Sintomas de danos nos rins com granulomatose de Wegener

O início da granulomatose de Wegener, muitas vezes ocorre na forma de uma síndrome semelhante à gripe, que está associada com o desenvolvimento de circulação de citocinas pró-inflamatórias, possivelmente, produzidas em resultado de uma infecção bacteriana ou viral, período prodromal anterior da doença. Neste momento, a maioria dos pacientes observa os sintomas típicos da granulomatose de Wegener: febre, fraqueza, mal-estar, artralgia migratória nas articulações grandes e pequenas, mialgia, anorexia, perda de peso. O período prodrômico dura cerca de 3 semanas, após o que aparecem os principais sinais clínicos da doença.

Os sintomas da granulomatose de Wegener, como em outras vasculites de pequenos vasos, são distinguidos por um polimorfismo significativo associado a danos frequentes aos vasos da pele, pulmões, rins, intestinos e nervos periféricos. Com diferentes formas de vasculite de pequenos vasos, a freqüência dessas manifestações de órgãos é diferente.

• A derrota do trato respiratório superior patognomônico para a granulomatose de Wegener. Os primeiros sintomas da granulomatose de Wegener, como regra geral, são rinite necrótica ulcerativa com descarga purulenta, mas sinusite, otite média pode se desenvolver. Ao longo do tempo, a perfuração do septo nasal é possível devido à sua necrose, deformação em forma de selim do nariz devido à destruição da cartilagem. A lesão traqueal (um sintoma raro em adultos) é clinicamente manifestada pela rouquidão da voz, a respiração estridente. Nos casos mais graves, a estenose da laringe pode se desenvolver. Nas crianças, esses sintomas são observados em 50% dos casos.
• A derrota dos pulmões é o segundo sinal patognomônico da granulomatose de Wegener. As manifestações clínicas (tosse, falta de ar, dor no tórax, hemoptise) são observadas apenas na metade dos pacientes; o resto revela apenas alterações radiográficas. A radiografia revela infiltrado arredondado único ou múltiplo. A doença é caracterizada por sua natureza migratória, decadência rápida com a formação de cavidades. Quase 50% dos pacientes relatam infecção secundária com desenvolvimento de pneumonia, abscesso das cavidades.
• A derrota dos olhos na forma de episclerite, uveíte, irite é observada em 50% dos pacientes. A desordem mais grave é a granulomatose da órbita, levando ao aparecimento de exoftalmos. A inflamação retrobulbar pode levar a isquemia do nervo óptico e cegueira.
• As lesões cutâneas são observadas em 40% dos pacientes. Baseia-se na angiite leucocitoclástica dos vasos da derme. O sintoma mais comum é a púrpura palpável na pele das extremidades inferiores. Além disso, observa-se nódulos com ulceração, petequias e equimose.
• Mais da metade dos pacientes com granulomatose de Wegener tem dano muscular, manifestado pela dor. O aumento do nível de creatina fosfoquinase, que indica a necrose, é notado muito raramente. No coração de mialgias, há isquemia dos músculos devido à inflamação necrosante dos pequenos vasos.
• A derrota do sistema nervoso é representada pela patologia dos nervos periféricos e do sistema nervoso central. A manifestação mais comum de mononeurites múltiplos como resultado da vasculite de pequenos vasos epineurais, levando a isquemia dos nervos. Um pequeno número de pacientes desenvolve uma lesão dos nervos cranianos devido à disseminação do processo da nasofaringe e da orelha média à base do crânio. A lesão mais comum dos nervos cranianos II, VI e VII. A derrota das meninges devido à inflamação granulomatosa é um sintoma raro.
• A derrota do trato gastrointestinal é manifestada por dor e dispepsia, principalmente associada à patologia do intestino delgado. Possível desenvolvimento de úlceras nos intestinos, acompanhada de sangramento.

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Sintomas da granulomatose de Wegener: dano renal

• Clinicamente, o dano renal em pacientes com granulomatose de Wegener pode ser manifestado por várias síndromes nefrológicas, variando de proteinúria assintomática e / ou hematúria a glomerulonefrite não progressiva, dependendo de mudanças morfológicas. A síndrome urinária em pacientes com granulomatose de Wegener é representada por microhematuria persistente e proteinúria.
  • A hematúria é um sinal constante da doença. Muitas vezes, os cilindros de eritrócitos são encontrados em sedimentos de urina. A macrogematúria raramente é notada.
  • A proteinúria, como regra geral, é moderada, não excede 2-3 g / dia. Muitas vezes, a proteinúria maciça é detectada com a formação de uma síndrome nefrotica.
• Em alguns pacientes, a debilidade desenvolve hipertensão aguda com hipertensão arterial moderada e comprometimento da função renal. Mais tarde, é transformado em síndrome nefrótica. Na maioria dos casos de vasculite associada à ANCA, o dano renal manifesta uma glomerulonefrite rapidamente progressiva com insuficiência renal crescente. Um pequeno número de pacientes observou uma progressão lenta da insuficiência renal. A hipertensão arterial se desenvolve em 50% dos pacientes com granulomatose de Wegener com comprometimento renal.
• Praticamente em 20% dos pacientes com glomerulonefrite associada à ANCA, a hemodiálise já é necessária na primeira admissão no hospital nefrológico. As razões para isto pode ser a vasculite máximo de actividade, o que conduziu a uma deterioração rápida da função renal devido a alterações graves morfológicas (necrose, crescente 100% glomérulos) ou insuficiência renal crónica terminal, cujo desenvolvimento acelerado está associada com o tratamento retardado. No primeiro caso, a terapia imunossupressora activa pode levar à normalização da função renal e à descontinuação do tratamento de hemodiálise na maioria dos pacientes.