Válvula Tricúspide Atrezium

Atrezium tricuspid valve - esta é a ausência de valva tricúspide, combinada com hipoplasia do ventrículo direito. As anomalias combinadas ocorrem com freqüência, incluindo o defeito do septo atrial, o defeito do septo interventricular, o ducto arterial aberto e a transposição dos vasos principais. Os sintomas da atresia da válvula tricúspide incluem cianose e manifestações de insuficiência cardíaca. O tom II é solteiro, a natureza do ruído depende da presença de defeitos concomitantes. O diagnóstico é baseado em ecocardiografia ou cateterismo cardíaco. O tratamento radical é a correção cirúrgica. Recomenda-se a prevenção da endocardite.

A validade de Atrezium tricuspid é responsável por 5-7% de todos os defeitos cardíacos congênitos. No tipo mais comum (aproximadamente 50%), um defeito septal interventricular (VSD) e estenose da artéria pulmonar estão presentes e o fluxo sanguíneo nos pulmões é reduzido. Ao nível do átrio, desenvolve-se uma descarga adequada de sangue, causando a aparência de cianose. Nos 30% restantes, há uma transposição dos vasos principais com uma válvula pulmonar normal, e o sangue em um pequeno círculo de circulação vem diretamente do ventrículo esquerdo, como resultado, geralmente desenvolve insuficiência cardíaca.

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Sintomas da atresia tricúspide

Ao nascer, geralmente é observada cianose pronunciada. Os sintomas de insuficiência cardíaca podem aparecer às 4 a 6 semanas.

O exame físico geralmente revela um único tom II e um ruído sistólico ou sistólico inicial de intensidade 2-3 / 6 do defeito do septo interventricular no espaço intercostal III-IV à esquerda do esterno. O jitter sistólico raramente é determinado na presença de estenose da artéria pulmonar. O sopro diastólico na parte superior é ouvido, se o fluxo sanguíneo pulmonar for aumentado. Com cianose de longa duração, os dedos podem ser formados na forma de hastes timpânicas.

Diagnóstico de atresia tricúspide

O diagnóstico é feito com base em dados clínicos, levando em consideração a radiografia de tórax e ECG, um diagnóstico preciso é estabelecido com base em ecocardiografia bidimensional com Dopplercardiografia em cores.

Na forma mais comum no roentgenograma, o coração é de tamanho normal ou ligeiramente ampliado, o átrio direito é ampliado e o padrão pulmonar é empobrecido. Às vezes, a sombra do coração lembra a tetralogia de Fallot (coração na forma de uma bota, cintura estreita do coração devido ao segmento da artéria pulmonar). O padrão pulmonar pode ser fortalecido, bem como a cardiomegalia em lactentes durante a transposição dos vasos principais. O ECG é caracterizado por um desvio do eixo elétrico do coração para a esquerda e sinais de hipertrofia ventricular esquerda. A hipertrofia do átrio direito ou hipertrofia de ambas as aurículas também ocorre freqüentemente.

O cateterismo cardíaco é geralmente necessário para esclarecer a anatomia da mancha antes da cirurgia.

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Tratando a atresia tricúspide

Os recém-nascidos com cianose pronunciada recebem uma infusão de prostaglandina E1 [0,05-0,10 μg / (kgxmin)] para reabrir o ducto arterial antes do cateterismo cardíaco planejado ou correção cirúrgica.

A septostomia auricular de balão (cirurgia Rashkind) pode ser realizada como parte do cateterismo primário para aumentar a descarga de sangue da direita para a esquerda se a mensagem interativa não for adequada. Alguns recém-nascidos com transposição de vasos principais e sinais de insuficiência cardíaca requerem tratamento medicamentoso (por exemplo, diuréticos, digoxina, inibidores da ECA).

Atresia tratamento radical da válvula tricúspide compreende uma correcção gradual: logo após anastomose nascimento em BlalockTaussig (composto artéria da circulação sistémica e a artéria pulmonar através de uma tubagem de GoreTex); com idade de 4-8 meses, operação de bypass bidireccional é realizada - operação de Glenn (anastomose entre a veia cava superior e artéria pulmonar direita) ou operação de Hemifontan (criação de um percurso de fluxo sanguíneo de bypass entre a veia cava superior e o departamento central da artéria pulmonar direita através da formação de uma anastomose entre a orelha direita fibrilação e artéria pulmonar através remendo suturado na região da porção superior do átrio direito); 2 anos de operação idade realizada modificado Fontan. Esta abordagem aumentou a sobrevivência pós-operatório imediato para mais de 90%; sobrevivência em 1 mês foi de 85%, a taxa de sobrevida em 5 anos - 80% e de 10 anos - 70%.

Todos os pacientes com atresia valvar tricúspide, independentemente de uma correção do defeito ser realizado ou não, devem receber profilaxia endocardite antes dos procedimentos odontológicos ou cirúrgicos em que a bacteremia pode se desenvolver.