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Tratamento da síndrome de Wiskott-Aldrich
Última revisão: 19.10.2021
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A primeira escolha no tratamento da síndrome de Wiskott-Aldrich é o transplante de células estaminais hematopoiéticas (TSCC). A sobrevivência de pacientes com síndrome de Wiskott-Aldrich após TRNC de irmãos idênticos a HLA atinge 80%. O transplante de dadores não relacionados idênticos a HLA é mais eficaz em crianças menores de 5 anos de idade. Ao contrário de transplante a partir de um dador com HLA idêntico, os resultados do transplante de parcialmente compatível (haploidentical) dador relacionado não tenha sido tão notável, embora muitos angora descrever taxa de sobrevivência de 50-60%, o que é bastante aceitável, dado o mau prognóstico da doença é de HSCT.
A esplenectomia reduz a probabilidade de sangramento, mas é acompanhada por um risco aumentado de septicemia. A esplenectomia leva ao aumento do número de plaquetas circulantes e ao aumento do tamanho.
Se o diagnóstico da síndrome de Wiskott-Aldrich é pré-natal, então, devido ao perigo de hemorragia intracraniana, recomenda-se que o trabalho seja realizado por cesariana.
As transfusões de plaquetas devem ser evitadas se o paciente não tiver uma séria ameaça à vida e o sangramento pode ser interrompido de maneira conservadora. As hemorragias no sistema nervoso central requerem transfusão imediata de plaquetas. As plaquetas e outros produtos sanguíneos devem ser irradiados antes da transfusão para evitar o transplante contra o hospedeiro na reação.
Uma vez que os pacientes com síndrome de Wiskott-Aldrich têm uma ruptura na produção de anticorpos em resposta a muitas variedades de antígenos, o tratamento profilático com transfusão de imunoglobulina intravenosa (IVIG) é indicado para pacientes com infecções freqüentes. Uma vez que as imunoglobulinas no soro são rapidamente catabolizadas, a dose profilática ideal de IVIG pode exceder os 400 mg / ng / mês habituais e as infusões podem ser realizadas com mais freqüência, por exemplo, uma vez a cada 2-3 semanas.
Eczema, especialmente grave, pode exigir tratamento complexo com o uso de antibióticos. Os pomadas e cremes de esteróides são geralmente eficazes no tratamento de eczema, no entanto, às vezes pode ser necessário tomar cursos curtos de esteróides sistêmicos. Muitas vezes, o uso de antibióticos leva a uma melhora nos sintomas do eczema, o que indica a influência do fator bacteriano em seu desenvolvimento. É necessário levar em conta a presença de alergias alimentares e ajustar a dieta de acordo.
6 No caso do desenvolvimento de componentes autoimunes, altas doses de IVIG e esteróides sistêmicos podem dar um resultado positivo, então uma dose de esteróides pode ser reduzida.
Previsão
A expectativa de vida média dos pacientes com síndrome de Wiskott-Aldrich, sem TSCC, foi 3,5 anos antes, atualmente é de 11 anos, mas a maioria dos pacientes vive mais de 20 anos. Infelizmente, na terceira década da vida, a probabilidade de neoplasias malignas, especialmente linfomas, aumenta significativamente. Após o sucesso do TSCS, os pacientes se recuperam completamente, não têm infecções, sangramento e doenças auto-imunes, e, no momento, não há aumento na incidência de doenças malignas.