Perturbação do olhar

Todos os movimentos oculares em humanos são normalmente binoculares e integrados ao sistema visual para garantir a percepção do espaço tridimensional. Ambos os olhos funcionam como uma unidade e se movem de forma a garantir a estabilidade do olhar sobre um objeto em movimento e a estabilização da imagem visual na retina. Isso requer integração constante de fluxos aferentes de estímulos visuais, vestibulares, proprioceptivos, cervicais tônicos e (em menor grau) somatossensoriais. O sistema oculomotor também é influenciado pelos sistemas de controle motor hemisférico, gânglios da base e cerebelo. Além disso, o estado de consciência e o nível de vigília são importantes para o funcionamento normal desse sistema.

Os comprometimentos dos movimentos do olhar dependem da localização, tamanho, gravidade e tipo de dano. O dano hemisférico pode se manifestar como fenômenos irritativos (desvio tônico do olhar, nistagmo epiléptico) e paralíticos (paralisia dos movimentos conjugados, ou seja, paralisia do olhar). O mesmo pode ser dito sobre o dano aos gânglios da base, que pode se manifestar como crises oculogíricas, por um lado, e paresia do olhar, por outro (por exemplo, na paralisia supranuclear progressiva). O dano ao mesencéfalo pode levar a distúrbios do olhar vertical (defeito do olhar para cima, defeito do olhar para baixo, uma combinação de ambos), formas características de nistagmo, distúrbios dos movimentos oculares conjugados e síndromes cruzadas. O dano à ponte é caracterizado por defeitos dos movimentos conjugados, síndromes do fascículo longitudinal medial e síndromes cruzadas. Processos na região da medula oblongata podem se manifestar em fenômenos visuais apenas pelo nistagmo.

I. Paralisia do olhar associada (conjugada).

A. Paralisia do olhar horizontal

1. Lesões frontais (fenômenos de irritação e paralisia no olhar)

1. AVC agudo (e outras doenças)
2. Lesões epileptogênicas (causando convulsões epilépticas)

2. Danos na ponte (pontina)

1. Acidentes cerebrovasculares agudos
2. Síndrome paraneoplásica

B. Paralisia do olhar vertical

I. Paralisia do olhar para cima

1. Tumor do mesencéfalo
2. Hidrocefalia
3. Disfunção de derivação na hidrocefalia
4. Infarto hemorrágico ou isquêmico do tálamo ou mesencéfalo
5. Hipóxia
6. Esclerose múltipla
7. Lesão cerebral traumática
8. Lipidoses
9. Doença de Wilson-Konovalov
10. Intoxicação por drogas
11. Doença de Whipple
12. Sífilis
13. Tuberculose
14. Limitação do olhar para cima na doença de Parkinson
15. Limitação do olhar para cima e deficiência de vitamina B12
16. Síndromes que imitam a paralisia do olhar para cima: síndrome de Lambert-Eaton e síndrome de Fisher

2. Paralisia do olhar para baixo

1. Infartos cerebrais
2. Paralisia supranuclear progressiva
3. Doença de Niemann-Pick
4. Deficiência de hexosaminidase A em adultos
5. OPTSA
6. Ataxia-telangiectasia
7. Doença de Wilson Konovalov
8. Coreia de Huntington
9. Doença de Whipple
10. Doença de Parkinson (rara)
11. Doença de Hallervorden-Spatz
12. Doença difusa por corpos de Lewy

II. Paralisia do olhar não conjugado

A. Olhar horizontal

1. Síndrome do fascículo longitudinal posterior ou síndrome da oftalmoplegia internuclear:

Oftalmoplegia internuclear unilateral

1. Infarto isquêmico do tronco cerebral
2. Encefalopatia de Wernicke
3. Lesão cerebral traumática
4. Encefalite
5. AIDS
6. Neurossífilis
7. Tumor
8. Malformação de Arnold-Chiari
9. Hidrocefalia
10. Malformação arteriovenosa
11. Distúrbios metabólicos
12. Syringobulbia
13. Encefalopatia por radiação
14. Paralisia supranuclear progressiva
15. Encefalopatia hepática
16. Anemia perniciosa
17. Intoxicação por drogas

Oftalmoplegia internuclear bilateral

1. Esclerose múltipla
2. Infartos isquêmicos do tronco cerebral
3. Encefalomielopatia paraneplásica

Síndromes que podem mimetizar oftalmoplegia internuclear

1. Miastenia
2. Orbitopatia tireoidiana
3. Pseudotumor orbital
4. Paralisia parcial do nervo oculomotor
5. Síndrome de Miller Fisher
6. Oftalmoplegia pseudointernuclear induzida por penicilina
7. Trauma cirúrgico do músculo reto medial do olho
8. Distrofia miotônica
9. Exotropia de longa data.

Síndrome de um e meio

1. Infarto cerebral isquêmico ou hemorrágico
2. Esclerose múltipla
3. Tumor cerebral
4. Síndrome pseudo-um e meio na miastenia gravis

V. Olhar vertical

1. Paresia de elevação monocular
2. Síndrome do vertical um e meio
3. Desvio oblíquo

III. Síndromes de distúrbios rítmicos espontâneos do olhar

1. Crises oculogíricas
   • Encefalite de Economo
   • Lesão cerebral traumática
   • Neurossífilis
   • Esclerose múltipla
   • Ataxia-telangiectasia
   • Síndrome de Rett
   • Encefalite do tronco cerebral
   • Glioma do terceiro ventrículo
   • Infarto estriado capsular
   • Intoxicação por drogas
2. Olhar alternado periódico
3. Síndrome do olhar pingue-pongue
4. Desvio periódico do olhar alternado
5. Divergência repetida
6. Balançando os olhos
7. Mergulho ocular
8. Pseudobobbing pré-retal
9. Mioclonia ocular vertical
10. Desvio oblíquo alternado
11. Desvios psicogênicos do olhar.

IV. Apraxia oculomotora congênita.

I. Paralisia do olhar associada (concomitante).

A. Paralisia do olhar horizontal.

Localização das lesões responsáveis pela paralisia do olhar horizontal: conexões frontopontinas, formação reticular mesencefálica, formação reticular pontina (e o núcleo do sexto nervo craniano).

A limitação unilateral do olhar voluntário para um lado geralmente se deve a lesão frontal contralateral (mas também parietal ou occipital contralateral) ou pontino ipsilateral. A fraqueza ou paralisia da abdução consensual contralateral pode ser transitória, durando algumas horas (por exemplo, pós-ictal) ou pode persistir por dias ou semanas, como no AVC. A limitação dos movimentos oculares é horizontal e na direção oposta ao lado da lesão.

Lesões frontais. (Na maioria das vezes, lesões agudas com distúrbios transitórios do olhar): tumor, acidente vascular cerebral, traumatismo cranioencefálico ou infecção. Todas elas podem causar um fenômeno irritativo, como o desvio concomitante dos olhos para o lado oposto ao hemisfério afetado (o paciente desvia o olhar da lesão).

Acidente vascular cerebral: na fase aguda, o paciente “olha para a lesão” devido à função preservada do centro oposto de virar os olhos e a cabeça para o lado e, ao contrário, paralisia de virar os olhos e a cabeça no hemisfério ipsilateral (fenômeno parético).

Lesões epileptogênicas frontais (assim como parietais, occipitais e temporais) manifestam-se por desvio transitório dos olhos e da cabeça para o lado contralateral (o paciente desvia o olhar da lesão). Desvios ipsiversivos dos olhos e da cabeça também são possíveis. Paralisia ou fraqueza dos movimentos oculares conjugados horizontais de origem hemisférica raramente são encontrados como fenômeno isolado. São quase sempre acompanhados por outros sinais de disfunção hemisférica (hemiparesia ou hemiplegia concomitantes).

Lesões da ponte (pontina) (o paciente “olha para a hemiparesia”):

• O acidente vascular cerebral é a causa mais comum do desvio concomitante dos olhos acima mencionado.
• A síndrome paraneoplásica (depressão dos movimentos oculares horizontais sem hemiparesia) é uma síndrome muito mais rara.

Em pacientes com mais de 50 anos de idade, a causa mais comum de paralisia do olhar horizontal é a doença cerebrovascular (isquêmica ou hemorrágica). No desenvolvimento subagudo desses distúrbios do olhar em pacientes com menos de 50 anos, a esclerose múltipla deve ser descartada. A síndrome congênita geralmente é causada pela síndrome de Moebius. Outras causas de distúrbios adquiridos do olhar horizontal incluem lúpus eritematoso sistêmico, sífilis e encefalopatia de Wernicke. A miastenia, como já mencionado, pode simular distúrbios do olhar. No diagnóstico diferencial das causas da paralisia do olhar horizontal (paresia), são utilizados exames de ressonância magnética e do líquido cefalorraquidiano.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

B. Paralisia do olhar vertical.

Lesões hemisféricas unilaterais não causam, por si só, paralisia do olhar vertical. Se esta for detectada, geralmente se deve a danos ocultos adicionais ou bilaterais no tronco cerebral.

Lesões hemisféricas bilaterais extensas podem causar paralisia do olhar tanto na direção horizontal quanto na vertical. Há relatos de que lesões hemisféricas bilaterais podem prejudicar os movimentos oculares em todas as direções.

Danos graves nas partes orais da ponte tegmentar causam paresia do olhar horizontal e vertical. Via de regra, esses pacientes ficam em coma.

Paralisia do olhar para cima. A síndrome é característica de lesões pré-tectais envolvendo a comissura posterior e é denominada síndrome de Parinaud, síndrome do aqueduto de Sylvian, síndrome pré-tectal, síndrome do mesencéfalo dorsal e síndrome de Koerber-Salus-Elschnig. A retração das pálpebras superiores pode ser observada simultaneamente. Se o processo se estender ventralmente, envolvendo o núcleo do terceiro nervo (oculomotor), ocorre ptose bilateral. Às vezes, desenvolve-se um "desvio oblíquo", com o olho do lado da lesão mais alto. Em crianças com hidrocefalia, um sinal de compressão do mesencéfalo é o desvio tônico do olhar para baixo com retração das pálpebras superiores – a síndrome do "sol poente".

Principais causas: tumor (a causa mais comum, especialmente tumor hipofisário e tumores metastáticos); hidrocefalia (especialmente com dilatação do terceiro ventrículo e aqueduto, levando à deformação da comissura posterior); disfunção de derivação na hidrocefalia; infarto hemorrágico ou isquêmico do tálamo ou mesencéfalo; hipóxia; esclerose múltipla; trauma craniocerebral; trauma neurocirúrgico (estereotáxico); lipidoses; doença de Wilson-Konovalov; intoxicação por drogas (barbitúricos, carbamazepina, neurolépticos); doença de Whipple; sífilis; tuberculose; olhar para cima limitado na doença de Parkinson e (raramente) na deficiência de vitamina B12; encefalopatia de Wernicke; síndromes que imitam paresia do olhar para cima: síndrome de Lambert-Eaton e síndrome de Fisher.

Paralisia do olhar para baixo. A paralisia isolada do olhar para baixo é rara. Se essa síndrome se desenvolver, dificulta a leitura, a alimentação e a caminhada em superfícies inclinadas. A síndrome é observada com lesões bilaterais na junção mesencefálica-diencefálica, com envolvimento da área entre o aqueduto de Sylvius e o núcleo rubro. Pseudoptose (relaxamento do músculo elevador) pode ser observada ao tentar desviar o olhar para baixo.

Principais causas: infartos (na maioria dos casos bilaterais) na bacia da artéria talamomesencefálica paramediana (um ramo da artéria cerebral posterior) - a causa mais comum de paralisia aguda do olhar para baixo.

Causas da limitação progressiva do olhar para baixo: paralisia supranuclear progressiva; doença de Niemann-Pick; deficiência de hexosaminidase-A em adultos; OPCA; ataxia-telangiectasia; doença de Wilson-Konovalov; coreia de Huntington; doença de Whipple; doença de Parkinson (rara); doença de Hallerwoden-Spatz (rara); doença difusa por corpos de Lewy.

A paralisia do olhar para baixo também complica significativamente a caminhada e, portanto, contribui para a gênese da disbasia, que em quase todas as doenças acima é complexa (polifatorial).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

II. Paralisia do olhar não conjugado

A. Olhar horizontal.

Síndrome do fascículo longitudinal posterior ou síndrome da oftalmoplegia internuclear.

Clinicamente, a síndrome é caracterizada por fraqueza do músculo adutor do olho do lado da lesão do fascículo longitudinal posterior e nistagmo monocular contralateral com abdução do outro olho. A convergência, no entanto, é preservada. Às vezes, os pacientes se queixam de diplopia (causada por desvio oblíquo) ou oscilopsia. Na ausência desta última, os pacientes geralmente não apresentam queixas. A oftalmoplegia internuclear é frequentemente acompanhada de desvio oblíquo com o olho superior do lado da lesão. Também pode estar associada a nistagmo descendente ipsilateral e nistagmo torsional contralateral.

Recordemos as principais causas da oftalmoplegia internuclear unilateral:

Infarto isquêmico do tronco cerebral; encefalopatia de Wernicke; lesão cerebral traumática; encefalite; AIDS; neurossífilis; tumor; malformação de Arnold-Chiari; hidrocefalia; malformação arteriovenosa; distúrbios metabólicos (por exemplo, doença de Fabry, abetolipoproteinemia); siringobulbia; encefalopatia por radiação; paralisia supranuclear progressiva; encefalopatia hepática; anemia perniciosa; intoxicação medicamentosa (difenina, amitriptilina, fenotiazinas, antidepressivos tricíclicos, obzidan, lítio, narcóticos, barbitúricos).

As principais causas de oftalmoplegia internuclear bilateral são: esclerose múltipla; infartos isquêmicos do tronco encefálico; encefalomielopatia paraneoplásica.

Síndromes que podem mimetizar oftalmoplegia internuclear (oftalmoplegia pseudomonuclear): miastenia gravis; orbitopatia tireoidiana; pseudotumor orbital; outras lesões infiltrativas dos músculos extraoculares externos (tumor, amiloidose, etc.); paralisia parcial do nervo oculomotor; síndrome de Miller-Fisher (às vezes também é observada oftalmoplegia internuclear verdadeira); oftalmoplegia pseudointernuclear induzida por penicilina; trauma cirúrgico do músculo reto medial do olho; distrofia miotônica; neuromiotonia do músculo reto lateral do globo ocular.

A oftalmoplegia internuclear bilateral é geralmente observada com o olhar fixo à frente. Casos em que a oftalmoplegia internuclear é combinada com abdução lateral de ambos os olhos são denominados síndrome de WEВINO (oftalmoplegia internuclear bilateral com olhos fechados). A convergência é frequentemente impossível. Essa síndrome é observada em lesões do mesencéfalo envolvendo ambos os fascículos longitudinais posteriores. Uma síndrome unilateral semelhante foi descrita (síndrome de WEMINO; oftalmoplegia internuclear monocular com olhos fechados), na qual, como na síndrome bilateral, também é observada divergência dos eixos visuais (exotropia).

Oftalmoplegia internuclear de abdução também foi descrita. A oftalmoplegia internuclear de abdução unilateral ou bilateral (chamada oftalmoplegia internuclear posterior) às vezes é acompanhada de nistagmo quando o olho contralateral é aduzido. Essa síndrome foi descrita em casos de lesão ipsilateral das partes orais da ponte ou do mesencéfalo.

A síndrome do um e meio é caracterizada por paralisia concomitante do olhar para um lado (uma parte da síndrome) e fraqueza do músculo adutor ao olhar para o outro lado (a "metade" da síndrome em comparação com a primeira parte). Aqui, apenas a abdução de um olho é preservada no plano horizontal, que também exibe nistagmo durante tal abdução. Os movimentos verticais e a convergência são preservados. A síndrome é causada por lesão unilateral da parte inferior do tegmento pontino com envolvimento ipsilateral da formação reticular paramediana da ponte, do núcleo do nervo abducente e das fibras adjacentes do fascículo longitudinal posterior deste lado (no lado da paralisia completa do olhar horizontal).

Principais causas: esclerose múltipla (a causa mais comum em pessoas com menos de 50 anos); infarto cerebral isquêmico ou hemorrágico (a causa mais comum em pessoas com mais de 50 anos); tumor da ponte inferior; síndrome do pseudo-um e meio na miastenia.

[ 7 ]

V. Olhar vertical

A paresia de elevação monocular ("paralisia do duplo elevador") é caracterizada pela elevação limitada de um olho e pode ocorrer com lesões pré-tectais supranucleares no lado contralateral ou ipsilateral ao olho parético, que interrompem as fibras do fascículo longitudinal posterior para o músculo reto superior e o músculo oblíquo inferior. A paralisia do duplo elevador pode se apresentar com paresia assimétrica do olhar para cima, que clinicamente se manifesta como paresia de elevação monocular no lado do olho mais gravemente afetado (portanto, não há paralisia do duplo elevador monocular verdadeira). Outras causas: paresia dos músculos extraoculares; fibrosite ou miosite desses músculos; miastenia gravis; orbitopatia distireoidiana; tumor muscular; fratura do osso orbital.

A síndrome do "um e meio" vertical – paralisia do olhar vertical e paresia monocular do olhar para baixo no lado da lesão ou contralateral à lesão – foi descrita em infartos talamomencefálicos. O fenômeno de Bell e todos os tipos de movimentos oculares horizontais são preservados.

Desvio Oblíquo. Embora distúrbios do alinhamento vertical dos olhos possam ser causados por danos aos nervos ou músculos motores oculares (p. ex., miastenia gravis), o termo desvio oblíquo é reservado para distúrbios do alinhamento vertical dos olhos causados por distúrbios supranucleares. Ao contrário de outros tipos de estrabismo vertical adquirido (p. ex., paralisia do oblíquo superior, oftalmopatia tireoidiana, miastenia gravis), o desvio oblíquo é uma condição na qual os olhos geralmente não são rotacionados. O desvio oblíquo ocorre quando lesões periféricas ou centrais causam um desequilíbrio nos sinais otolíticos e podem acompanhar processos patológicos em diferentes níveis do tronco encefálico (do mesencéfalo à medula ou cerebelo). Raramente, aumento da pressão intracraniana, síndrome de Fisher ou coma hepático podem causar desvio oblíquo.

Se o desvio oblíquo variar com diferentes posições do olhar, isso geralmente indica uma lesão da medula oblongata. Lesões do órgão vestibular periférico podem causar desvio oblíquo, com o olho contralateral posicionado mais alto que o ipsilateral. Lesões pontomedulares laterais envolvendo os núcleos vestibulares podem resultar em desvio oblíquo, com o olho inferior no lado da lesão. Em contraste, o olho no lado da lesão do fascículo longitudinal posterior está posicionado mais alto.

III. Síndromes de distúrbios rítmicos espontâneos do olhar

Crises oculogíricas.

Crises oculogíricas são desvios episódicos concomitantes dos olhos (geralmente direcionados para cima e lateralmente, raramente para baixo ou estritamente lateralmente). Essas crises podem ser acompanhadas por outros fenômenos distônicos (blefaroespasmo, protrusão da língua, torcicolo, etc.).

Principais causas: intoxicação medicamentosa (neurolépticos, lítio, tetrabenazina, carbamazepina); encefalite de Economo; traumatismo cranioencefálico; neurossífilis; esclerose múltipla; ataxia-telangiectasia; síndrome de Rett; encefalite do tronco encefálico; glioma do terceiro ventrículo; infarto estriadocapsular.

Olhar alternado periódico.

O olhar alternado periódico (desvio periódico do olhar alternado com movimentos dissociados da cabeça) é uma síndrome trifásica cíclica complexa:

1. desvio lateral concomitante dos olhos, geralmente com rotação compensatória da cabeça para o lado oposto, com duração de 1-2 minutos;
2. fase de mudança para a posição inicial (10-15 segundos) e
3. fase de desvio concomitante dos olhos para o outro lado com rotação compensatória da cabeça com duração de 1 a 2 minutos.

Quase todos os casos descritos são representados por processos na fossa craniana posterior (degeneração espinocerebelar, meduloblastoma cerebelar, malformação de Arnold-Chiari, disgenesia cerebelar, etc.).

Síndrome do olhar pingue-pongue.

A síndrome do pingue-pongue (em um paciente em coma) é um desvio periódico e concomitante dos olhos de uma posição extrema para outra; a duração de cada ciclo é de 2,5 a 8 segundos. A síndrome geralmente reflete infarto cerebral bilateral com tronco encefálico intacto, mas também foi descrita em casos de hemorragia na fossa craniana posterior, infarto dos gânglios da base, hidrocefalia, overdose de inibidores da MAO e em pacientes em coma metabólico. Não tem valor prognóstico.

Desvio alternado periódico do olhar. O desvio alternado periódico do olhar difere da síndrome do pingue-pongue e ocorre não apenas em pacientes comatosos, mas também (com mais frequência) em pacientes acordados: observa-se desvio alternado do olhar horizontal concomitante, com duração de 1 a 2 minutos em cada direção. Ocorre em pacientes com danos estruturais no cerebelo e no tronco encefálico (malformação de Arnold-Chiari, meduloblastoma), mas também foi descrito em pacientes comatosos com encefalopatia hepática.

Divergência repetida.

A divergência repetitiva é um fenômeno raro em pacientes em coma metabólico. Na fase de repouso, os olhos ficam em uma posição intermediária ou ligeiramente divergentes. Na fase seguinte, eles divergem lentamente, permanecem em uma posição de divergência completa por um curto período e, finalmente, retornam rapidamente à posição original antes de iniciar um novo ciclo. Os movimentos são sincronizados em ambos os olhos.

Oscilação ocular.

A oscilação ocular (síndrome do olho flutuante) é um desvio rápido e periódico dos olhos para baixo, concomitantemente, a partir da posição intermediária, seguido por seu lento retorno à posição intermediária inicial em pacientes em coma. A síndrome é principalmente característica (mas não patognomônica) de lesões na ponte (hemorragia, tumor, infarto, mielinólise pontina central). Também foi descrita em processos na fossa craniana posterior (aneurisma rompido ou hemorragia no cerebelo) e encefalopatias difusas. A oscilação monocular e, raramente, a oscilação não consensual de um ou outro lado são possíveis.

Mergulho ocular.

A queda ocular é um desvio lento dos olhos para baixo a partir de uma posição intermediária, seguido por um rápido retorno à posição original. Foi descrita em coma anóxico e após estado de mal epiléptico prolongado. Acredita-se que reflita uma disfunção cerebral difusa, e não qualquer dano estrutural.

Pseudobobbing pré-tectal.

Pseudobalbucio pré-tectal em coma foi descrito em hidrocefalia aguda e consiste em movimentos oculares arrítmicos e repetitivos para cima e para baixo em um "padrão em V".

Mioclonia ocular vertical. Mioclonia ocular vertical - semelhante a um pêndulo

Movimentos oculares verticais isolados com frequência de 2 por segundo em pacientes com síndrome do encarceramento ou em coma após um acidente vascular cerebral na ponte. Esses movimentos geralmente são acompanhados por mioclonia do palato mole.

Desvio oblíquo alternado. O desvio oblíquo alternado no coma é o abaixamento intermitente de um olho e a elevação do outro. A fase de mudança de posição dos globos oculares dura de 10 a 30 segundos, e a fase de manutenção da nova posição, de 30 a 60 segundos. A síndrome é característica de lesões pré-retais, incluindo hidrocefalia aguda, tumor, acidente vascular cerebral, esclerose múltipla, traumatismo cranioencefálico, intoxicação por lítio, encefalopatia de Wernicke, hérnia tentorial e degeneração espinocerebelar. Frequentemente reflete a gravidade do processo e, em certas situações, indica a necessidade de intervenção neurocirúrgica urgente.

Desvios psicogênicos do olhar.

Desvios psicogênicos do olhar (em qualquer direção) são geralmente observados no quadro de uma pseudoconvulsão ou areatividade psicogênica (“hibernação histérica” - de acordo com a terminologia antiga) e estão sempre combinados com outras manifestações demonstrativas, cujo reconhecimento auxilia no diagnóstico correto.

O desvio tônico do olhar para cima (olhar forçado para cima) é um fenômeno raro observado em pacientes comatosos e deve ser diferenciado de crises oculogíricas, convulsões do pequeno mal e coma psicogênico. Pacientes comatosos com desvio persistente do olhar para cima geralmente apresentam dano cerebral hipóxico difuso (hipotensão, parada cardíaca, insolação) envolvendo os hemisférios cerebrais e o cerebelo, com tronco encefálico relativamente intacto. Alguns desses pacientes desenvolvem subsequentemente hipercinesia mioclônica e nistagmo descendente acentuado. Raramente, o desvio tônico do olhar para cima pode ser psicogênico, sendo observado no contexto de outros distúrbios de conversão motora.

O desvio tônico do olhar para baixo (olhar forçado para baixo) é observado em pacientes em estado comatoso após hemorragia no tálamo medial, hidrocefalia obstrutiva aguda, encefalopatia metabólica ou hipóxica grave ou após hemorragia subaracnoidea maciça. Nesse caso, os olhos podem, às vezes, estar convergidos, como ao olhar para o próprio nariz. Um fenômeno semelhante pode ser observado no coma psicogênico (pseudocoma).

IV. Apraxia oculomotora congênita

A apraxia oculomotora congênita ou síndrome de Cogan é caracterizada por uma falta congênita de capacidade para movimentos laterais do olhar e se manifesta por movimentos anormais dos olhos e da cabeça ao tentar mudar voluntariamente a posição dos olhos durante movimentos de rastreamento lateral.

Esse fenômeno raro também foi descrito em ataxia-telangiectasia; agenesia do corpo caloso; coreia de Huntington, doença de Niemann-Pick.

Outras síndromes de atividade rítmica excessiva nos músculos oculomotores (opsoclonia, "nistagmo palpebral", nistagmo alternado e outros tipos incomuns de nistagmo, paralisia oculomotora cíclica com espasmos, síndrome de mioquimia oblíqua superior, reação de inclinação ocular) não são mencionadas aqui, pois não se relacionam com distúrbios do olhar.