Síndrome miasténica

A síndrome miastênica é característica da miastenia gravis (doença de Erb-Joly) - uma doença neuromuscular acompanhada de fraqueza e fadiga muscular.

É frequentemente associada à hiperplasia ou tumor do timo (até 70% dos casos), mas a etiologia não é totalmente compreendida.

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Epidemiologia

A síndrome miastênica é mais frequentemente observada em mulheres de 20 a 30 anos, mas também pode ocorrer na infância e em pessoas com mais de 50 anos. O desenvolvimento da doença é subagudo ou crônico.

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Patogênese

Na patogênese, o papel principal é desempenhado pela expansão da fenda sináptica, até a destruição completa da sinapse, alterações atróficas e distróficas nos músculos estriados.

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Sintomas síndrome miasténica

A síndrome miastênica começa com fraqueza dos músculos dos olhos, faringe e laringe, com dificuldade para engolir, falar e falar, fadiga ocular rápida, especialmente ao ler, e, menos frequentemente, fraqueza nos membros. Todos esses sintomas são indolores e desaparecem rapidamente com o repouso. Além disso, há uma disfunção das glândulas endócrinas, principalmente da tireoide (hiperfunção) e das glândulas suprarrenais (insuficiência), e do metabolismo mineral do potássio, o que leva à insuficiência cardíaca. Em todos os casos de envolvimento dos músculos respiratórios, a ventilação é prejudicada.

As crises se desenvolvem com resfriados, intoxicações, alterações hormonais (incluindo gravidez), estresse físico ou mental. Nesse caso, a síndrome miastênica é acompanhada por uma acentuada piora do quadro com generalização dos distúrbios. Distúrbios oculomotores, paralisia bulbar de Erb-Goldflam (afonia, disartria, disfagia, quando o paciente não consegue engolir nem saliva), dificuldade para respirar (superficial, frequente, ineficaz), disfunção cardíaca, distúrbios psicoemocionais (a excitação é substituída por apatia), distúrbios autonômicos - midríase, taquicardia, pulso fraco, pele seca, atonia intestinal e esfíncteres se desenvolvem. Com progressão rápida, a parada respiratória pode ocorrer após 10 a 20 minutos. Característica distintiva: reação positiva à proserina - 20 a 30 minutos após a injeção intramuscular de 2 a 3 ml de proserina, observa-se uma diminuição acentuada dos sintomas.

É necessário diferenciar a síndrome miastênica da doença de Lambert-Eaton, que se desenvolve com carcinoma de pulmão, câncer de mama, câncer de próstata e câncer de ovário: na maioria das vezes, os músculos dos membros e do tronco são afetados, não havendo reação à proserina. A crise pode assemelhar-se às crises colinérgicas com overdose de anticolinesterásicos, mas neste caso distingue-se por uma reação vegetativa: hipersalivação, sudorese profusa, vômitos, diarreia profusa e micção frequente. Lembre-se de que essas duas crises podem ser combinadas em pessoas que usam proserina.

Formulários

A síndrome miastênica pode ser local, com lesão de um grupo muscular, mais frequentemente os olhos, laringe, faringe, músculos faciais ou músculos do tronco, ou generalizada, com ou sem dificuldade respiratória. De acordo com a evolução da síndrome miastênica, distinguem-se: forma progressiva; episódios (crise curta e remissão a longo prazo); forma estável com períodos de piora na forma de crise.

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