Síndrome de Churg-Strauss

A síndrome de Chard-Strauss é uma inflamação granulomatosa eosinofílica caracterizada por panagyíte segmentar necrotizante sistêmica de vasos pequenos (arteríolas e vénulas) com infiltração perivascular eosinofílica. As alterações nos vasos sanguíneos e nos órgãos conduzem à formação de numerosos infiltrados eosinofílicos em tecidos e órgãos (especialmente no tecido pulmonar), seguido da formação de granulomas perivasculares.

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Epidemiologia

Uma doença rara, que representa apenas um quinto de todo o grupo vascular de poliarterite nodular. É mais comum em pessoas de meia-idade, mas existem casos de doenças em crianças e idosos.

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Causas da síndrome de Chard-Strauss

A etiologia desta doença não é clara. Muitas vezes, os pacientes podem identificar uma anamnese alérgica desfavorável, na maioria das vezes - alergia a medicamentos polivalentes.

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Sintomas da síndrome de Chard-Strauss

Os sinais iniciais da doença são caracterizados por reações alérgicas inflamatórias: rinite, asma. Mais tarde, desenvolve-se eosinofilia, pneumonia eosinofílica (infiltrados pulmonares eosinofílicos "voláteis", síndrome obstrutiva brônquica grave), gastroenterite eosinofílica. No estágio avançado dominar as manifestações clínicas da vasculite sistémica: mono periférica e polineurite, várias erupções cutâneas, perda do trato gastrointestinal (dor abdominal, náuseas, vómitos, diarreia, menos sangramento, perfuração, ascite eosinofílica). A derrota das articulações pode ser manifestada por artralgia ou artrite, semelhante à da poliarterite nodular. A derrota dos rins é rara o suficiente e prossegue benignamente, mas o desenvolvimento de nefrite focal que leva à hipertensão é possível.

A patologia do coração é encontrada em mais de metade dos pacientes e é a causa mais freqüente de morte. O espectro de lesões mais diversas - muitas vezes diagnosticada coronária, muitas vezes complicada por enfarte do miocárdio e miocardite (10-15%), cardiomiopatia dilatada (14,3%), pericardite constritiva, mural de Fibroplastic endocardite Leffler (caracterizada por fibrose do endocárdio, lesões dos músculos papilares e cordas , insuficiência de válvulas mitrais e tricúspides, formação de trombos parietais com complicações tromboembólicas subsequentes). Em 20-30% dos pacientes desenvolvem insuficiência cardíaca congestiva. Posicionamento possível da endocardite infecciosa.

Diagnóstico da síndrome de Chard-Strauss

Um indicador de laboratório característico da síndrome de Chard-Strauss é a hipereosinofilia do sangue periférico (> 10 ⁹ L), mas sua ausência não é uma base para excluir esse diagnóstico. Foi estabelecida uma correlação entre o nível de eosinofilia e a gravidade dos sintomas da doença.

Outros índices de laboratório são anemia normocítica normocrômica, leucocitose, aumento da ESR e concentração de proteína C reativa (PCR). Uma mudança típica é um aumento nos níveis séricos, ANCA, especialmente aqueles que reagem com mieloperoxidase, em contraste com a ANCA, característica da granulomatose de Wegener.

Para o diagnóstico de lesões cardíacas, o ecocardiograma é altamente efetivo.

Critérios de classificação para a síndrome de Chard-Strauss (Masi A. Et al., 1990)

• Asma - dificuldade em respirar ou rales difusos na expiração.
• Eosinofilia - o conteúdo de eosinófilos> 10% de todos os leucócitos.
• Uma alergia na história é uma anamnese alérgica desfavorável na forma de polinose, rinite alérgica e outras reações alérgicas, com exceção da intolerância ao fármaco.
• Mononeuropatia, mononeuropatia múltipla ou polineuropatia pelo tipo de "luvas" ou "meias".
• Os infiltrados pulmonares são infiltrados pulmonares migratórios ou transitórios, diagnosticados por exame de raios-X.
• Sinusite - dor nos seios paranasais ou alterações radiológicas.
• Eosinófilos extra-vasculares - acumulação de eosinófilos no espaço extravascular (de acordo com dados de biópsia).

A presença de 4 ou mais critérios permite ao paciente diagnosticar "síndrome de Chard-Strauss" (sensibilidade - 85%, especificidade - 99%).

O diagnóstico diferencial é realizado com poliarterite nodular (asma atípica e doença pulmonar), granulomatose de Wegener, pneumonia eosinofílica crónica e síndrome hipereosinofílica idiopática. Para hipereosinofilia idiopática é caracterizada por níveis elevados de eosinófilos, a falta de asma, allergoanamneza, espessamento do endocárdio do que 5 mm, com o desenvolvimento de cardiomiopatia restritiva, a resistência ao tratamento glkzhokortikoidami. Com a granulomatose de Wegener, as alterações necróticas nos órgãos ORL são combinadas com eosinofilia mínima e danos renais freqüentes; Alergia e asma brônquica são encontradas, ao contrário da síndrome de Chard-Strauss, não mais frequentemente do que na população.

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Tratamento da síndrome de Chard-Strauss

A base do tratamento é os glicocorticóides. A prednisolona é prescrita em uma dose de 40-60 mg / dia, o cancelamento do medicamento é possível não antes de um ano após o início do tratamento. Com eficácia insuficiente de tratamento com prednisolona ou em corrente rápida e rápida, use citostáticos - ciclofosfamida, azatioprina.

Prevenção

Devido ao fato de que a etiologia da vasculite é desconhecida, não é realizada nenhuma prevenção primária.

Previsão da síndrome de Chard-Strauss

O prognóstico da síndrome de Chard-Strauss depende do grau de insuficiência respiratória, da natureza dos transtornos cardíacos, da atividade e generalização da vasculite; com terapia adequada, a taxa de sobrevivência de 5 anos é de 80%.

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Antecedentes

Pela primeira vez, a doença foi descrita por J. Churg e L. Strauss em 1951, que sugeriu que se baseava em uma alergia. Até recentemente, a síndrome de Chard-Stross era considerada como uma variante asmática da poliarterite nodular e, nas últimas décadas, isolada em uma forma nosológica independente.

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