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Síndrome de Klippel-Trenone
Última revisão: 23.04.2024
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[Epidemiologia
A frequência do aparecimento do defeito não é ótima: no último século, cerca de 400 observações foram descritas, e para a idade das crianças não há mais de 100. As extremidades inferiores sofrem principalmente. A síndrome de Klippel-Trenone é mais comum em meninos, é principalmente unilateral, manifestada com o nascimento de uma criança.
O que causa a síndrome de Klippel-Trenone?
O mecanismo patogenético desse sofrimento é um bloqueio congênito parcial e completo de saída venosa do membro afetado. O bloqueio das veias principais leva à flebogertonia crônica nas partes distais do membro e ao sistema de colaterais veias. As condições hemodinâmicas adversas (aumento da resistência arterial e excesso de sangue dos capilares e das vênulas) causam distúrbios tróficos, linfatase e desenvolvimento do processo esclerótico de todos os tecidos dos membros. A violação do fluxo sanguíneo através de veias profundas pode ser causada por aplasia ou hipoplasia da veia, hiperplasia, compressão das veias do exterior por meio de fios, espigões embrionários, músculos anormais, artérias aberrantes.
Como se manifesta a síndrome de Klippel-Trenone?
O vício é caracterizado por uma tríade de sintomas: a expansão das veias superficiais, alongamento ou espessamento da extremidade, angiomas. Manchas vasculares e pigmentares são detectadas na pele do membro doente.
O sintoma mais constante é a expansão das veias superficiais, que tem as seguintes características: extensões de tipo tronco, localização de varizes ao longo da extremidade externa, ausência de pulsação em qualquer fenômeno de som acima dos nós. O segundo sintoma importante é o alongamento progressivo e o espessamento do membro afetado. As manchas vasculares (displasia capilar) e angiomas são observados em 70% dos pacientes. Além desses sintomas, são possíveis alterações da pele trófica (hiperidrose, hipertricoses, hiperqueratose, úlceras tróficas), mudanças no sistema musculoesquelético, sangramento e inflamação.
Pesquisa laboratorial e instrumental
O reconhecimento da doença baseia-se na comparação de métodos clínicos e de pesquisa especial. O principal lugar no diagnóstico é a angiografia, o que permite não apenas avaliar a extensão do dano ao sistema venoso, mas também esclarecer a localização do bloqueio da veia do tronco. A ausência de uma sombra de veia em um dos segmentos ou o membro inteiro, característica da síndrome de Klippel-Trenone, contrastando as veias embrionárias é revelada.
A re -ografia revela um aumento da resistência arteriolar periférica. Uma medida da pressão venosa mostra um aumento significativo no último em comparação com o lado oposto.
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial é realizado com comunicações arteriovenosas congênitas, que são semelhantes apenas na aparência, mas apresentam outros distúrbios hemodinâmicos, consistindo na rápida descarga de sangue arterial no leito venoso. Neste caso, observa-se a pulsação das veias, um aumento na temperatura local, fenômenos de som sobre os vasos. Ao comparar os dados clínicos, morfológicos e funcionais detectado um certo preparo do processo: compensado violações gemodinamicheskne - para crianças 2-5 anos de idade, Subcompensated - até 5-7 anos, o estágio da insuficiência venosa crônica - com mais de 7 anos. Portanto, é mais conveniente operar essas crianças na idade de 2 a 5 anos.
Como é tratada a síndrome de Klippel-Trenone?
O tratamento do defeito de desenvolvimento das veias profundas das extremidades inferiores é apenas cirúrgico, visando restaurar o fluxo sanguíneo fisiológico através das veias profundas. Com hipoplasia e compressão externa, a flebolise é produzida, o que ajuda a normalizar o fluxo sanguíneo. Com hipoplasia ou aplasia pronunciada com a ajuda de técnicas microcirúrgicas, é realizada a excisão da área viciosa, substituindo-a por um fragmento da veia safena grande contralateral juntamente com a válvula. Uma operação semelhante é possível com uma aplasia completa da veia profunda.
Qual é o prognóstico da síndrome de Klippel-Trenone?
O prognóstico é relativamente favorável com o tratamento atempado do defeito.