Microangiopatia trombótica: diagnóstico

Diagnóstico laboratorial de microangiopatia trombótica

O diagnóstico de microangiopatia trombótica é identificar os principais marcadores desta doença - anemia hemolítica e trombocitopenia.

A anemia desenvolve-se no período de 1 a 3 semanas a partir do início da doença, na maioria dos pacientes é significativamente expressa e em 75% dos casos requer transfusões de sangue. Em pacientes com síndrome urêmica hemolítica, o nível médio de hemoglobina é de 70-90 g / l, embora seja possível reduzi-la rapidamente a 30 g / l. A gravidade da anemia não se correlaciona com o grau de insuficiência renal aguda. A reticulocitose elevada, um aumento no nível de bilirrubina não conjugada, uma diminuição da haptoglobina do sangue indica a presença de hemólise. O marcador mais sensível de hemólise, diretamente correlacionado com sua gravidade, é um aumento nos níveis de LDH. No entanto, com a microangiopatia trombótica, o aumento da atividade da LDH não se deve apenas à liberação da enzima dos eritrócitos, mas também ao dano orgânico isquêmico. A natureza microangiopática da hemólise em HUS / TTP é confirmada pela reação negativa de Coombs e pela detecção de eritrócitos deformados e alterados (esquizócitos) no esfregaço de sangue periférico.

A trombocitopenia é mais pronunciada na púrpura trombocitopênica trombótica do que na síndrome hemolítica-urêmica. O aparecimento de púrpura trombocitopénica trombótica, o número de plaquetas frequentemente reduzida para 20 000 em de 1 mm, quando hemolítica urémica-síndrome - tipicamente até 30 000 000-100 1 G, embora seja possível em uma quantidade normal de plaquetas no sangue. A trombocitopenia persiste por 7-20 dias, mas sua gravidade e duração não se correlacionam com a gravidade da doença. Estudo da função plaquetária revela violações de adesão e agregação in vitro, reduzindo a duração da sua vida, bem como sinais de activação in vivo: um aumento nos níveis plasmáticos de 4-tromboglobulina de plaquetas fator beta, a serotonina. A disfunção plaquetária pode persistir mesmo após a normalização de seu número.

Em pacientes com uma síndrome hemolítica-urêmica típica, a leucocitose é observada com uma mudança da fórmula para a esquerda, cuja gravidade é um fator prognosticamente desfavorável.

No HUS / TTP revelar mudanças no sistema de coagulação do sangue - aumento nos produtos de degradação da fibrina, alongamento do tempo de trombina. A concentração de fibrinogênio é ligeiramente reduzida no início da doença (o que indica um menor consumo de trombócitos em comparação com as plaquetas), e depois normaliza e aumenta mesmo. O tempo de tromboplastina parcial ativado e o tempo de protrombina permanecem dentro dos limites normais, confirmando a raridade do desenvolvimento da síndrome de DIC na microangiopatia trombótica.

Diagnóstico diferencial da microangiopatia trombótica

As crianças doentes com síndrome hemolítico-urêmica postdiareynym para esclarecer o diagnóstico da biópsia renal microangiopatia trombótica não é mostrado em conexão com o quadro clínico típico e a possibilidade de uma recuperação completa. Quando púrpura trombocitopénica trombótica e formas atípicas de síndrome de exame morfológico hemolítica urémica-de tecido de rim necessária para verificar o diagnóstico e diagnóstico diferencial com outras nefropatias que ocorrem com deterioração progressiva da função renal. A síndrome hemolítica-urêmica e a púrpura trombocitopênica trombótica devem ser diferenciadas entre si. Além disso, a microangiopatia trombótica deve ser diferenciado de glomerulonefrite rapidamente progressiva, sepsia com falência múltipla de órgãos, hipertensão maligna, lúpus eritematoso sistémico, esclerodermia nefropatia aguda, síndrome antifosfolido catastrófica.

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