Tratamento da puberdade tardia

Os objetivos do tratamento da puberdade tardia

• Prevenção de malignidade de gônadas disgênicas localizadas na cavidade abdominal.
• Estimulação do crescimento do crescimento puberal em pacientes com retardo de crescimento.
• Reabastecimento da deficiência de hormonas sexuais femininas.
• Estimulação e manutenção do desenvolvimento de características sexuais secundárias para a formação de uma figura feminina.
• Ativação dos processos de osteossíntese.
• Prevenção de possíveis problemas psicológicos e sociais agudos e crônicos.
• Prevenção da infertilidade e preparação para a procriação através da adubação extracorpórea do ovo doador e transferência de embriões.

Indicações para hospitalização

Execução de ações de diagnóstico médico:

• amostras com análogos do hormônio de liberação;
• estudo do ritmo circadiano e secreção noturna de gonadotropinas e hormônio do crescimento;
• amostras com insulina e clonidina (clonidina) para esclarecer as reservas de secreção soma-tripsotônica.

A determinação do cromossomo Y em um cariotipo em uma mulher com fenótipo feminino é uma indicação absoluta para a remoção bilateral das glândulas sexuais, a fim de prevenir sua degeneração tumoral.

Tratamento sem drogas da puberdade tardia

Para meninas com formas centrais e constitucionais de puberdade tardia - adesão ao regime de trabalho e descanso, correção da atividade física, manutenção de nutrição adequada e compensação da doença somática básica.

Medicamentos para a puberdade tardia

Não há dados confiáveis sobre a eficácia de complexos de vitaminas e minerais e adaptógenos em meninas com atraso constitucional na puberdade. Após um teste com DiPr, observou-se a ativação da puberdade em tais crianças. Meninas com atraso constitucional na puberdade podem realizar cursos de tratamento de 3-4 meses com drogas contendo hormonas sexuais em regime sequencial constante e utilizadas para terapia de reposição hormonal.

Como uma terapia não hormonal, os pacientes com amenorréia hipogonadotrópica são recomendados um complexo composto de drogas anti-homotóxicas selecionadas individualmente ou medicamentos que melhoram a função do sistema nervoso central. O curso de tratamento deve ser de pelo menos 6 meses. A escolha de táticas adicionais deve basear-se na dinâmica do conteúdo de hormônios gonadotrópicos, estradiol, testosterona e dados sobre o monitoramento do tamanho do útero e a condição do aparelho folicular ovariano.

Os pacientes com a forma de hipergonadotrófico puberdade atrasada disgenesia gonadal entre o corpo estrogenizatsii inicial finalidade mostrado em gel de estrogénio diária terapêutica (Divigel, estrozhel et al.), Comprimidos (proginova 1-2 mg / dia, EstroFem 2 mg / dia e etc.) ou sob a forma de um patch (um clitóris, um estorder, etc.) ou estrogénios conjugados em comprimidos diariamente (premarina numa dose de 0,625 mg / dia, etc.). O uso de etinilestradiol em comprimidos diários (microfila a 25 μg / dia) é atualmente limitado devido à possibilidade de desenvolvimento desfavorável ou inadequado das glândulas mamárias e do útero. Devido ao alto risco de degeneração maligna das glândulas sexuais no contexto de tomar medicamentos estrogênicos, a terapia de reposição hormonal para pacientes com cariótipo 46.XY e disgênese gonadal deve ser realizada estritamente após a gonad e a tubectomia bilaterais.

Quando do aparecimento de reacções menstrualnopodobnoe regulares em terapia complexo incluem progestinas em um modo cíclico (djufaston (didrogesterona) 10-20 mg / dia, utrozhestan (progesterona) a uma dose de 100-200 mg / dia de acetato de medroxiprogesterona ou 2,5-10 mg / dia do dia 19 ao 28 de tomar estradiol). Talvez a designação de estradiol em combinação com um progestogénio sequencial (Divin, klimonorma, tsikloproginova, Klim) no modo de 21 dias com intervalos de 7 dias, e continuamente, sem interrupção (femoston 10/02). Em pacientes com mais de 16 anos de emergência rápida de características sexuais secundárias e aumento no útero, é aconselhável aplicar divvren. Para acelerar a formação de glândulas mamárias, recomenda-se a contratação de contraceptivos orais combinados. Depois de alcançar os resultados desejados em ambos os casos, a transição para os medicamentos utilizados no regime sequencial constante (seqüencial) é mostrada.

Além da terapia de reposição hormonal, ao detectar uma diminuição da densidade mineral óssea, a osteogenona é prescrita 1 comprimido 3 vezes ao dia por 4-6 meses por ano. A droga é tomada sob o controle da idade óssea até o fechamento das zonas de crescimento e sob o controle da densitometria da disgênese XY-gonadal. É aconselhável realizar cursos de terapia de 6 meses com preparações de cálcio: napekel D ₃, cálcio D-Nycomed, Vitrum Osteomag, cálcio-Sandoz forte.

Em pacientes atrofiados com gonadismo hipo-hipergonadotrópico com taxas de crescimento inferiores a 5 percentis, utiliza-se somatropina (hormônio de crescimento recombinante). A droga é administrada subcutaneamente diariamente uma vez por noite. A dose diária é de 0,07-0,1 UI / kg ou 2-3 UI / m ², o que corresponde a uma dose semanal de 0,5-0,7 UI / kg ou 14-20 UI / m ². À medida que a menina cresce, a dose precisa ser alterada regularmente levando em consideração a massa ou área superficial do corpo. A terapia é realizada sob controle de crescimento a cada 3-6 meses até o período correspondente à idade óssea com 14 anos, ou com uma diminuição da taxa de crescimento para 2 cm por ano ou menos. As meninas com síndrome de Turner requerem uma grande dose inicial da droga. O uso mais eficaz de 0,375 UI / kg por dia, mas a dose pode ser aumentada.

Para meninas com raiva da síndrome de Turner, para aumentar o crescimento, pode-se prescrever oxandrolona (um esteróide anabólico não aromatizante) a uma dose de 0,05 mg / kg por dia durante 3-6 meses com o uso do hormônio do crescimento.

Ao escolher o tipo de terapia com esteróides sexuais, visando reabastecer a deficiência de estrogênio, e a dose de drogas deve ser guiada não pelo cronológico (passaporte), mas pela idade biológica da criança. Atualmente, é costume usar preparações semelhantes aos estrógenos naturais, de acordo com o padrão crescente, se a idade óssea atingiu 12 anos.

A dose inicial do estrogénio deve ser 1 / 4-1 / 8 dose utilizada para o tratamento de mulheres adultas: estradiol sob a forma de um emplastro de 0,975 mg / semana, ou como um gel a 0,25 mg / dia ou conjugados estrogénios 0,3 mg / dia curso por 3-6 meses. Na ausência de sangramento menstrual durante os primeiros 6 meses de tomar estrogênios, a dose inicial do medicamento é aumentada 2 vezes e, após pelo menos 2 semanas, prescrevem progesterona por 10-12 dias. Quando ocorre sangramento, você deve proceder ao modelamento do ciclo menstrual. Atribuir estradiol sob a forma de um emplastro de 0,1 mg / semana ou de gel a 0,5 mg / dia ou conjugados estrogénios 0,625 mg / dia, com a adição de preparações contendo progesterona (10-20 mg de didrogesterona / dia ou progesterona micronizada (utrozhestan ) a 200-300 mg / dia). Os estrogénios são tomados diariamente de forma contínua, progesterona - por 10 dias após cada 20 dias de tomar estrogênios. É possível tomar medicamentos com um análogo de progesterona nativa a cada 2 semanas contra o fundo do uso contínuo de estrogênios. Durante 2-3 anos de tratamento hormonal, você deve aumentar gradualmente a dose de estrogênio para uma dose padrão, levando em consideração as taxas de crescimento do comprimento do corpo, idade óssea, tamanho do útero e glândulas mamárias. A dose padrão de estrogênio para compensar a deficiência de efeitos estrogênicos, que geralmente não tem conseqüências negativas, é de 1,25 mg / dia para estrogênios conjugados, 1 mg / dia para gel contendo estradiol e 3,9 mg / semana para o remendo com estrogênios. Confortos indubitáveis têm preparações contendo estradiol e progesterona (medroxiprogesterona, didrogestrogone) com uma relação fixa. A terapia com doses mais altas de estrogênio leva ao fechamento acelerado das zonas de crescimento epifisário e ao desenvolvimento da mastopatologia, aumenta o risco de desenvolver câncer de endométrio e glândulas mamárias.

Os principais critérios para a eficácia da terapia administrada são o início do crescimento e desenvolvimento das glândulas mamárias, o aparecimento de embriões sexuais, o aumento do crescimento linear e a diferenciação progressiva do esqueleto (a aproximação da idade biológica à idade do passaporte).

Tratamento cirúrgico da puberdade tardia

A intervenção cirúrgica é indicada para pacientes com cistos em crescimento e tumores da glândula pituitária, região hipotalâmica e terceiro ventrículo do cérebro.

Devido ao aumento do risco de transformao neoplica disgenetichnyh glândulas sexuais localizados no interior da cavidade abdominal, bem como uma detecção patologia tubária alta frequência e mezosalpinksa todos os doentes com disgenesia XY-gonadal imediatamente após o diagnóstico deve salpingo-ooforectomia bilateral (em conjunto com as trompas de Falópio) vantajosamente por laparoscopia método.

Termos aproximados de incapacidade para o trabalho

De 10 a 30 dias durante o exame e realização de procedimentos de diagnóstico em um hospital. Dentro de 7 a 10 dias durante o período de tratamento cirúrgico.

Gerenciamento adicional

Todas as meninas com atraso constitucional na puberdade devem ser incluídas no grupo de risco para o desenvolvimento da deficiência de densidade mineral óssea e precisam de acompanhamento dinâmico até o final da puberdade.

Os pacientes com a forma de ovário de puberdade atrasada e hipogonadismo hipogonadotrópico com nenhum efeito em tratamentos não-hormonais esteróides requerem terapia de substituição sexuais ao longo da vida (antes do período da menopausa natural) e em observação dinâmica constante. Para evitar sobredosagem e efeitos colaterais indesejáveis durante os primeiros 2 anos de tratamento, é aconselhável realizar uma verificação de acompanhamento a cada 3 meses. Esta tática permite que você estabeleça contato psicológico com os pacientes e ajuste oportunamente o esquema de tratamento. Nos anos subseqüentes basta realizar um exame de acompanhamento a cada 6-12 meses. No processo de tratamento hormonal a longo prazo, é aconselhável realizar um exame de controle uma vez por ano. Estudos Mínimo deve incluir: Ultrassom de órgãos genitais, glândulas mamárias e da tiróide, de colposcopia, e a determinação do teor no plasma sanguíneo de FSH, estradiol, progesterona, sobre o testemunho do TSH e tiroxina na segunda fase do ciclo menstrual simulado. O nível de estradiol em 50-60 pmol / l é considerado mínimo para garantir a resposta dos órgãos alvo. O nível normal de estradiol necessário para o funcionamento dos principais órgãos do sistema reprodutivo e a manutenção do metabolismo normal está na faixa de 60-180 pmol / l. Pelo menos 1 vez em 2 anos, é necessário avaliar a dinâmica da idade óssea quando fica atrás do calendário, se possível, o exame do sistema ósseo deve ser complementado com densitometria.

Informação para Paciente

É aconselhável ensinar aos pacientes as habilidades de usar drogas (formas de dosagem transdérmicas, injeções de hormônio do crescimento) e explicar a necessidade de um controle rigoroso da ingestão por causa do risco de sangramento uterino acíclico quando o regime de tratamento é violado. Se a terapia de reposição hormonal for necessária, os pacientes e seus pais devem ser treinados por pessoal médico experiente para administrar o medicamento.

Os pacientes devem ser informados da necessidade de terapia de reposição hormonal a longo prazo (até 45-55 anos) para compensar a deficiência de estrogénios que afetam não só o útero e as glândulas mamárias, mas também o cérebro, vasos sanguíneos, coração, pele, tecido ósseo, etc. Contra o contexto da terapia de reposição hormonal, é necessário monitorar anualmente os órgãos dependentes de hormonas. É aconselhável manter um diário de autocontrole, indicando o momento do início, duração e intensidade do sangramento menstrual. A gravidez independente é impossível. Mas, apesar disso, com a ingestão regular de hormônios sexuais femininos, o útero pode atingir o tamanho que permite o transplante do ovo doador, fertilizado por meios artificiais.

As rupturas na terapia de pacientes com hipogonadismo hipogonadotrópico e hipergonadotrópico não são permitidas. A cessação da terapia de reposição hormonal ou uma interrupção no tratamento de mais de dois ciclos provoca o desenvolvimento de um estado de deficiência de estrogênio profundo com a aparência de reações vegetativas e distúrbios metabólicos, hipoplasia das glândulas mamárias e órgãos genitais.

Previsão

O prognóstico da fertilidade em pacientes com uma forma constitucional de puberdade tardia é favorável.

No hipogonadismo hipogonadotrópico, e terapia ineficaz consistindo de drogas ou drogas que melhoram a função do SNC antihomotoxical seleccionados individualmente, a fertilidade pode ser temporariamente restaurada pela administrao exena de análogos de LH e FSH (quando secundário hipogonadismo) e análogos de GnRH em modo tsirhoralnom (hipogonadismo terciário).

Com o hipogonadismo hipergonadotrópico, apenas os pacientes podem engravidar no fundo de uma terapia de reposição hormonal adequada, transferindo o embrião doador para a cavidade uterina e recuperando completamente a deficiência dos hormônios do corpo amarelo. A interrupção da medicação, como regra, leva a um aborto espontâneo. Em 2-5% das mulheres com síndrome de Turner que tiveram puberdade e menstruação espontâneas, a gravidez é possível, mas seu curso é freqüentemente acompanhado de uma ameaça de interrupção em várias épocas gestacionais. O curso favorável da gravidez e do parto em pacientes com síndrome de Turner é uma ocorrência rara e, mais frequentemente, no nascimento de meninos.

Em pacientes com síndromes hereditárias congênitas acompanhadas de hipogonadismo hipogonadotrópico, o prognóstico depende da pontualidade e efetividade da correção de doenças concomitantes de órgãos e sistemas.

Os pacientes com hipogonadismo hipergonadotrópico com tratamento oportunamente iniciado e adequado podem realizar a função reprodutiva pela adubação extracorpórea do ovo doador e transferência de embriões.

Os pacientes que não receberam terapia de reposição hormonal no período reprodutivo, com maior freqüência do que na média na população, sofrem de hipertensão, dislipidemia, obesidade, osteoporose; muitas vezes eles têm problemas psicossociais. Especialmente para mulheres com síndrome de Turner.

Prevenção

Os dados que confirmam a existência das medidas desenvolvidas para prevenir o atraso da puberdade nas meninas estão ausentes. Quando formas centrais da doença, devido a deficiência nutricional ou esforço físico inadequado, é aconselhável observar o regime de trabalho e descanso no contexto da nutrição racional antes do início da puberdade. Em famílias com formas constitucionais de puberdade tardia, é necessário observar o endocrinologista e ginecologista desde a infância. Com a disgênese de gônadas e testículos, a prevenção não existe.