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Cifose congênita
Última revisão: 23.04.2024
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O que causa cifose congênita?
De acordo com a classificação de R. Winter et al. A cifose congênita é dividida em três grupos principais:
- cifose no solo das anomalias de formação;
- cifose com base em anomalias de segmentação;
- cifose em base de anomalias misturadas.
McMaster et al. Introduziu nele um grupo de deformações inclassificáveis. Dubousset escolheu em um grupo separado de deformações cifóticas especiais, que ele chamou de deslocamento rotacional da coluna vertebral.
A cifose baseada em anomalias vertebrais é o tipo mais comum de cifose congênita, variando de 61 a 76%. Essas deformações são baseadas nos seguintes tipos de anomalias; vértebras esfenóides anteriores e antero-laterais, meia vértebras posteriores, quadrante posterolateral do corpo vertebral, uma vértebra da borboleta e agenesia do corpo vertebral.
Cifose com base em anomalias de segmentação. As anomalias de segmentação em frequência ficam em segundo lugar após anomalias de formação e representam 11-21%. Os pacientes com essas deformidades podem ser divididos em dois subgrupos, dependendo da simetria do bloqueio não segmentado lesão-anterior ou anterolateral. O comprimento do bloco pode variar de dois a oito ou nove corpos vertebrais. Pode ser localizado em qualquer nível, mas mais frequentemente na coluna toracolombar e lombar.
Se o defeito de segmentação estiver localizado na frente, uma cifose "limpa" é formada, se assimetricamente - cifosecoliose. A progressão da deformação é variável e depende da simetria do bloco e da segurança das secções posteriores.
A cifose com base em anomalias misturadas é o resultado da existência simultânea de um corpo vertebral não observado com formação prejudicada em um ou dois níveis adjacentes e geralmente localizado de forma contralateral. A frequência dessa cifose varia de 12 a 15%.
A cifose com base em anomalias não classificáveis pode ser encontrada em qualquer parte da coluna vertebral. A pureza é de 5-7%.
Deslocação rotacional da coluna vertebral. Qualquer anomalia pode ser a base da deformação. A principal característica - cifose está localizada entre dois arcos multidirecionais congênitos lordoskolioticheskimi. Conheça-se em qualquer nível, mas mais frequentemente nas partes superior torácica e toracolombar. A cifose é na forma de uma ilha, geralmente grosseira, seu desenvolvimento é acompanhado pelo colapso da coluna vertebral. A medula espinhal é deformada de acordo com a deformação do canal vertebral, isto é, é torcida em um curto comprimento e bruscamente.
Sintomas de cifose
A deformação kifótica (cifose) pode ter um vértice em quase qualquer nível, ser plana ou apontada, muitas vezes (até 70% dos casos) tem um componente escoliotico. A cifose congênita é quase sempre rígida e a maioria dos casos é acompanhada por sintomas neurológicos de severidade variável. Muitas vezes (até 13% dos casos) são combinados com uma variedade de anomalias congênitas fora da localização localizada.
Classificação clínica e de raios-X da cifose
A classificação é baseada em dados da literatura.
O tipo de anomalia no solo de que a deformação exibia
- Tiques posteriores (posterolateral) (semi-vértebra).
- A ausência do corpo vertebral é asoma.
- Microspondylia.
- A concentração de corpos vertebrais é parcial ou completa.
- Anomalia múltipla.
- Anomalias misturadas.
Tipo de deformação.
- Cephos,
- Kifoscoliose.
Localização do pico de deformação.
- Cheyno-thoracic.
- Alto torácico.
- O peito do meio.
- Cofre inferior.
- O lobo toracolombar.
- Lombar.
A magnitude da deformação cifótica.
- Até 20 ° - grau I.
- Até 55 ° - II grau.
- Até 90 ° - o terceiro grau.
- Mais de 90 ° - grau IV.
Tipo de deformação progressiva.
- Progresso lento (até 7 ° e ano).
- Rapidamente progressivo (mais de 7 ° por ano).
Idade da detecção primária de deformação.
- Cifose infantil.
- Cifose de crianças pequenas.
- Cifose de adolescentes e homens jovens.
- Cifose de adultos.
A presença do conteúdo do canal vertebral no processo.
- Cifose com déficit neurológico.
- Cifose sem déficit neurológico.
Anormalidades associadas ao canal espinhal.
- Diastomatomiélia.
- Diplomacia.
- Cistos dermoides.
- Cistos Neuro-Interric.
- Dérmico sinuosidades.
- Constricção fibrosa.
- Raiz espinhal anormal.
Anomalias concomitantes de localização extrínseca.
- Anomalias do sistema cardiopulmonar.
- Anomalias da parede torácica e abdominal.
- Anomalias do sistema urinário.
- Anomalias das extremidades.
Alterações degenerativas secundárias na coluna vertebral.
- Nenhum.
- Presente na forma:
- osteocondrose;
- espondilose;
- espondiloartrose.
Diagnóstico de cifose
A imagem radiográfica da cifose congênita é muito característica e não há dificuldades especiais no diagnóstico.
O perfil dos espondilogramas é determinado pelo método Cobb, a magnitude da deformação cifótica.
O diagnóstico de cifose não é apenas na condução da espondilografia da pesquisa. A ressonância magnética e a TC podem ser úteis aqui. Para determinar as funções dos discos intervertebrais nas partes parasagittal da coluna vertebral, a espondilografia funcional é utilizada - na projeção lateral, na posição de máxima flexão e extensibilidade possíveis da coluna vertebral do paciente. Em todos os casos de deformidade congênita da coluna vertebral, estudo do conteúdo do estudo do contraste do canal espinhal, MPT, KT. O exame neurológico é obrigatório.
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Tratamento da cifose
O tratamento conservador da cifose é inequivocamente reconhecido como ineficaz, pois, no melhor dos casos, só pode retardar um pouco a progressão da deformidade.
O tratamento cirúrgico moderno da cifose congênita baseia-se na experiência coletiva das principais clínicas mundiais.
Cifose congênita tipo I (com base em anomalias de formação)
[12],
Tratamento de deformidades precoce
Normalmente, os pacientes com menos de 5 anos com cifose inferior a 75 ° são efetivamente tratados com apenas uma fusão espinhal posterior. O método baseia-se no princípio de preservar o potencial de crescimento dos corpos vertebrais durante a "prisão" de suas partes dorsais. A zona da fusão espinhal posterior deve ser maior do que a zona anômala por um segmento normal de forma cranial e caudal. Isso é necessário para a formação de lordose acima e abaixo da zona de cifose, compensando qualquer cifose residual.
Se não houver cifose, mas a cifoescoliose, o tratamento é semelhante. No entanto, mesmo com um bom bloqueio posterior, o crescimento da vértebra apical pode continuar lateralmente e horizontalmente. Este é o fenômeno da cambota, descrito por Dubousset. O desenvolvimento desta complicação significa progressão da deformação. Neste caso, há indicações urgentes para a epífise anteroposterior no lado convexo da deformação.
Outra questão é a idade do paciente. Dada a natureza da cifose congênita, o monitoramento do paciente em dinâmica não tem sentido. Um primeiro fundo gnóstico e uma fusão posterior confiável são necessários antes do desenvolvimento de deformidades grosseiras. Quanto mais cedo o paciente é operado, melhor. A idade mais precoce permitida para intervenção cirúrgica é de 6 meses.
O princípio da resolução do problema, dependendo da magnitude da deformação (de acordo com Cobb) em relação às cifosas não é confiável. A cifose suavemente inclinada de 30 ° na região torácica média é quase normal, a mesma cifose na região toracolombar já é patologia e a cifose de 10 ° na região lombar é uma patologia áspera. Cifostura Ostrovershinny 50 ° na área torácica média - patologia e cifose suavemente inclinada da mesma magnitude nesta mesma seção - apenas o limite superior da norma. Os resultados obtidos indicam uma alta eficiência do método. Não só não há progressão, mas revelam constantemente auto-correção da deformação. No entanto, mesmo em crianças com menos de 5 anos, é possível e muito real desenvolvimento de um bloqueio falso da articulação. Portanto, após 6 meses em todos os casos, uma operação repetida com revisão da zona da espondilodose e a colocação de material ósseo-plástico adicional é mostrada. Não foram observados casos de hipercorreção, mas se houver tal, o bloqueio da coluna anterior é indicado. A crítica do método baseia-se no fato de que o siondilodez inicial causa algum truncamiento do tronco. No entanto, uma grande perda de altura do tronco ocorre durante o crescimento da coluna deformada e é sublinhada por cifose progressiva.
Tratamento de deformidades tardias formadas
Estes casos parecem muito mais complicados, pois exigem um tratamento em dois estágios - espondilodose ventral e dorsal. Conseqüentemente, aumenta o risco de complicações.
A tração preliminar realizada para "suavizar" a deformação antes da espondilodose anterior não tem sentido. O aparelho ligamentoso e o tecido cartilaginoso na região da ponta da cifose são inelásticos, portanto, além da correção que é determinada nos espondilogramas funcionais no estado de hiperextensão, nada pode ser obtido. As trações são mostradas apenas em alguns pacientes, cuja redução na função pulmonar é combinada com mobilidade suficiente da coluna vertebral, o que permite alguma correção durante o período de reabilitação pulmonar. A melhor forma é a tração halo-pélvica, que permite ao paciente se mover de forma independente, o que é muito importante no sentido de prevenir complicações tromboembólicas e osteoporose. Normalmente, a duração da tração não é superior a 2 semanas. Uma vez que com cifose congênita, a aplicação da tração é perigosa devido ao alto risco de paraplegia devido à tensão da medula espinhal, deve ser usada raramente e acompanhada de controle neurológico pelo menos duas vezes ao dia.
O tipo de fusão da coluna vertebral ventral depende da gravidade e extensão da cifose. As deformações relativamente estruturalmente instáveis, o mínimo daqueles que estão sujeitos a interferência ventral, podem ser efetivamente corrigidos pela operação da espondilodease anterior pelo tipo de substituição parcial do corpo vertebral. É extremamente importante expor adequadamente as secções anteriores com remoção do ligamento longitudinal anterior, discos e tecido cartilaginoso no ápice da deformação. Proximal e caudal da zona de cifose, um disco normal é removido. Depois disso, a deformação torna-se mais móvel. Para instalar um espaçador de enxertos, você precisa de uma tração simultânea para a cabeça do paciente e pressão manual na parte superior da cifose por trás. Além disso, a medula espinhal é colocada nos espaços intervertebrais. A espondilodise posterior é realizada no mesmo dia. Para cifras mais grosseiras, é necessário o uso de um espaçador. A cifose mais pronunciada, mais material ósseo-plástico é usado. Para grandes deformações, um grande erro será o uso de um transplante-espaçador, compondo um espaço "vazio" entre ele e o vértice da cifose. É necessário, nesses casos, usar vários auto-enxertos rígidos da crista da tíbia.
A intervenção dorsal inclui a fixação da coluna vertebral com instrumentação segmentar (CDI) e espondilodose autonômica. O planejamento do estágio dorsal envolve a identificação de pontos de gancho.
Tratamento de deformações intermediárias
Um paciente com essa deformação é um problema grave, uma vez que as deformações suficientes início de fusão ajustável, e grosseiros mosto cifose combinado cifose tratamento. Em caso de dúvida, é melhor realizar artrodese posterior, e 6 meses para rever e material do bloco suplemento osso plástico, não importa quão forte parece cirurgião imobilização exercício espartilho por um período de 1 ano. Se a articulação falso do bloco se desenvolver, a espondilodise anterior é indicada.
A seleção da zona de espondilodesia ventral e dorsal é basicamente um problema biomecânico, uma vez que o objetivo da operação da espondilodease central é colocar o enxerto ósseo forte na posição mais biomecanicamente vantajosa para que a coluna possa resistir efetivamente a cargas verticais. Se você usar a experiência obtida no tratamento cirúrgico de pacientes com escoliose, deve se espalhar pela linha do centro de gravidade de cima para baixo, isto é, e as extremidades superior e inferior da área do bloco devem estar na mesma linha.
A cifose congênita é mais rígida em sua parte central, as seções para-gambar são mais móveis. O comprimento e os limites dessas áreas (rígidas e móveis) podem ser determinados em um espondilograma feito na posição de hiperextensão. A fusão da coluna vertebral ventral deve capturar toda a zona de mudanças estruturais, mas não deve atingir as vértebras terminais se a linha central do centro de gravidade passa dorsalmente para o espondilograma na posição de hipersensibilidade. O bloqueio do osso posterior deve atingir a linha do centro da gravidade, mesmo que esteja longe das vértebras terminais do arco cifo. Após a espondilodose anteroposterior, é formado um único conglomerado ósseo, cujas extremidades se situam ao longo da linha do centro de gravidade.
Cifosidade congênita II tila (com base em anomalias de segmentação)
[13], [14], [15], [16], [17], [18],
Tratamento precoce
Em crianças pequenas, a base do tratamento é uma desaceleração no crescimento das partes posteriores da vértebra. Até a cifose bruta desenvolvida, a operação de escolha é uma espondilodease bilateral bilateral. Seu comprimento é uma vértebra normal acima e abaixo da zona do bloqueio congênito anterior.
Tratamento posterior
A correção da deformação formada é uma tarefa muito difícil. É necessário osteotomizar o bloco frontal nos níveis correspondentes aos discos desaparecidos. A experiência mostra que geralmente esses níveis podem ser determinados por espondilogramas ou intra-operatórios - pelos elementos de anéis fibrosos. Além disso, a fusão inter-corpo e a espondilodose dorsal utilizando instrumentos segmentares CPI modernos ou seus análogos são realizados.
Operação Tomita
Em 1994, um grupo de ortopedistas japoneses liderados por K. Tomita desenvolveu e implementou uma operação chamada "espondilomectomia total". Os autores passaram do pressuposto de que a intervenção usual em duas fases nas partes anterior e posterior da coluna vertebral não permite obter um grau de correção suficiente devido à rigidez do tórax.
A operação consiste em duas etapas: uma ressecção de um único bloco do elemento vertebral posterior, ressecção com um único bloco da coluna anterior.
Eu passo. Resecção das partes posteriores da vértebra.
Acesso. O paciente está na posição abdominal. Uma incisão mediana linear ao longo do tempo necessário para futura fixação confiável da coluna vertebral com a instrumentação Cotrel-Dubousset. A musculatura paraspinal é deslocada lateralmente com o afloramento das articulações articulares e processos transversais. Em níveis selecionados, as costelas são cruzadas 3-4 cm laterais à costela e articulações transversas, após o que a pleura em ambos os lados é cuidadosamente separada dos corpos vertebrais. Para expor os processos articulares superiores da parte superior das vértebras removidas, os processos articulares espinhosos e inferiores da vértebra adjacente são osteotomizados e removidos em conjunto com o grupo amarelo.
Introdução de um condutor para uma serra flexível. Extremamente cuidado para não danificar a raiz espinhal, separe os tecidos moles da parte inferior do rar interarticular. Desta forma, a entrada para o condutor da serra está preparada. Em seguida, um condutor curvo flexível em forma de C é inserido no forame intervertebral na direção craniocaudal. A ponta do guia deve, então, se mover ao longo da placa de fechamento medial da metade do arco e da raiz do arco, de modo a não danificar a medula espinhal e a coluna vertebral. Finalmente, a ponta do guia aparece abaixo da borda inferior do pars interarticularis. Em seguida, uma serra de fio multifilamento flexível e fino com um diâmetro de 0,54 mm passa pelo condutor e suas extremidades são fixadas com pinças. O condutor é removido, a serra é puxada, esta tensão é suportada.
Atravessando as raízes do arco e a ressecção dos elementos posteriores das vértebras. Continuando a puxar a serra, ela é colocada abaixo dos processos articulares superiores e transversais em torno da raiz do arco. O último é atravessado por serras balançadas em todos os níveis necessários. Depois disso, os elementos posteriores das vértebras são removidos por um único bloco, incluindo os processos transversais articulados, toldos e transversais do arco. Para manter a estabilidade da coluna vertebral, os "joelhos" superiores e inferiores da cifose são fixados com a instrumentação CDI.
II estágio. Resecção da coluna anterior da coluna vertebral.
Seleção maçante de corpos vertebrais. No início desta etapa, é necessário identificar as artérias segmentares de ambos os lados. O ramo espinhal da artéria segmentar que corre ao longo da raiz espinhal é ligado e cruzado. Na coluna torácica, uma raiz espinhal é cruzada no lado através da qual os elementos da coluna vertebral devem ser removidos. A seleção contundente continua na direção anterior entre a pleura (ou m. Psoas major) e os corpos vertebrais. Normalmente, as superfícies laterais dos corpos vertebrais são facilmente expostas com uma espátula espinhal curvada. Então é necessário separar os vasos segmentares do corpo vertebral - as artérias e as veias. Além disso, a aorta é cuidadosamente separada da superfície anterior do corpo vertebral com espátula e dedos. A superfície traseira do dedo da mão esquerda do cirurgião detecta as pulsações da aorta. Quando as pontas dos dedos das mãos direita e esquerda do cirurgião se encontram na superfície frontal do corpo vertebral, use uma série de espátulas de vários tamanhos, que são injetadas sequencialmente (de uma menor) para aumentar o acesso. As duas maiores espátulas são realizadas entre os corpos vertebrais e os órgãos internos para evitar danos aos segundos e para obter a máxima liberdade de manipulação.
Realização de uma serra de arame. Duas dessas serras são inseridas nos níveis das secções proximal e distal da coluna anterior da coluna vertebral. A correção dos níveis selecionados é esclarecida com a ajuda da radiografia de marcação, no tecido ósseo, pequenas incisões são feitas pelo cinzel, de modo que a serra não se move.
Liberação da medula espinhal e remoção dos elementos da coluna anterior. Com uma espátula fina, a medula espinhal é mobilizada a partir dos plexos venosos e dos ligamentos adjacentes. Em seguida, um protetor é introduzido, que é fornecido nas bordas com dentes, para evitar que a serra escorregue. Com a ajuda deste último, a coluna vertebral dianteira com ligamentos longitudinais é cruzada. Em seguida, verifique a mobilidade do segmento excisado para garantir que a interseção esteja completa. O fragmento excisado da coluna anterior é girado em torno do saco dural e removido.
Correção da deformação cifótica. As barras de ferramenta CDI são cruzadas no topo da deformação. Os fragmentos formados, cada um dos quais são fixados em um dos "joelhos" da cifose, estão conectados na posição de correção de deformação por conectores do tipo "dominó". Durante a correção, o saco dural está sob constante controle visual. O cálculo correto do volume necessário de ressecção das colunas anterior e posterior da coluna vertebral permitirá, como resultado da correção, conseguir o fechamento das superfícies ósseas dos corpos vertebrais e restaurar a continuidade da parede posterior do canal espinhal. Se isso não for possível, antes da fase de correção, é necessário preencher o espaço "vazio" dianteiro com um implante, como gaiola ou alocação. É obrigatório realizar a fusão posterior da coluna vertebral com auto-enxertos ou ao longo do conjunto de ferramentas CDI.
Gestão pós-operatória. O paciente tem permissão para se levantar e caminhar uma semana após a operação. Em seguida, prepare um espartilho duro para a coluna torácica e lombossacra, deve ser usado por 6 meses.