Síndrome de Cherj-Strauss

A síndrome de Churg-Strauss é uma inflamação granulomatosa eosinofílica caracterizada por panangiite segmentar necrosante sistêmica de pequenos vasos (arteríolas e vênulas) com infiltração perivascular eosinofílica. Alterações nos vasos e órgãos levam à formação de numerosos infiltrados eosinofílicos em tecidos e órgãos (especialmente no tecido pulmonar), com subsequente formação de granulomas perivasculares.

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Epidemiologia

Uma doença bastante rara, que representa apenas um quinto de todas as vasculites do grupo da poliarterite nodular. É mais comum em pessoas de meia-idade, mas já foram registrados casos da doença em crianças e idosos.

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Causas da síndrome de Churg-Strauss

A etiologia desta doença não é clara. Frequentemente, os pacientes podem ter um histórico alérgico desfavorável, mais frequentemente alergia a medicamentos polivalentes.

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Sintomas da síndrome de Churg-Strauss

Os sinais iniciais da doença são caracterizados por reações alérgicas inflamatórias: rinite, asma. Posteriormente, desenvolvem-se eosinofilia, pneumonia eosinofílica (infiltrados pulmonares eosinofílicos "voadores", síndrome bronco-obstrutiva grave) e gastroenterite eosinofílica. No estágio avançado, predominam as manifestações clínicas de vasculite sistêmica: mono e polineurite periférica, diversas erupções cutâneas, lesões no trato gastrointestinal (dor abdominal, náuseas, vômitos, diarreia, sangramento menos frequente, perfuração, ascite eosinofílica). As lesões articulares podem se manifestar como artralgia ou artrite, semelhante à da poliarterite nodular. A lesão renal é bastante rara e benigna, mas pode ocorrer nefrite focal, levando à hipertensão.

Patologias cardíacas ocorrem em mais da metade dos pacientes e são a causa mais comum de morte. O espectro de lesões é muito diverso – as mais frequentemente diagnosticadas são doença arterial coronariana, frequentemente complicada por infarto do miocárdio, bem como miocardite (10-15%), cardiomiopatia dilatada (CMD) (14,3%), pericardite constritiva, endocardite fibroplásica mural de Leffler (caracterizada por fibrose endocárdica, lesão dos músculos papilares e cordas vocais, insuficiência das válvulas mitral e tricúspide, formação de trombos murais com subsequentes complicações tromboembólicas). Insuficiência cardíaca congestiva se desenvolve em 20-30% dos pacientes. Endocardite infecciosa pode ocorrer.

Diagnóstico da síndrome de Churg-Strauss

Um indicador laboratorial característico da síndrome de Churg-Strauss é a hipereosinofilia do sangue periférico (>109 ^l ), mas sua ausência não é base para a exclusão deste diagnóstico. Foi estabelecida uma correlação entre o nível de eosinofilia e a gravidade dos sintomas da doença.

Outros achados laboratoriais incluem anemia normocítica normocrômica, leucocitose, aumento dos níveis de VHS e proteína C-reativa (PCR). Uma alteração típica é o aumento dos níveis séricos de ANCA, especialmente aqueles que reagem com mieloperoxidase, em contraste com os ANCAs característicos da granulomatose de Wegener.

A ecocardiografia é altamente eficaz no diagnóstico de lesões cardíacas.

Critérios de classificação para a síndrome de Charge-Strauss (Masi A. et al., 1990)

• Asma - dificuldade para respirar ou chiado difuso na expiração.
• Eosinofilia - conteúdo de eosinófilos >10% de todos os leucócitos.
• Histórico de alergia - histórico alérgico desfavorável na forma de febre do feno, rinite alérgica e outras reações alérgicas, com exceção de intolerância a medicamentos.
• Mononeuropatia, mononeuropatia múltipla ou polineuropatia em luva ou meia.
• Infiltrados pulmonares são infiltrados pulmonares migratórios ou transitórios diagnosticados por exame radiográfico.
• Sinusite - dor nos seios paranasais ou alterações radiográficas.
• Eosinófilos extravasculares são acúmulos de eosinófilos no espaço extravascular (de acordo com dados de biópsia).

A presença de 4 ou mais critérios em um paciente permite o diagnóstico da síndrome de Churg-Strauss (sensibilidade - 85%, especificidade - 99%).

O diagnóstico diferencial inclui poliarterite nodosa (asma e lesão pulmonar atípica), granulomatose de Wegener, pneumonia eosinofílica crônica e síndrome hipereosinofílica idiopática. A síndrome hipereosinofílica idiopática é caracterizada por níveis elevados de eosinófilos, ausência de asma brônquica, histórico de alergias, espessamento endocárdico superior a 5 mm com desenvolvimento de miocardiopatia restritiva e resistência ao tratamento com glicocorticoides. Na granulomatose de Wegener, alterações necróticas nos órgãos otorrinolaringológicos são combinadas com eosinofilia mínima e lesão renal frequente; alergias e asma brônquica são encontradas, em contraste com a síndrome de Churg-Strauss, não com mais frequência do que na população geral.

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Tratamento da síndrome de Churg-Strauss

A base do tratamento são os glicocorticoides. A prednisolona é prescrita na dose de 40-60 mg/dia, podendo ser descontinuada no máximo um ano após o início do tratamento. Se o tratamento com prednisolona não for suficientemente eficaz ou em casos graves e de progressão rápida, são utilizados citostáticos - ciclofosfamida, azatioprina.

Prevenção

Como a etiologia da vasculite é desconhecida, a prevenção primária não é realizada.

Prognóstico da síndrome de Churg-Strauss

O prognóstico da síndrome de Churg-Strauss depende do grau de insuficiência respiratória, da natureza dos distúrbios cardíacos e da atividade e generalização da vasculite; com terapia adequada, a sobrevida em 5 anos é de 80%.

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Histórico da questão

A doença foi descrita pela primeira vez por J. Churg e L. Strauss em 1951, que sugeriram que ela se baseava em alergia. Até recentemente, a síndrome de Churg-Strauss era considerada uma variante asmática da poliarterite nodosa e, nas últimas décadas, foi identificada como uma forma nosológica independente.

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