Diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico

O diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico é baseado nas características clínicas, instrumentais, laboratoriais e morfológicas do paciente, o que requer um exame abrangente.

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Diagnóstico laboratorial de lúpus eritematoso sistêmico

Teste de sangue clínico. O período ativo do lúpus eritematoso sistêmico é caracterizado por um aumento da ESR, o desenvolvimento de leucopenia com linfopenia e menos freqüentemente, anemia hemolítica com reação positiva de Coombs. A anemia hipocrômica pode ser uma conseqüência da inflamação crônica e intoxicação, sangramento oculto, etc.

A trombocitopenia (geralmente leve) geralmente é diagnosticada em pacientes com AFS secundário. Em alguns casos, desenvolve-se trombocitopenia auto-imune, devido ao aparecimento de anticorpos contra plaquetas.

Análise geral da urina. Eles revelam proteinúria, hematúria, leucocitúria, cilíndruga de vários graus de gravidade, correlacionando-se com o tipo e atividade da nefrite lúpica.

Teste de sangue bioquímico. Mudanças nos parâmetros bioquímicos são inespecíficas, sua pesquisa é conduzida para avaliar as funções de vários órgãos e sistemas. Um aumento no nível de proteína C reativa para o lúpus eritematoso sistêmico não é típico, geralmente é observado quando a infecção secundária está anexada.

Diagnóstico imunológico de lúpus eritematoso sistêmico

ANF (anticorpos antinucleares) é um grupo heterogêneo de anticorpos que reagem com vários componentes do núcleo. A sensibilidade deste teste é muito significativa (95% dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico), mas a especificidade é baixa (geralmente é determinada em pacientes com outras doenças reumáticas e não reumáticas).

Anticorpos para DNA de cadeia dupla são registrados em 20-70% dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico. Altamente específico para o lúpus eritematoso sistêmico, seu nível geralmente se correlaciona com a atividade da doença, especialmente na presença de nefrite lúpica.

Os anticorpos para as histonas são mais característicos da síndrome do tipo lúpus medicinal, com lúpus eritematoso sistêmico associado ao desenvolvimento de artrite.

Os anticorpos para o antígeno Sm são altamente específicos para o lúpus eritematoso sistêmico, mas são definidos apenas em 20-30% dos pacientes.

Os títulos baixos de AT baixos para pequenas ribonucleoproteínas nucleares em lúpus eritematoso sistêmico geralmente são associados à síndrome de Raynaud e leucopenia; seus títulos elevados são encontrados em pacientes com doença mista do tecido conjuntivo.

Os anticorpos para SS-A / Ro-antigénio, SS-B / La-antigénio menos característica de lúpus eritematoso sistémico, associado com linfopenia, trombocitopenia, fotodermatite e fibrose pulmonar. Eles são encontrados em 60-80% dos pacientes com síndrome de Sjogren, esses antígenos também são característicos da pele subaguda e do lúpus da droga.

Os anticorpos anticardiolipina (ACL) a S ₂ -glicoproteína 1, lúpus anticoagulante determinar a média de 60% das crianças com lúpus eritematoso sistémico. Estes são os marcadores do AFS secundário.

O factor reumatóide (autoanticorpos da classe de IgM que reage com o fragmento Fc de IgG) são freqüentemente observados em crianças com lúpus eritematoso sistêmico com síndrome articular pronunciada.

As células LE - os neutrófilos polimorfonucleares (menos frequentemente eosinófilos ou basófilos) com um núcleo celular fagocítico ou seus fragmentos individuais, são formados na presença de anticorpos para o complexo DNA-histona. Essas células são encontradas em média em 70% das crianças com lúpus eritematoso sistêmico.

A redução da atividade hemolítica total do complemento (CH50) e seus componentes (C3, C4) geralmente se correlaciona com a atividade da nefrite lúpica e, em alguns casos, pode ser uma conseqüência de uma deficiência geneticamente determinada.

Métodos instrumentais de diagnóstico de lúpus eritematoso

Musculoesquelético: radiografia de ossos e articulações, ultra-som de articulações e tecidos moles, ressonância magnética (na presença de indicações), densitometria.

Sistema respiratório: radiografia de órgãos de tórax (pelo menos uma vez por ano), TC de tórax (se houver indicações), ecocardiografia (para detecção de hipertensão pulmonar).

Sistema cardiovascular: ECG, ecocardiografia, Holter Monitoramento de ECG (se houver indicações).

Tracto gastrointestinal: ultra-som da cavidade abdominal, esofagogastroduodenoscopia, TC e ressonância magnética (na presença de indicações).

Sistema nervoso: na presença de indicações - eletroencefalografia, TC, ressonância magnética.

Para estabelecer o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico, os critérios de classificação da American Rheumatology Association são mais amplamente utilizados.

Critérios para a Associação Americana de Reumatologia para o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico (1997)

Critérios	Definição
Erupções cutâneas na área do pêndolo	Corrigido eritema achatado ou levantado em arcos zigomáticos com tendência a se espalhar para dobras nasolabiais
Erupções discoidais	Placas levantadas eritematosas com disfunção ceratética e froliculares; focos antigos podem ter cicatrizes atróficas
Fotossensibilidade	Erupções cutâneas como resultado de uma reação incomum à insolação de acordo com a anamnese ou observações do médico
Úlceras da boca	Úlceras na boca ou nasofaringe, geralmente indolor, observadas por um médico
Artrite	Artrite não erosiva de 2 ou mais articulações periféricas, caracterizada por dor, inchaço ou derrame
Serosite	A) Pleurisia (dor pleural na anamnese, ruído de fricção pleural na auscultação, derrame pleural); B) pericardite (ruído de fricção pericárdica, derrame pericárdico, sinais de ECG)
Dano renal	A) proteinúria persistente> 0,5 g / dia; B) cilindrúria (eritrócitos, hemoglobina, granulados, cilindros mistos)
Distúrbios neurológicos	Convulsões ou psicose, não associadas à toma de medicamentos ou distúrbios metabólicos devido a uremia, cetoacidose, desequilíbrio eletrolítico
Distúrbios hematológicos	A) Anemia hemolítica com reticulocitose; B) leucopenia (<4x10 9 / l) com 2 ou mais determinações; C) linfopenia (<1,5 × 10 9 / L) com 2 ou mais estudos; D) trombocitopenia (<100x10 9 / l), não associada à toma de medicação
Distúrbios imunológicos	A) Anticorpos para DNA nativo em títulos elevados; B) a presença de anticorpos contra o antígeno Sm; C) presença de AFA: Aumento do título de ACL (IgM ou IgG); a detecção de anticoagulante lúpico por um método padrão; uma reacção falso positiva de Wasserman durante, pelo menos, 6 meses na ausência de sífilis, confirmada pela reação de imobilização pálida de treponema ou no teste de absorção de anticorpos fluorescentes antitrépemoplásicos
ANF (anticorpos antinucleares)	Um aumento no título de ANP no teste de imunofluorescência ou em outro semelhante, não relacionado à ingestão de drogas capazes de induzir lúpus eritematoso

Se o paciente tiver 4 ou mais sintomas em qualquer combinação, o diagnóstico é considerado confiável, se houver 3 sinais, é provável.

A sensibilidade desses critérios é de 78-96%, e a especificidade é de 89-96%.

Graus de atividade do lúpus eritematoso sistêmico

A atividade do lúpus eritematoso sistêmico é determinada com base na gravidade da condição do paciente, levando em consideração a totalidade e gravidade dos sinais clínicos e laboratoriais disponíveis da doença.

Existem 3 graus de atividade do lúpus eritematoso sistêmico:

Quando actividade elevada (grau III), note a febre alta, pronunciadas alterações dos órgãos internos (nefrite com endomiocardite síndrome nefrótica, pericardite com derrame e / ou derrame pleural), pesada do SNC, pele (dermatite), músculo-esquelético (agudas poliartrite e / ou polimiosite), e outros, acompanhados de mudanças acentuadas nos parâmetros laboratoriais, incluindo um aumento significativo da ESR (mais de 45 mm / h) e parâmetros imunológicos (aumento dos títulos de ANP e anticorpos contra DNA, redução significativa a atividade hemolítica total do complemento e seus componentes C3, C4).

O lúpus eritematoso é diagnosticado em pacientes em condições críticas, caracterizados pelo desenvolvimento de falha funcional de um órgão no contexto de uma atividade excessivamente alta do processo patológico.

Com atividade moderada (grau II), a febre é geralmente subfebril, os sinais de danos a vários órgãos são moderadamente expressos. Os pacientes podem marcar ou artrite poliartralgia, dermatite, reacção suave do serosas, nefrite sem síndroma nefrótica e disfunção renal, miocardite et al. ESR aumentado dentro de 25-45 mm / h, aumentar em ANF tulos de ponto de anticorpos para ADN, complexos imunes circulantes.

Com baixa atividade (grau I), a condição geral dos pacientes geralmente não é perturbada, os parâmetros laboratoriais são pouco alterados, os sinais de lesões de órgãos internos determinam apenas com pesquisa instrumental complexa. Observe clinicamente os sinais moles de síndromes cutâneas e articulares.

A avaliação do grau de atividade do processo patológico é crucial para determinar as táticas de tratamento do paciente em cada estágio da doença.

O estado de remissão é verificado na ausência de sinais clínicos e laboratoriais da atividade do paciente.

Para avaliar com mais precisão a condição dos pacientes com observação dinâmica, use índices de pontuação diferentes.

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Avaliação da atividade do lúpus eritematoso sistêmico de acordo com o ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement)

1. Sintomas gerais (qualquer um dos seguintes x 0,5 pontos)

Febre	Temperatura da manhã acima de 37,5 C, não associada à infecção
Fadiga	Sentimento subjetivo de fadiga aumentada

2. Sintomas de danos nas articulações (qualquer um dos seguintes x 0,5 pontos)

Artrite	Artrite não erosiva com lesões de 2 ou mais articulações periféricas (joelho, articulações interfalangais distal ou proximal, articulações metacarpofalangangais)
Artralgia	Dor localizada sem sintomas objetivos de inflamação de 2 ou mais articulações periféricas)

Para. Sintomas de danos ativos da pele e da mucosa

Erupção cutânea eritematosa na área zigomática	Corrigiu o eritema plano ou elevando-se na área zigomática com tendência a se espalhar para a região nasolabial
Erupção cutânea generalizada	Erupção papular manchada, não associada a tomar medicação. Pode estar em qualquer parte do corpo, independentemente da exposição ao sol
Erupção discórdica	Placa coberta de enxofre eritematosa ou despigmentada com escalas queratéticas aderentes ou tampão folicular
Vasculite cutânea	Incluindo úlceras digitais, purpura, urticária, erupções bolhosas
Úlceras da cavidade oral	Úlceras na boca ou nasofaringe, geralmente indolor, detectável por um médico

3b. Desenvolvimento de sintomas de danos na pele e nas mucosas (x 1 ponto, se os sinais acima aparecem novamente, +1 ponto, se houver um aumento na gravidade dos sintomas após a última observação)
4. Miosite (x 2 pontos, se confirmada por níveis elevados de CK e / ou EMG ou exame histológico)
5. Pericardite (x 1 ponto, se confirmado por ECG ou EchoCG ou ouvindo barulho de fricção pericade durante a ausculta)
6. Sinais da doença intestinal (qualquer um dos seguintes x 2 pontos)
Vasculite do intestino	Sinais óbvios de vasculite intestinal aguda
Peritonite asséptica	Exudação na cavidade abdominal na ausência de infecção
7. Sintomas de distúrbios pulmonares (qualquer um dos seguintes x 1 ponto)
Pleurisy	Adhesivo ou exsudativo, auscultatório ou radiologicamente confirmado)
Pneumonia	Sombras simples ou múltiplas na radiografia, refletindo a atividade da doença e não relacionadas à infecção
Dispnéia progressiva	-
8. Sintomas de distúrbios psiconeurológicos (qualquer um dos seguintes x 2 pontos)
Dor de cabeça / enxaqueca	Recentemente desenvolvido, persistente ou persistente, difícil de tratar com analgésicos e fácil de tratar com corticosteróides
Epipristupiante	Convulsões pequenas ou grandes e síndrome choreocinética, não desenvolvidas devido a efeitos colaterais de drogas e distúrbios metabólicos
Curso	-
Encefalopatia	Redução de memória, orientação, percepção, capacidade de contar
Psicoses	Na ausência de drogas
9a. Sintomas de danos nos rins (qualquer um dos seguintes x 0,5 pontos)
Proteinúria	Proteinúria diária> 0,5 g / dia
Sedimento urinário	Erythrocyturia, cylinduria
Gematuria	Macroscópico ou microscópico
Aumento do nível de creatinina ou diminuição da depuração da creatinina	"
9b. Desenvolvimento de sintomas de danos nos rins (x 2 pontos, se algum dos sinais acima de danos nos rins for observado novamente ou observado deterioração em relação à última observação)
10. Sinais de transtornos hematológicos (qualquer um dos seguintes x 1 ponto)
Anemia não hemolítica	Anemia hipocrômica ou normocrômica negativa de Coombs sem reticulocitose)
Anemia hemolítica	Anemia hemolítica positiva de Coombs com reticulocitose
Leucopenia	<3500 ou linfopenia <1500 em μL
Trombocitopenia	<100 000vmkl
11. MENOS	<25 mm / h na ausência de outras causas
12. Hypokomplementemia (qualquer um dos seguintes x 1 ponto)
SZ	Difusão radial ou nefelometria
CH50	Método hemolítico padrão
12b. Desenvolvimento de hipocompleteemia (x 1 ponto com diminuição significativa no nível de complemento (C4) em comparação com a última observação

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Pontuação final

Se a miosite, os sintomas de transtornos psiconeurológicos e lesões renais são os únicos registrados entre os pontos 1-10, devem ser adicionados 2 pontos. Se o cálculo não é um número inteiro, ele deve ser arredondado para um menor com um valor menor que 6 e um maior - em um valor maior que 6. Se o resultado final for superior a 10, ele deve ser arredondado para 10.

Avaliação da atividade do lúpus eritematoso sistêmico de acordo com a escala SLEDAI-2K

Pontos	SLEDAI-conta	Sintomas	Definição
8º	-	Convulsão epiléptica	Recentemente surgiu. É necessário excluir causas metabólicas, infecciosas e medicinais
8º		Psicose	Violação da capacidade de realizar ações em modo normal devido a uma mudança pronunciada na percepção da realidade, incluindo alucinações, agitação do pensamento, diminuição significativa das habilidades associativas, depleção da atividade de pensamento, ilógica marcada de pensamento, comportamento estranho desorganizado ou catatônico. Deve ser distinguido de condições semelhantes causadas por uremia ou medicamentos
8º		Síndromes cerebrais orgânicas	Violações da atividade intelectual com transtorno orientação de memória e outras habilidades intelectuais com início agudo e sintomas clínicos instáveis, incluindo a consciência turva com concentração sphobnostyu reduzida e incapacidade de manter a atenção ao meio ambiente, além de pelo menos dois dos seguintes: prejudicada percepção, discurso incoerente, insônia ou sonolência durante o dia, uma diminuição ou aumento da atividade psicomotriz. É necessário excluir a possibilidade de efeitos metabólicos, infecciosos e medicinais
8º		Distúrbios visuais	Alterações na retina (incluindo corpos celulares, hemorragias, exsudato seroso ou hemorragias na coróide) ou neurite óptica. Deve ser distinguido dos distúrbios causados pela hipertensão, infecção, efeitos medicinais
8º	-	Violação das funções dos nervos cranianos	A primeira aparecia neuropatia sensível ou motora dos nervos cranianos
8º	-	Dor de cabeça	Dor de cabeça persistente expressiva, não passível de tratamento com analgésicos narcóticos
8º	-	Violação da circulação cerebral	A primeira ocorrência de uma desordem da circulação cerebral. Deve ser distinguido dos distúrbios que surgiram como resultado da aterosclerose
8º		Vasculite	Úlceras, gangrena, nódulos dolorosos nos dedos, infartos de okolonogtevye, hemorragias ou dados de biópsia ou angiogramas que confirmam a vasculite
4	-	Artrite	> 2 articulações dolorosas com sinais de inflamação (edema ou derrame)
4	~	Myosite	Dores / fraqueza muscular proximal associada a níveis elevados de CK / aldolase, ou dados EMG ou biópsias que confirmam a miosite
4	-	Cilindreria	Cilindros granulares ou eritrócitos
4		Gematuria	> 5 eritrócitos em n / sp. É necessário excluir a hematúria causada por urolitíase, infecções e outras causas
4	-	Proteinúria	> 0,5 g / dia
4	-	Leucocyturia	> 5 leucócitos em n / sp. É necessário excluir a possibilidade de causas infecciosas da leucocitúria
2	-	Rashes na pele	Erupções de natureza inflamatória
2	-	Alopecia	Maior perda de cabelo focal ou difusa
2	-	Úlceras da mucosa	Ulceração da mucosa da boca e do nariz
2	-	Pleurisy	Dor no baú com ruído de fricção pleural ou derrame ou prazeres pleurais
2	-	Pericardite	Dor pericárdica com um dos seguintes sinais: ruído de fricção pericárdica, eletrocardiografia ou confirmação ecográfica
2	-	Baixo complemento	A queda no nível de СН50, СЗ ou С4 é inferior ao limite inferior da norma (de acordo com o laboratório de testes)
2	-	Níveis elevados de anti-DNA	> 25% de ligação de Farr ou excesso dos valores normais do laboratório de teste
1	-	Febre	> 38 C, as causas infecciosas devem ser excluídas
1	-	Trombocitopenia	<100x10 7 l, o fator de exposição ao medicamento deve ser excluído
1	-	Leucopenia	<3х10 9 / l, é necessário excluir o fator de ação medicinal

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Conta geral SLEDAI

Na coluna da conta SLEDAI, os pontos são feitos se o sintoma estiver presente no momento da inspeção ou tenha ocorrido durante os 10 dias anteriores à inspeção. SLEDAI-1K ao contrário da escala SLEDAT permite levar em conta a atividade persistente associada à presença de erupções cutâneas, úlceras de mucosas, proteinúria de alopecia. A escala SLEDAI ter em conta apenas a ocorrência inicial ou a recorrência de sintomas tais como rash cutâneo, alopecia, úlceras de mucosas e proteinúria, e escala SLEDAI-2K - quaisquer sinais de dados variantes (recentemente emergidas, recorrente, actividade persistente).

Diagnóstico diferencial do lúpus eritematoso

Na maioria das crianças (> 80%), geralmente algumas semanas (menos freqüentemente meses) desde o momento da aparência dos primeiros sintomas, é formada uma imagem clínica polissonodromática com sinais de envolvimento de vários órgãos e sistemas. Se o paciente tiver um lúpus "borboleta", o diagnóstico geralmente é estabelecido no período inicial a partir do momento do início da doença. As dificuldades no diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico surgem na ausência de uma erupção cutânea eritematosa característica em uma criança. O diagnóstico diferencial em tais casos deve ser realizado com doenças que possuem quadro clínico polissonodromático:

• formas sistémicas reumáticas da artrite reumatóide juvenil, dermatomiosite juvenil, febre reumática aguda, doença de Henoch-Schonlein, síndrome primária, poliarterite nodular, poliarterite microscópica, e outros;
• Doenças hematológicas: anemia hemolítica, ITP;
• Doenças linfoproliferativas: linfogranulomatose, linfoma;
• Doenças infecciosas: borreliose (doença de Lyme), hepatite B e C com manifestações extra-hepáticas, tuberculose, sífilis, iersiniose, infecção pelo HIV, etc.
• doenças inflamatórias intestinais: colite ulcerosa inespecífica com manifestações sistêmicas, doença de Crohn;
• Doenças renais: glomerulonefrite, etc .;
• endocardite infecciosa;
• lúpus eritematoso e síndrome do tipo lúpus paraneoplásico.

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