Gastrosquise

A gastrosquise é um defeito no desenvolvimento da parede abdominal anterior, na qual os órgãos da cavidade abdominal são equipados através do defeito da parede abdominal anterior, geralmente localizado à direita do cordão normalmente formado.

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Epidemiologia

A gastrosquise ocorre aproximadamente com a mesma frequência em meninos e meninas com uma ligeira predominância no primeiro, com uma frequência de 3-4 por 10 000 nascidos vivos. Mais de 70% das crianças nascem prematuramente e têm hipotrofia pré-natal.

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Causas gastrosquise

Até agora, não foi identificado nenhum fator que evocasse o desenvolvimento da gastrosquise. De acordo com a hipótese, a involução prematura veia umbilical direita pode conduzir a isquemia (como um resultado) para os defeitos ectodérmica mesoderme, e formação da violação segmento distai da artéria omfalomezenterialnoy - área laraumbilikalkoy isquemia do lado direito e, consequentemente, aumentar defeito periomphalic. Processo isquémico em estruturas fornecidos com a artéria mezenterialkoy superior pode ser a causa não só do defeito da parede abdominal anterior, mas também a depleção de fornecimento de sangue para que o recipiente, como um resultado da reabsorção é possível formar as paredes da atresia intestinal, o que explica combinação gastroquise com malformações tubo intestinal. Extremamente raro na gastrosquise combinou anormalidades de outros órgãos e sistemas e anormalidades cromossômicas.

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Sintomas gastrosquise

O ultra-som das mulheres grávidas permite a detecção precoce de defeitos de desenvolvimento - já na 12-15ª semana de gravidez. Determine os loops do intestino, localizados fora da cavidade abdominal. No diagnóstico precoce de gastrosquise, uma mulher no futuro deve ser cuidadosamente e frequentemente pesquisada: no segundo trimestre da gravidez, o ultra-som é realizado uma vez por mês, no terceiro trimestre - semanalmente.

Manifestações de gastrosquise são óbvias, e após o exame inicial do recém nascido, o diagnóstico não requer nenhum método adicional de investigação. Eventualmente, os laços do intestino grosso e grosso, o estômago, menos freqüentemente o fundo da bexiga, as meninas - os apêndices e o útero, os ovos em alguns casos - os testículos, se no momento do nascimento não descem para o escroto. O fígado está sempre na cavidade abdominal, formado incorretamente. Os órgãos equatoriais têm uma aparência característica: o estômago e o intestino são dilatados, atônicos, as paredes do tubo intestinal são infiltradas, os intestinos pequenos e grandes estão localizados em uma mesenteria comum com raiz estreita - aproximadamente 2-6 cm de diâmetro). Todos os órgãos sustentados são cobertos com uma camada.

O intestino com gastrosquise é um pouco mais curto, o seu comprimento é reduzido em comparação com a norma em 10-25%. O líquido amniótico, sendo um "compressor" químico para as membranas serosas dos órgãos eutenterados, causa o dano - a chamada peritonite química. A cor do revestimento de fibrina dos órgãos convencionais depende das características do ambiente intra-uterino: do vermelho escuro ao esverdeado-amarelado. Deve-se lembrar que esse coágulo de fibrina, em geral, esconde órgãos absolutamente viáveis. O protocolo de exame cirúrgico de um recém-nascido com gastrosquise inclui cardiografia ECHO, neurosonografia. Para esclarecer a questão da patência mecânica do tubo intestinal em crianças com gastrosquise antes da cirurgia, é necessário realizar uma alta lavagem do cólon evoluído - a presença de mecônio no intestino grosso indica permeabilidade intestinal.

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Formulários

Recentemente, foi adotada a seguinte classificação de trabalho da gastrosquise, o que possibilita a escolha da maneira ideal de conduzir gravidez e parto, bem como a correção cirúrgica do defeito.

• Uma forma simples de gastrosquise.
• Forma complicada de gastrosquise - com ou sem desproporção visceral-abdominal.

Pacientes com uma forma complicada, como regra, precisam de tratamento cirúrgico em estágio.

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Tratamento gastrosquise

Estágio pré-hospitalar

Para evitar o resfriamento da criança, os órgãos expostos imediatamente após a exposição são cobertos com um curativo de gesso de algodão seco e estéril ou são obstruídos por órgãos em uma bolsa de plástico estéril e cobertos com um curativo de algodão. A manutenção da temperatura corporal é assegurada ao colocar um recém-nascido em um Kuvez com uma temperatura de 37 ° C e uma umidade próxima a 100%. Imediatamente é necessário colocar um tubo nasogástrico ou orogástrico permanente para evitar a aspiração de conteúdo gástrico e com a finalidade de descompressão do estômago. A sonda deve permanecer aberta durante todo o tempo de transporte. A intubação da traquéia deve ser realizada apenas em indicações individuais.

O transporte de um paciente com gastrosquise é realizado por um ressuscitador em um reanimobile especializado equipado com um equipamento para respirar e equipamento para monitorar as funções dos órgãos vitais. A transferência de uma criança para um hospital cirúrgico deve ser realizada logo que possível após o nascimento.

Estágio hospitalar

Preparação pré-operatória

As principais funções de funções de manutenção especializada hospitalar pré-operatórios estão órgãos vitais, preenchendo o volume de sangue em circulação, reduzindo correcção hemoconcentração gemoreolicheskih distúrbios arrefecimento aviso de redução criança grau desequilíbrios descompressão viscero-abdominal por gastrointestinal (sonda gástrica, alta lavagem do cólon).

A preparação pré-operatória depende do grau de descompensação da condição do paciente, mas geralmente leva 2-3 horas. É considerado efetivo se a temperatura corporal da criança tenha aumentado acima de 36 ° С e os parâmetros laboratoriais tenham melhorado (o hematócrito diminuiu, a acidose foi compensada).

Tratamento cirúrgico

A gastrosquise é tratada apenas cirurgicamente. Atualmente, os métodos de tratamento cirúrgico da gastrosquise podem ser divididos em três grupos.

Plástico radical primário da parede abdominal anterior:

• tradicional;
• Movimento não narcótico dos órgãos eutivados na cavidade abdominal (procedimento de Bianchun).

Mastique radical atrasado da parede abdominal anterior:

• Siloplastia - plástico da parede abdominal anterior:
• Alloplastia - uso de manchas de materiais sintéticos e biológicos.

Tratamento estacionado com obstrução intestinal concomitante - enterocollectomia com fechamento do estoma e plástico da parede abdominal anterior.

A escolha do método de tratamento depende do grau de desequilíbrio visceral-abdominal e da presença ou ausência de uma combinação de malformações do tubo intestinal.

A cirurgia radical primária é o método mais preferido. É realizada em crianças que não apresentam uma desproporção visceral-abdominal pronunciada. A técnica de terapia não tem características específicas e consiste em imergir os órgãos equilibrados na cavidade abdominal, seguido de sutura camada por camada da ferida operatória. O restante do cordão é recomendado para deixar o umbigo deformado.

Em 2002, o cirurgião inglês A. Bianchi propôs um método para a correção não vesicular do intestino eutentérico, determinou as indicações rigorosas e provou suas vantagens.

Indicações

Os seguintes casos estão sujeitos a bezirkoznomu na direção do intestino intestinal: com uma forma isolada de gastrosquise sem desproporção visceral-abdominal e com boa condição intestinal (na ausência de uma caixa de fibrina densa).

Benefícios

Não há necessidade de ventilação mecânica. Anestesia, grandes volumes de terapia de infusão, a passagem no trato digestivo (auto-cadeira no 4º-6º dia) é restaurada mais rapidamente, o número de dias de cama é reduzido, será possível obter um excelente resultado cosmético. O procedimento é realizado diretamente na sala de cuidados intensivos (nas condições do centro perinatal ou do serviço de ressuscitação do hospital cirúrgico).

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Técnica de operação

Traço para o restante umbilical e imersão dos laços intestinais na cavidade abdominal sem ampliar o defeito da parede abdominal anterior. Nas bordas do defeito, suturas separadas ou intradérmicas são aplicadas.

Quando metodologia expressa vistseroabdominalioy desproporção empregue o uso como um receptáculo temporário para uma porção do intestino, não é colocado na cavidade abdominal, teflonavy saco com revestimento de silastic, que é suturado ou fixa ao bordo do defeito da parede abdominal anterior fastsialiomu. O saco é removido após 7-9 dias. Realizando o plástico da parede abdominal anterior. Além disso, para o tratamento da gastrosquise com alto grau de desequilíbrio visceral-abdominal, são utilizados vários manchas de tecido de colágeno-vikrilo, placas xenopericardiais tratadas com uma dura-máter. Como esses tecidos causam: uma proliferação violenta do tecido conjuntivo da criança, na maioria dos casos o defeito da parede abdominal é fechado sem a formação de uma hérnia ventral.

O tratamento de crianças com gastrosquise e anomalias combinadas do tubo intestinal apresenta dificuldades significativas. Na atresia intestinal de uma criança com gastrosquise, a imposição de uma entero-ou colostomia dupla no nível de atresia seguida do fechamento (no dia 28 a 30).

No pós-operatório, o tratamento é realizado em várias direções: manutenção das funções de órgãos e sistemas vitais, restauração das funções do trato gastrointestinal. O programa de gestão pós-operatória de pacientes inclui as seguintes atividades.

• Suporte ressuscitante (IVL, TI, terapia antibacteriana, imunoterapia, nutrição parenteral completa a partir de 4 dias pós-operatório).
• Descompressão do estômago e dos intestinos.
• Estimulação do peristaltismo.
• O início da nutrição enteral.
• Fermentoterapia e eubiótica.

Contra o pano de fundo de um presidente independente da terapia é geralmente a criança começa a afastar-se para 4-6 dias após a cirurgia, e para a 12-15 ° dia de passagem pelo trato gastrointestinal está totalmente restaurado, o que lhe permite iniciar a nutrição enteral e rapidamente trazê-lo para o volume fisiológica .

Complicações

As complicações do pós-operatório podem ser divididas condicionalmente em três grupos:

• trombose dos vasos do mesentério, necrose intestinal devido ao aumento excessivo da pressão arterial:
• Obstrução intestinal adesiva no fundo de funções não restauradas do trato gastrointestinal:
• infecção secundária, enterocolite necrotizante, sepse.

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Previsão

A sobrevivência de crianças com gastrosquise em grandes centros de cirurgia neonatal, onde a vasta experiência no tratamento dessa patologia se acumulou, aproxima-se de 100%. As crianças não ficam atrás de seus pares no desenvolvimento psicomotor, estudam na escola em um programa geral ou mesmo em um programa com um estudo aprofundado de assuntos, estão envolvidos em seções esportivas.

Assim, gastroscheis é um defeito absolutamente corretivo, e a terapia restauradora racional leva na maioria esmagadora dos casos a completar a recuperação e proporciona uma alta qualidade de vida.

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