Omfalocele

Omfalocele (hérnia do cordão umbilical, hérnia umbilical, hérnia embrionária) é a protrusão dos órgãos abdominais através do defeito da linha média na base do umbigo.

O anfalocele é uma anormalidade do desenvolvimento, em que, como resultado de um transtorno de organogênese precoce, os órgãos abdominais se desenvolvem até certo ponto fora do tronco do embrião, o que implica não apenas o desenvolvimento anormal desses órgãos, mas também os defeitos na formação da cavidade abdominal e do tórax. A protrusão hernial é coberta com um saco hernial, que está localizado fora do amnio, do interior - do peritoneu, com o mesênquima (geléia de Varganov) entre eles.

Em omphaloceles, a protrusão dos órgãos é coberta com uma membrana fina e pode ser pequena (apenas alguns laços do intestino) ou pode conter a maior parte dos órgãos da cavidade abdominal (intestino, estômago, fígado). O perigo imediato é a remoção de órgãos internos, hipotermia e desidratação devido à evaporação da água, bem como a infecção do peritoneu. Em recém-nascidos com omphaloceles, há uma incidência muito alta de outras malformações congênitas, incluindo atresia intestinal; anormalidades cromossômicas, como a síndrome de Down; e anomalias do coração e dos rins, que devem ser identificados e examinados antes da correção cirúrgica.

Código ICD-10

Q79.2. Exercício.

Epidemiologia

A incidência de defeito de onfalocele é de 1-2 por 10 000 nascidos vivos, não há diferenças especiais em gênero. A maioria das crianças com onfalocele nasce com sangue total.

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O que causa um onfalocele?

Representações sobre a etologia e patogênese do onfalocele são ainda contraditórias. Acredita-se que, na gênese da hérnia embrionária do cordão umbilical, o papel principal é desempenhado por dois fatores - a violação da rotação do intestino no primeiro período da curva e o subdesenvolvimento da parede abdominal anterior. A ruptura da rotação intestinal se manifesta na forma de preservação de uma hérnia umbilical "fisiológica" temporária, que é formada em um embrião de 5 semanas devido à inconsistência nas taxas de crescimento do intestino e da cavidade abdominal e que desaparece pela 11ª semana de desenvolvimento.

De acordo com outra teoria, o onfalocele é "a persistência do tronco do tronco na área normalmente ocupada pelo somatopleurótico". Esta visão da violação da substituição mesodermal lateral do peritoneu, amnio e mesoderma do caule explica a diversidade de anomalias observadas nos omphaloceles - desde a extrofia cloacal até a pentada Cantrell.

Como se manifesta o onfalocele?

Em crianças com onfalocele, vários vícios combinados de outros órgãos e sistemas vitais são freqüentemente encontrados, bem como anormalidades cromossômicas. Na maioria das vezes, estes são defeitos cardíacos congênitos, malformações dos rins, defeitos ortopédicos, etc. O omfalocele de tamanho pequeno é frequentemente combinado com o ducto vitelino não contaminado.

Talvez uma combinação de onfalocele com doença de Down, trissomia nos cromossomos 13 e 18.

Omphaloceles é um componente da síndrome de Beckwith-Wiedemann, também chamada síndrome de OMG (omfalocele-macroglossia-gigantism). Por esta síndrome, exceto omphalocele, é caracterizado (como o nome indica) a presença de uma grande língua, fazendo com que, por vezes, dificuldade em respirar, e gigantismo, muitas vezes implementado no gigantismo de órgãos parenquimatosos (hepatoesplenomegalia, hiperplasia pancreática) que podem manifestar hiperinsulinismo e hipoglicemia, particularmente perigoso no período do recém nascido. Menos frequentemente, eles revelam o gigantismo parcial do esqueleto.

Omphaloceles às vezes é um componente de anomalias tão graves como Cantrell pentada e extrofia cloacal, cujo tratamento apresenta enormes dificuldades e ainda tem resultados decepcionantes na maioria das clínicas. É a gravidade das lesões associadas e determinar a gravidade da condição salão de baile curável com omphalocele e prognóstico, e tanatogenesis ou deficiência: o papel principal do doente muitas vezes não pertence a omphalocele, e as malformações combinados ou síndromes genéticos. Tudo o que acima dita a necessidade de detecção precoce de onfalocele no período pré-natal para uma decisão atempada sobre a questão de manter ou abortar uma gravidez.

Classificação

De acordo com a classificação de funcionamento do onfalocele, dependendo do tamanho do defeito da parede abdominal anterior (portal da hernia) e do volume do conteúdo do saco da hernia, isolam-se omfalocele pequeno, médio e grande. O conteúdo de hérnias pequenas e médias são bucais intestinais esquisitos (em pequenas ou mais). Um omfalocele grande contém sempre não apenas laços intestinais, mas também o fígado.

Na forma de uma protrusão herniana, as hérnias hemisféricas, esféricas e em forma de cogumelo são distinguidas.

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Como reconhecer um onfalocele?

A visualização de onfalocele é possível com ultra-som a partir da 14ª semana de gravidez. Teste muito informativo para a manutenção da mãe da alfa-fetoproteína (AFP), o seu conteúdo é aumentado em malformações congênitas. Neste caso (com um aumento no número de AFP), é necessário examinar cuidadosamente o feto quanto à presença de malformações congênitas combinadas. Se o onfalocele for detectado em combinação com anomalias de desenvolvimento não curáveis ou anormalidades genéticas, o futuro do aborto pode ser recomendado para futuros pais.

O nascimento de crianças com um onfalocele pequeno ou médio pode ocorrer naturalmente, a menos que existam outras indicações para a condução da cesariana. Em geral COD, o método de entrega é escolhido individualmente em cada caso específico. Normalmente, é aconselhável realizar uma cesariana em relação ao perigo de ruptura das membranas finas de uma hérnia.

Diagnóstico pré-natal de ofalocele

O diagnóstico de onfalocele após o nascimento de uma criança, como regra, não causa dificuldades. No entanto, com um omphalocel pequeno no processamento do cordão umbilical, erros na gravidez podem ter graves consequências. Normalmente, nas membranas herniais com este tipo de anomalia, há um ou dois laços do intestino, isto é, O volume de educação é pequeno, e esse omfalocele geralmente se parece com um cordão umbilical engrossado. Se o médico ou a parteira não reconheceram o onfalocele pequeno e o terminal de esmagamento ou a ligadura foram colocados na borda entre as sombras do cordão umbilical e a pele e o cabo cortado, a parede intestinal pode estar danificada. Portanto, em casos duvidosos (com um cordão umbilical grosso, displasia do cordão umbilical), é importante lembrar sobre ofalocele de tamanho pequeno e aplicar uma ligadura a uma distância de pelo menos 10-15 cm da borda da pele. Esse recém-nascido precisa de transferência imediata para um hospital cirúrgico para exame. Para confirmar ou excluir o diagnóstico de um onfalocele de tamanho pequeno, permite um exame de raios-x na projeção lateral. Quando omphalocele fora da parede abdominal as membranas da medula definir alças intestinais (bolhas de gás), enquanto que na ausência de comunicação entre o cordão umbilical abdómen e membranas integridade da parede abdominal anterior na radiografia não comprometida. Dado o fato de que a onfalocele é frequentemente combinada malformações, uma inspecção obrigatória do relatório do paciente, exceto para raios-X do tórax e abdômen em posição vertical, entra na ultra-sonografia cerebral, espaço abdominal e retroperitoneal, bem como ultra-som de grandes vasos do coração.

Tratamento de onfalocele

No primeiro auxilio à criança com omphaloceles na maternidade, a atenção principal deve ser dada à manutenção da temperatura do corpo, protegendo o saco da hernia de influências externas adversas. Pacientes com onfalocele precisam de ajuda de emergência.

A escolha do método de tratamento do onfalocele depende do tamanho da hérnia, da condição do paciente e da capacidade do hospital onde esse tratamento ocorre. Pode ser conservador ou cirúrgico e pode ser realizado em uma ou mais etapas.

Tratamento conservador do onfalocele

O tratamento conservador nos últimos anos, como o desenvolvimento da ressuscitação e a melhoria do apoio à ressuscitação, é utilizado em casos extremamente limitados, quando, por algum motivo, sugerem adiar a intervenção cirúrgica. Tais táticas podem ser usadas para hérnias grandes do cordão umbilical ou sua combinação com múltiplas malformações de desenvolvimento severas. Na maioria das vezes, para estes fins, são utilizadas soluções de bronzeamento, como a solução de permanganato de potássio de povidona, iodina, merbromina e 5%. O saco herniário para o remanescente umbilical é fixado sobre o paciente em posição vertical, as membranas herniais são tratadas várias vezes ao dia por uma das soluções listadas, conseguindo uma formação densa de crosta, sob a qual a cicatriz se forma gradualmente, formando uma grande hérnia ventral. No entanto, esse método tem muitas falhas graves (infecção das membranas, sua ruptura, um longo período de cicatrização, um processo de adesão pronunciado, etc.), por isso deve ser usado apenas em casos extraordinários.

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Tratamento cirúrgico de onfalocele

O tratamento cirúrgico pode ser radical (sutura camada por camada de todas as camadas da parede abdominal após imersão de órgãos na cavidade abdominal) ou estágio. A segunda opção envolve a formação gradual da parede abdominal anterior usando os materiais auto ou alloplásticos nos estádios intermediários.

Intervenção radical - operação seleccionando realizada nos casos em que o desequilíbrio víscero-abdominal (a razão entre a capacidade do volume de formação de hérnia e abdómen) expressos moderadamente e camadas de sutura da parede abdominal anterior não causa um aumento significativo na pressão intra-abdominal. Correspondentemente, uma operação radical geralmente é realizada com um omphalocel de tamanho pequeno e médio, menos frequentemente com um grande onfalocele.

Se um onfalocele de tamanho pequeno for combinado com o ducto vitelino, a intervenção radical é complementada com ressecção do ducto vitelino. Deve ser lembrado que o componente em quase todos os omphalocele, com algumas exceções para pequenas hérnias, há malrotation mesentério total de intestino delgado e grosso, então quando submerso corpos na cavidade abdominal do cólon deve passar para o flanco esquerdo, e fino - ser no flanco e centro-direita cavidade abdominal. Após a conclusão do estágio intraperitoneal, as operações são realizadas por camada de sutura da ferida da parede abdominal anterior com a formação de um umbilico "cosmético".

As maiores dificuldades surgem no tratamento de omfalocele de grande porte com um grau significativo de desproporção visceral-abdominal, quando a cirurgia radical é impossível devido a um aumento acentuado da pressão intra-abdominal. Nesses casos, é necessário aplicar diferentes tipos de tratamento cirúrgico em estágio.

Em 1964, Robert Gross de Boston descreveu o método de tratamento cirúrgico em fase de grandes hérnias do cordão umbilical. A primeira etapa consistiu na remoção das membranas da hérnia, imergindo os órgãos, na medida do possível, na cavidade abdominal por ampla separação das abas da parede abdominal até a região lombar e sutura da pele com a formação da hérnia ventral. O segundo estágio foi a eliminação da hérnia ventral (na idade de L-2 anos). Atualmente, esta técnica é praticamente não utilizada, porque tem muitas desvantagens (processo de adesão pronunciado, grandes dimensões da hérnia ventral, falta de condições para aumentar o volume da cavidade abdominal, já que quase todos os órgãos estão no saco herniônico cutâneo).

Um salto rápido no tratamento de onfalocele grande foi feito em 1967, quando Schuster descreveu o método de aplicação temporária de um revestimento plástico para reduzir o tamanho de um defeito fascial.

G. 3atem em 1969 e Allen Wrenn proposta a utilização de revestimento de silastic de camada única, de embainhar as bordas de defeitos fasciais, seguido por um decréscimo gradual do volume de formação de hérnia usando compressão manual, o que permite produzir uma parede boryushnoy fecho primário retardado. Uma vez que após a primeira motilidade intestinal interferência fase é restaurado, ele é esvaziado e é reduzido em volume, seguida por uma segunda - (normalmente 3-14 dias) - remoção do saco de plástico e o radical da parede abdominal anterior ou a formação do agora pequena hérnia ventral. Este método continua a ser o principal no tratamento desta patologia e no presente

A técnica de cirurgia para o tratamento de onfalocele grande. A operação começa com um corte da pele ao redor da formação da hernia. Convencido da impossibilidade de imergir todos os órgãos, uma bolsa de silicone com um revestimento silástico é costurada à borda aponeurótica muscular do defeito da parede abdominal anterior. Este saco cobre essa parte do conteúdo da hérnia que poderia ser colocada na cavidade abdominal. A bolsa é amarrada sobre os órgãos, fixada sobre o paciente em posição vertical. À medida que os órgãos do saco descem espontaneamente na cavidade abdominal, o saco é vendado mais baixo e mais baixo (em relação à parede abdominal), reduzindo seu volume, enquanto permite algum grau de compressão. O segundo estágio consiste na remoção do saco após 7 a 14 dias) e a sutura radical camada por camada da parede abdominal anterior na formação de uma pequena hérnia ventral. Neste caso, a última etapa do tratamento cirúrgico (eliminação da hérnia ventral com o fechamento camada por camada da parede abdominal) é realizada aos 6 meses de idade.

Existem métodos de aplicação de alotransplante de origem sintética ou biológica que são costurados no defeito fascial da parede abdominal anterior na forma de um remendo com um grau pronunciado de desproporção viscerabdominal.

Gestão pós-operatória

No pós-operatório precoce, ventilação artificial dos pulmões, anestesia, terapia antibacteriana. O componente decisivo do tratamento é a nutrição parenteral total ao longo de todo o período de cura da parede abdominal e restauração das funções intestinais. Crianças com anomalias severas combinadas no pós-operatório devem resolver a questão da correção atempada dessas anomalias, o que requer participação no tratamento de médicos dessas especialidades. Deve ser dada especial atenção aos pacientes com síndrome de Besquit-Wiedemann, propensos a hipoglicemia grave. Controle completo - manter o açúcar no sangue previne esta condição e previne o desenvolvimento da encefalopatia em tais pacientes.

Prognóstico do onfalocele

Todos os pacientes com omphaloceles que não têm as malformações letais de outros órgãos e sistemas sobrevivem. No entanto, quando o onfalocele é combinado com várias anomalias, seu diagnóstico oportuno, bem como a cooperação com médicos de outras especialidades, permitem não só curar crianças com defeitos congênitos graves do coração e do rim. Sistema nervoso central, sistema musculoesquelético, mas proporcionar-lhes uma qualidade de vida aceitável, o que é possível apenas em um hospital pediátrico multidisciplinar, com todos os especialistas e serviços que têm uma vasta experiência em recém-nascidos de enfermagem com esta patologia complexa. O acompanhamento clínico dos pacientes deve ser realizado até a conclusão da reabilitação por vários anos.