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Pneumonia intersticial linfóide
Última revisão: 23.04.2024
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A pneumonia intersticial linfóide (pneumonite intersticial linfocítica) é caracterizada por infiltração linfocítica de intertirio de alvéolos e espaços aéreos.
A causa da pneumonia intersticial linfóide é desconhecida. A maioria das vezes ocorre em crianças com infecção pelo HIV e pessoas de qualquer idade que sofram de doenças auto-imunes. Os sintomas da pneumonia intersticial linfóide incluem tosse, dispneia progressiva e sibilos úmidos. O diagnóstico é estabelecido ao analisar a história, exame físico, estudos de radiação, função pulmonar e exame histológico da biópsia pulmonar. O tratamento da pneumonia intersticial linfóide envolve o uso de glucocorticóides e / ou agentes citotóxicos, embora sua eficácia não seja conhecida. A taxa de sobrevivência de cinco anos é de 50 a 66%.
A pneumonia intersticial linfóide é uma doença rara caracterizada por infiltração de alvéolos e septos alveolares com linfócitos pequenos e um número diferente de células plasmáticas. Pode haver granulomas não caseosos, mas geralmente são raros e discretos.
A pneumonia intersticial linfóide é a causa mais comum de doença pulmonar após a infecção por pneumocystis em crianças HIV-positivas e uma patologia que indica o desenvolvimento da AIDS em cerca de metade deles. Menos de 1% dos casos de pneumonia intersticial linfóide são observados em adultos que podem ser ambos infectados pelo HIV e que não sofrem com esta doença. As mulheres estão doentes com mais frequência.
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O que causa a pneumonia intersticial linfóide?
A causa da doença é um processo auto-imune ou uma reação inespecífica à infecção com vírus Epstein-Barr, HIV ou outros. Certificados de etiologia auto-imune é a associação com o síndroma de Sjõgren (25%) e outros processos do sistema (por exemplo, lúpus eritematoso sistémico, artrite reumatóide, doença de Hashimoto - 14% dos casos). Uma indicação indirecta de etiologia viral é frequente associação com imunodeficiência (HIV / SIDA, o combinado variável da imunodeficiência, agamaglobulinemia, que é observada em 14% dos casos) e a detecção do vírus de ADN de Epstein-Barr e RNA do HIV no tecido pulmonar em pacientes com pneumonia intersticial linfde. De acordo com esta teoria, pneumonia intersticial linfóide - uma manifestação muito acentuada da capacidade normal do tecido linfóide de responder pulmão para inalada e antígenos circulantes.
Sintomas da pneumonia intersticial linfóide
Em adultos, a pneumonia intersticial linfóide causa o desenvolvimento de dispnéia progressiva e tosse. Estes sintomas de pneumonia intersticial linfática progridem durante vários meses ou, em alguns casos, vários anos; A idade média dos doentes é de 54 anos. Também há, mas menos freqüentemente, perda de peso, aumento de temperatura, artralgia e suores noturnos.
Em crianças, a pneumonia intersticial linfóide conduz ao desenvolvimento de broncoespasmo, tosse e / ou síndrome de dificuldade respiratória e distúrbios do desenvolvimento, geralmente ocorrendo entre as idades de 2 e 3 anos.
O exame físico permite que você identifique rales úmidos. Manifestações sob a forma de hepatoesplenomegalia, artrite e linfadenopatia são raras e sugerem um diagnóstico concomitante ou alternativo.
Diagnóstico da pneumonia intersticial linfóide
O diagnóstico é estabelecido ao analisar a história, o exame físico, os estudos de radiação e a função pulmonar e é confirmado pelos resultados de um exame histológico do material de biópsia.
A radiografia dos órgãos do tórax revela apagões lineares ou focais, bem como o aumento do padrão pulmonar, principalmente nas áreas basais, bem como alterações não específicas observadas em outras infecções pulmonares. O escurecimento alveolar e / ou o padrão celular podem ser detectados em casos mais avançados da doença. A tomografia computadorizada de alta resolução ajuda a determinar a prevalência de lesões, avaliar a estrutura anatômica da raiz pulmonar e identificar lesões pleurais. Mudanças típicas são nódulos centrilobulares e subpleurais, cordões broncoconstritais espessados, escurecimento pelo tipo de vidro fosco e, em casos raros, alterações císticas difusas.
Os testes de função pulmonar revelam mudanças de tipo restritivo com diminuição dos volumes pulmonares e difusividade do monóxido de carbono (DL ^), mantendo as características da velocidade. A hipoxemia expressa pode ser detectada. O lavado bronco-alveolar deve ser realizado para excluir a infecção e pode mostrar um aumento no número de linfócitos.
Aproximadamente 80% dos pacientes apresentam alterações na composição protéica do soro sanguíneo, geralmente sob a forma de gammopatia policlonal e, especialmente em crianças, hipogamaglobulinemia, mas a importância dessas alterações é desconhecida. Essas descobertas geralmente são suficientes para confirmar o diagnóstico em crianças HIV-positivas. Em adultos, para o diagnóstico, é necessário detectar a expansão dos septos alveolares com infiltração de linfócitos e outras células imunocompetentes (células plasmáticas, imunoblastos e histiocitos). Centros germinais e células gigantes multinucleadas com granulomas não esqueléticos também podem ser detectados. Às vezes, os infiltrados se desenvolvem ao longo dos brônquios e vasos, mas geralmente a infiltração se estende ao longo dos septos alveolares. A coloração imuno-histoquímica e a citometria de fluxo devem ser realizadas com o propósito de diagnóstico diferencial de pneumonia intersticial linfóide e linfomas primários; com pneumonia intersticial linfóide, a infiltração é uma célula policlonal (B e T), enquanto que um infiltrado linfomatoso é monoclonal.
Tratamento da pneumonia intersticial linfóide
O tratamento da pneumonia intersticial linfóide envolve o uso de glucocorticóides e / ou agentes citotóxicos, semelhante a muitas outras variantes do IBLARB, mas a eficácia desta abordagem não é conhecida.
Qual é o prognóstico da pneumonia intersticial linfóide?
Pneumonia intersticial linfóide , doença pulmonar pouco estudada , bem como atual e prognóstico. O prognóstico pode estar associado à gravidade das alterações na radiografia, o que pode correlacionar-se com maior gravidade da resposta imune. Pode haver uma resolução espontânea, parando no fundo da terapia com glicocorticóides ou outros agentes imunossupressores, progressão com desenvolvimento de linfoma ou fibrose pulmonar e insuficiência respiratória. A taxa de sobrevivência de cinco anos varia de 50 a 66%. Causas comuns de morte são infecções, desenvolvimento de linfomas malignos (5%) e fibrose progressiva.