência renal, hipertensão arterial grave, proteinúria e hematúria praticamente simulam uma imagem da nefrite lúpica que progride rapidamente.