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Tratamento da síndrome de Wiskott-Aldrich
Última revisão: 04.07.2025
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A primeira escolha de tratamento para a síndrome de Wiskott-Aldrich é o transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH). As taxas de sobrevida para pacientes com síndrome de Wiskott-Aldrich após o TCTH de irmãos HLA idênticos chegam a 80%. O transplante de doadores HLA idênticos não aparentados é mais eficaz em crianças menores de 5 anos. Em contraste com o TCTH de um doador HLA idêntico, os resultados do TCTH de doadores parcialmente compatíveis (haploidênticos) não têm sido tão impressionantes, embora muitos angorás relatem sobrevida de 50 a 60%, o que é bastante aceitável dado o mau prognóstico da doença sem o TCTH.
A esplenectomia reduz o risco de sangramento, mas está associada a um risco aumentado de septicemia. A esplenectomia resulta em um aumento no número de plaquetas circulantes e no seu tamanho.
Se a síndrome de Wiskott-Aldrich for diagnosticada pré-natalmente, devido ao risco de sangramento intracraniano, o parto cesáreo é recomendado.
Transfusões de plaquetas devem ser evitadas, a menos que o paciente esteja em sério risco de morte e o sangramento possa ser controlado de forma conservadora. Hemorragias do SNC requerem transfusão imediata de plaquetas. Plaquetas e outros hemoderivados devem ser irradiados antes da transfusão para prevenir a doença do enxerto contra o hospedeiro.
Como pacientes com síndrome de Wiskott-Aldrich apresentam produção prejudicada de anticorpos em resposta a muitos tipos de antígenos, o tratamento profilático com imunoglobulina intravenosa (IGIV) é indicado para pacientes com infecções frequentes. Como as imunoglobulinas séricas são rapidamente catabolizadas, a dose profilática ideal de IIGIV pode exceder os 400 mg/ng/mês habituais, e as infusões podem ser administradas com mais frequência, como uma vez a cada 2-3 semanas.
O eczema, especialmente o eczema grave, pode exigir um tratamento complexo com antibióticos. Pomadas e cremes esteroides geralmente são eficazes no tratamento do eczema, mas, às vezes, podem ser necessários tratamentos curtos com esteroides sistêmicos. Frequentemente, os antibióticos melhoram os sintomas do eczema, indicando que um fator bacteriano está envolvido em seu desenvolvimento. É necessário levar em consideração a presença de alergias alimentares e ajustar a dieta de acordo.
Em caso de desenvolvimento de um componente autoimune, altas doses de IGIV e esteroides sistêmicos podem dar um resultado positivo, então a dose de esteroides pode ser reduzida.
Previsão
A expectativa de vida média de pacientes com síndrome de Wiskott-Aldrich, sem TCTH, era anteriormente de 3,5 anos; atualmente, é de 11 anos, mas a maioria dos pacientes vive mais de 20 anos. Infelizmente, na terceira década de vida, a probabilidade de neoplasias malignas, especialmente linfomas, aumenta significativamente. Após um TCTH bem-sucedido, os pacientes se recuperam totalmente, não apresentam infecções, sangramentos ou doenças autoimunes e, atualmente, não há aumento na incidência de doenças malignas.