Ptose

A ptose palpebral se manifesta pela queda patológica da pálpebra superior, limitando a abertura do olho. Pode ser unilateral ou bilateral e é observada em:

1. Lesões do músculo estriado que levanta a pálpebra superior (m. levantador da pálpebra superior).
2. Danos ao nervo que inerva esse músculo (o nervo oculomotor ou seu núcleo).
3. Apraxina para abertura dos olhos na síndrome de Parkinson e outras doenças.
4. Interrupção da inervação autonômica das fibras musculares lisas do músculo tarsal superior (síndrome de Horner).
5. Falsa impressão de ptose (ptose aparente) devido à retração do olho ou exoftalmia no lado oposto.

Assim, existem três causas possíveis para a ptose verdadeira: lesão parcial do nervo oculomotor (ramo que inerva o músculo que levanta a pálpebra superior) ou de seu núcleo; lesão da via simpática (fraqueza do músculo tarsal) e miopatia. A ptose unilateral indica a presença de uma lesão focal limitada do sistema nervoso. A ptose bilateral é quase sempre um sinal de patologia muscular difusa ou, muito mais raramente, de uma doença do sistema nervoso periférico. O primeiro ponto do algoritmo diagnóstico é determinar a presença ou ausência de fraqueza leve de outros músculos oculares externos em um paciente com ptose; o segundo ponto é examinar a largura das pupilas e as fotorreações. A detecção de miose com preservação dos movimentos oculares indica a presença da síndrome de Horner no paciente e nos permite excluir lesão do terceiro nervo craniano. Uma leve dilatação da pupila e o enfraquecimento da reação direta dessa pupila à luz são característicos de lesão do terceiro nervo craniano e nos permitem excluir tanto a síndrome de Horner quanto a miopatia. É claro que há casos de lesão do terceiro nervo craniano, quando as fibras parassimpáticas permanecem intactas. Na miopatia, além da ptose palpebral, frequentemente é detectada fraqueza de outros músculos oculares, faciais e (ou) das extremidades.

Naturalmente, este artigo se sobrepõe em grande parte ao conteúdo do capítulo sobre paresia aguda dos músculos oculares externos. Portanto, algumas seções deste capítulo são apresentadas de forma bastante resumida e visam principalmente chamar a atenção para a ptose palpebral como um sintoma frequentemente detectado apenas durante um exame médico e raramente uma queixa ativa do próprio paciente. Se a ptose se desenvolve gradualmente, alguns pacientes nem sequer conseguem dizer se tinham pálpebras caídas desde o nascimento ou se ela surgiu em uma determinada idade.

A. Unilateral

1. Lesão da inervação simpática oculomotora (síndrome de Horner)
2. Lesões tegmentares do mesencéfalo
3. Danos ao tronco do terceiro nervo
4. Tumor intraorbitário e pseudotumor
5. Ptose congênita

B. Dupla face

1. Congênito
2. Miopatia
3. "Oftalmoplegia Plus"
4. Miastenia
5. Lesões tegmentares do mesencéfalo
6. Neuropatias metabólicas hereditárias (doença de Refsum, doença de Bassen-Kornzweig)
7. Apraxia de abertura palpebral (incluindo blefaroespasmo idiopático)

[ 1 ]

Ptose como sintoma de danos em diferentes níveis do sistema nervoso e músculos

A. Nível supranuclear

Nível supranuclear (Se este nível for afetado, a ptose pode ser unilateral ou bilateral).

1. Ptose unilateral: infarto isquêmico na bacia da artéria cerebral média do hemisfério contralateral (mais frequente), tumor, malformação arteriovenosa.
2. Ptose bilateral: pode ser observada em lesões unilaterais (mais frequentemente no hemisfério direito) e bilaterais. Ptose bilateral com paralisia do olhar para baixo foi descrita em gliomas do mesencéfalo.
3. "Ptose" (incorreto) no quadro de apraxia de abertura palpebral: com lesão do hemisfério direito ou lesão bilateral dos hemisférios, com distúrbios extrapiramidais como coreia de Huntington, doença de Parkinson, paralisia supranuclear progressiva, esclerose lateral amiotrófica, síndrome de Shy-Drager, neuroacancitose, doença de Wilson. Foi descrita apraxia de abertura palpebral sensível à dopa na ausência de quaisquer outros sintomas de lesão do SNC.
4. Ptose psicogênica (geralmente se manifesta não como ptose verdadeira, mas como blefaroespasmo psicogênico).
5. Ptose no quadro da síndrome de Duane. A síndrome geralmente é unilateral.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Níveis nuclear, radicular e axonal (nervo oculomotor)

Lesões nesses níveis geralmente são acompanhadas por outros distúrbios oculomotores (por exemplo, midríase). Lesões no nível nuclear podem ser acompanhadas por ptose bilateral.

Ocorre em doenças manifestadas por síndrome da fissura orbital superior, síndrome do ápice orbital, síndrome do seio cavernoso, síndrome do forame lacerado e síndromes do tronco encefálico em tumores, lesões, processos inflamatórios, aneurismas, hiperostoses e outras doenças do crânio e do cérebro.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

C. Níveis sinápticos e musculares

Níveis sinápticos e musculares: miastenia, botulismo, miopatia ocular, orbitopatia distireoidiana, polimiosite, processos intraorbitais que danificam mecanicamente o músculo levantador glabelar, ptose involucional em idosos, ptose congênita.

Ptose intermitente com diplopia foi descrita na polineuropatia motora-sensorial hereditária tipos I e II (amiotrofia de Charcot-Marie-Tooth); ptose lentamente progressiva pode se desenvolver no diabetes, com dano local ao músculo elevador da pálpebra ou aos músculos lisos do tarso (ou ambos) devido a isquemia ou hipóxia local. Raramente, ptose, unilateral ou bilateral, pode ser observada no quadro da síndrome de Miller-Fisher.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

A. Ptose unilateral

Síndrome de Horner. Esta forma de ptose palpebral (paralisia do músculo tarsal superior liso), juntamente com miose mais ou menos pronunciada (paralisia do músculo que dilata a pupila), diminuição da hiperemia conjuntival (paralisia vasomotora), enoftalmia (a presença deste sintoma não é obrigatória), frequentemente com sudorese prejudicada na metade superior do corpo, constituem a síndrome de Horner. Deve-se levar em consideração que, na síndrome de Horner, a diferença na largura da fissura palpebral diminui ao olhar para cima (uma vez que o músculo levantador da pálpebra superior, intacto e forte, estriado, é ativado).

A síndrome de Horner pode ser consequência de:

Danos às vias simpáticas centrais homolaterais que correm entre o hipotálamo, as partes póstero-externas da medula oblonga e as colunas laterais da medula espinhal. As seguintes causas sempre levam à síndrome de Horner, bem como a outros distúrbios do sistema nervoso central:

• acidentes vasculares cerebrais, especialmente no tronco cerebral, como:
  • Síndrome de Wallenberg-Zakharchenko.
  • tumores siringomielia
  • atrofia hemifacial progressiva

Lesões da cadeia simpática paravertebral e seus aferentes radiculares.

Se um componente separado da cadeia simpática paravertebral for afetado, não haverá distúrbios funcionais do sistema nervoso. No entanto, se o gânglio estrelado for afetado, a síndrome de Horner é acompanhada de anidrose facial. A síndrome de Horner não é observada quando as raízes (ventrais) de C8 a T12 são afetadas (distúrbios radiculares são detectados). Se a cadeia simpática paravertebral for afetada imediatamente caudalmente ao gânglio estrelado, observa-se anidrose facial isolada sem sintomas de Horner. As possíveis causas são:

• impacto do tumor na cadeia simpática paravertebral (frequentemente acompanhado de disfunção do plexo braquial);
• danos às raízes ou cadeia devido a trauma (ruptura das raízes com formação de plexopatia braquial inferior como síndrome radicular C8 - T1; hematoma pré-vertebral);
• cefaleia em salvas, que geralmente é acompanhada pela síndrome de Horner.

Danos ao tegmento mesencefálico, que contém o complexo nuclear do terceiro nervo craniano, podem levar a diversas síndromes neurológicas, dependendo da localização da lesão cerebral. Nesses casos, a ptose, como sintoma de dano ao terceiro nervo, geralmente é acompanhada por outros sintomas de dano ao nervo oculomotor, bem como a formações adjacentes das seções orais do tronco encefálico. Para que o dano ao tegmento mesencefálico se manifeste apenas como ptose, ele deve ser tão pequeno (por exemplo, uma pequena lacuna) que afete apenas os núcleos e fibras que vão para o músculo levantador da pálpebra superior e não afete as estruturas adjacentes. Tal situação é às vezes observada em danos aos pequenos vasos do tronco encefálico (geralmente em pacientes com hipertensão arterial). Em processos de desenvolvimento lento que afetam o núcleo do nervo oculomotor, a ptose frequentemente surge após paresia dos músculos oculares externos ("a cortina cai por último"). Além disso, em cada um desses casos, a ptose será acompanhada por sintomas de danos a outros nervos cranianos e/ou condutores do tronco encefálico (e geralmente é bilateral).

A ptose unilateral, como sintoma de lesão do tronco do terceiro nervo na base do cérebro, também é observada no quadro das seguintes síndromes:

Síndrome da fissura orbital superior: nervos III, IV, VI + VI (primeiro ramo do nervo trigêmeo). Causas mais comuns: tumores pterigoides, tumores parasselares, periostite, osteomielite, infiltração leucêmica ou granulomatosa na área da fissura orbital superior. Síndrome do ápice orbital de Rollet: nervos III, IV, VI + II nervo. Causas: processos ocupantes de espaço atrás do globo ocular (retrobulbar).

Síndrome do seio cavernoso de Bonnet: nervos III, IV, VI + VIi, exoftalmia e quemose (hiperemia e edema da conjuntiva e das pálpebras). Causas: tumores do seio cavernoso, aneurisma da artéria carótida, trombose do seio cavernoso. Síndrome da parede lateral do seio cavernoso de Foix: nervos III, IV, VI + VI (primeiro ramo do nervo trigêmeo). Causas: tumores da hipófise, aneurisma da artéria carótida interna, processos purulentos no seio cavernoso, trombose do seio cavernoso.

Síndrome do forame lacerado de Jefferson: nervos III, IV, VI + VI. (Aneurisma da artéria carótida interna)

Tumor intraorbitário e pseudotumor. O último termo se destina a denotar músculos extraoculares aumentados (devido à inflamação) e, às vezes, outros conteúdos orbitais. O pseudotumor orbitário é acompanhado por hiperemia conjuntival e exoftalmia leve, dor retroorbitária, que às vezes pode simular enxaqueca ou cefaleia em salvas. A ultrassonografia ou tomografia computadorizada da órbita revela um aumento no volume do conteúdo orbital, principalmente músculos, semelhante ao encontrado na oftalmopatia distireoidiana. Tanto a síndrome de Tolosa-Hunt quanto o pseudotumor orbital respondem ao tratamento com corticosteroides. O tumor orbitário, além dos sintomas acima, também é acompanhado por compressão do segundo par e, consequentemente, diminuição da acuidade visual (síndrome do ápice orbital de Bonnet).

A ptose congênita unilateral pode ser uma manifestação do fenômeno de Gunn, que se baseia em conexões patológicas entre os neurônios responsáveis pela elevação da pálpebra superior e pela mastigação. Nesse caso, a pálpebra superior caída (geralmente a esquerda) se eleva ao abrir a boca ou ao mover a mandíbula na direção oposta à ptose.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

B. Ptose bilateral

A ptose congênita, às vezes unilateral, está presente desde o nascimento, não progride e pode ser acompanhada de fraqueza dos músculos oculares externos. Distúrbios bilaterais são frequentemente hereditários, com uma postura típica de cabeça inclinada para trás.

A miopatia (distrofia muscular oculofaríngea) caracteriza-se por início tardio (na 4ª à 6ª década de vida) e manifesta-se por danos aos músculos extraoculares (incluindo ptose), bem como aos músculos da faringe, com dificuldade para engolir. Existe também uma forma com dano isolado apenas aos músculos extraoculares, que, progredindo gradualmente, eventualmente leva à oftalmoplegia externa completa. Via de regra, também é detectado um certo grau de fraqueza dos músculos faciais. A oftalmoplegia geralmente ocorre sem visão dupla (miopatia ocular ou oftalmoplegia externa progressiva). O diagnóstico é confirmado por EMG. O nível de CPK raramente aumenta (se o processo se espalhar para outros músculos estriados). Menos frequentemente, outras formas de miopatia levam à ptose.

A "oftalmoplegia plus" ou síndrome de Kearns-Sayre é caracterizada por oftalmoplegia externa progressiva e ptose palpebral. A síndrome está relacionada a encefalomiopatias mitocondriais e é mais frequentemente observada em casos esporádicos (embora também exista uma variante familiar de oftalmoplegia externa progressiva) e, tipicamente, é acompanhada pelo envolvimento de diversos órgãos e sistemas. A doença inicia-se antes dos 20 anos de idade. Os sinais obrigatórios desta doença são: oftalmoplegia externa, distúrbios da condução cardíaca, degeneração pigmentar da retina, aumento do conteúdo proteico no líquido cefalorraquidiano. Outros sintomas adicionais incluem ataxia, perda auditiva, endocrinopatia múltipla e outras manifestações. Na variante familiar de oftalmoplegia externa progressiva, são possíveis manifestações de fraqueza nos músculos do pescoço e dos membros.

Miastenia. Se houver suspeita de miastenia, um teste clínico simples deve ser realizado para detectar fadiga muscular patológica: o paciente é solicitado a realizar os movimentos afetados 30 a 40 vezes (ou menos) consecutivamente. Nesse caso, fechar e abrir os olhos. Se esse teste revelar aumento da ptose (bilateral ou unilateral), testes farmacológicos devem ser realizados. Injeções intramusculares de anticolinesterásicos (por exemplo, proserina) levam à eliminação da ptose em 30 segundos a 2 minutos, por um período de vários minutos a meia hora. Quanto maior o período de recuperação, menos típico ele é de miastenia e deve ser a base para a continuação da busca diagnóstica.

Danos ao tegmento mesencefálico no nível do núcleo do terceiro nervo podem ser acompanhados por ptose bilateral e outros sintomas de danos aos nervos oculomotores e aos condutores subjacentes do tronco encefálico.

A ptose pode ser uma manifestação de neuropatias metabólicas hereditárias raras, como a doença de Refsum ou a doença de Bassen-Kornzweig. A diminuição ou o desaparecimento concomitante dos reflexos tendinosos, bem como a redução da velocidade de condução da excitação ao longo do nervo, indicam danos aos nervos periféricos. A busca por distúrbios metabólicos determina o sucesso do diagnóstico.

A apraxia da abertura das pálpebras pode (raramente) imitar a ptose bilateral em pacientes com doença de Parkinson, coreia de Huntington e outras doenças extrapiramidais (veja abaixo), incluindo paraespasmo facial (uma combinação de apraxia da abertura das pálpebras e blefaroespasmo foi descrita).

Assistência adicional na avaliação da afiliação nosológica da ptose pode ser fornecida pelas informações abaixo sobre suas características quando vários níveis do sistema nervoso são afetados.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]